氣喘是先天性心髒病合並肺動脈高壓(CHD-APAH)患者最常見的症狀，以前認為是由PAH惡化引起的，但也可能是由炎症和肺功能異常所致。近日，心血管疾病領域權威雜誌JAHA上發表了一篇研究文章，研究人員分析了CHD-APAH患者肺功能和氣道炎症，並與對照者結果進行比較。

六十例患者納入研究：20例CHD-APAH患者、20例CHD對照者和20例健康對照者。研究人員評估了受試者肺功能、氣體交換、全身體積描記法和肺清除指數、6分鍾步行距離和醫學研究理事會進行的呼吸困難評分。研究人員測定了受試者血液和誘導痰液中的炎症標誌物和內皮素1水平。

CHD-APAH患者存在限製性肺功能異常、氣道阻塞和通氣性不一致。CHD-APAH患者醫學研究理事會進行的呼吸困難評分與預測峰值呼氣流速百分比(r=-0.5383，P=0.0174)，1s用力肺活量預測百分比占用力肺活量50%(r=-0.5316，P=0.0192)以及1秒用力呼氣量的預測百分比(r=-0.6662，P=0.0018)和用力肺活量預測百分比(r=-0.5536，P=0.0186)之間呈負相關性。CHD-APAH患者氣喘更常見，6分鍾步行距離越低(360米 vs. 558米 vs. 622米，P=0.00001)。相比於對照者，CHD-APAH患者內皮素-1、白細胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、腫瘤壞死因子α和血管內皮生長因子水平較高。CHD-APAH患者血清內皮素-1水平與氣流阻塞有關，與用力肺活量75%時預測的用力呼氣流速成顯著的負相關關係(r=-0.5858，P=0.0135)。

由此可見，CHD-APAH患者炎症生物標誌物水平升高。呼吸道生理的顯著異常可能導致呼吸困難，但不受循環和痰液細胞因子的影響。增加的血清內皮素-1和氣道功能障礙之間的關係可能與支氣管收縮性能相關。

原始出處：

Andrew Low,et al.Lung Function, Inflammation, and Endothelin‐1 in Congenital Heart Disease–Associated Pulmonary Arterial Hypertension.JAHA.2018. https://doi.org/10.1161/JAHA.117.007249