肺動脈異常起源於升主動脈(AOPA)，是一種少見先天性肺血管畸形，該疾病的表現與其他常見大量左向右分流的先心病類似，無特異性症狀和體征;因發病率低，所以常被忽視而漏診、誤診。下麵是2例這樣的疾病——

        【臨床資料】

        例1 患者，男，28歲。活動後胸悶氣短2年。

        查體：胸骨右緣4～5肋間聞及3/6級收縮期雜音，P2亢進。

        心電圖：雙室肥厚，竇性心律。

        圖6-1 胸部正位片示雙肺血增多，肺動脈段凸出，右側肺動脈擴張，雙室增大

        X線胸片(圖6-1)：雙肺血增多，肺動脈段凸出，右側肺動脈擴張，雙室增大。

        超聲心動圖顯示先心病，動脈導管未閉，肺動脈高壓。

        圖6-2 CT增強掃描橫斷圖像顯示：右肺動脈與主肺動脈無連接(a)

        圖6-2 CT增強掃描橫斷圖像顯示：右肺動脈起自於升主動脈近段左後壁(b)

        肺動脈增強CT(圖6-2)檢查提示：右肺動脈起自升主動脈，動脈導管未閉，肺動脈高壓。

        在我院進行了肺動脈造影及右心導管檢查。右心導管檢查：外周動脈血氧飽和度95%，左肺動脈壓90/32(50)mmHg，右肺動脈壓106/75(80)mmHg。

        肺動脈造影(圖6-3)診斷：右肺動脈起自升主動脈，動脈導管未閉，肺動脈高壓(重度)。

        例2 患者，男，17歲。因活動後心悸、氣短6年，動脈導管未閉封堵術後6個月收入院。患者6年前出現活動後心悸、氣短，未予重視。6個月前因上述症狀在外院診斷為“動脈導管未閉”行經皮動脈導管未閉封堵術，術後上述症狀無明顯緩解。

        既往無其他疾病史。家族史無特殊。

        查體：BP110/70mmHg。無口唇發紺，雙肺呼吸音清晰，未聞及幹濕性囉音，雙肺未聞及血管雜音。HR 76次/分，心律齊，P2亢進，胸骨左緣第2～3肋間聞及3/6級收縮期吹風樣雜音，雙下肢無水腫。無杵狀指(趾)。

        實驗室檢查：血常規：RBC 4.52×1012/L，WBC 7.63×109/L，PLT 185×109/L。甲狀腺功能指標：正常。尿常規：正常。肝腎功能：正常。乙肝、丙肝：陰性。

        圖6-3 升主動脈造影正位(a)

        圖6-3 升主動脈造影側位(b)

        升主動脈造影正位(a)與側位(b)顯示右肺動脈起自升主動脈近段左後壁，導管測壓證實右肺動脈壓與升主動脈壓一致

        HIV：陰性。免疫學檢查：未見異常。

        心電圖：竇性心律，電軸右偏，右心室肥厚。

        X線胸片：雙肺門動脈擴張，外周紋理相對纖細，主動脈結不寬，肺動脈段凸出，右心室擴大，心胸比0.53。

        超聲心動圖：右心增大，左心大小大致正常;房、室間隔連續完整，主動脈、肺動脈分別起自左、右心室;左肺動脈直接起自升主動脈，右肺動脈與主肺動脈相連;主動脈弓降部通過管狀結構與肺動脈相通，兩者間可見雙期連續性分流;三尖瓣瓣環擴張，致瓣葉對合欠佳，三尖瓣中～大量高速反流，餘瓣膜結構、形態和啟閉未見異常。超聲診斷：左肺動脈起源於升主動脈，動脈導管未閉，肺動脈高壓。

        心導管檢查及心血管造影(圖6-4～圖6-6)：主肺動脈及右肺動脈擴張，未見左肺動脈順行顯影;主肺動脈內的造影劑經動脈導管進入降主動脈。主動脈升、弓、降部發育尚好;左肺動脈起源於緊鄰主動脈竇的升主動脈左前側壁，且明顯擴張(其管徑接近升主動脈)。主動脈弓位於右側，弓降部可見漏鬥形動脈導管，此處未見封堵器影;在第一腰椎水平、腸係膜上動脈開口附近的腹主動脈管腔內可見一封堵器影。

        肺動脈血氧飽和度較右心室升高15.2%，提示肺動脈水平左向右分流;股動脈血氧飽和度92.8%，提示存在右向左分流;肺動脈壓97/73(85)mmHg，QP/QS=1.4，肺血管阻力1504.4dyn?s/cm5;吸氧後肺動脈壓100/69(84)mmHg，肺血管阻力1432.8dyn?s/cm5。

        圖6-4 肺動脈造影顯示主肺動脈及右肺動脈擴張，未見左肺動脈順行顯影，僅見右肺動脈順行顯影，並可見造影劑從肺動脈經動脈導管(箭頭所示)進入降主動脈

        圖6-5 升主動脈造影顯示左肺動脈起源於緊鄰主動脈竇的升主動脈左前側壁，且明顯擴張(箭頭所示);主動脈弓位於右側

        圖6-6 腹部透視顯示動脈導管未閉封堵器脫落於腹主動脈內第一腰椎水平(箭頭所示)

        【討論】

        肺動脈異常起源於升主動脈(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aorta，AOPA)是一種少見先天性肺血管畸形，指左或右肺動脈起自升主動脈，而另一側肺動脈仍與主肺動脈延續。該病是由於胚胎期動脈幹異常分隔所致，所以有時被列為先天性主-肺間隔缺損(主-肺動脈窗)的一種特殊類型。一般右側較左側多見，約25%為單發畸形，約50%以上合並其他心血管畸形，包括室間隔缺損、動脈導管未閉和法洛四聯症等。

        一側肺動脈起源於升主動脈由Fraentzel在1868年首先報告，其血流動力學改變與主-肺間隔缺損類似，屬於大量左向右分流的先心病;一側肺接受體動脈的高壓血流衝擊，該側肺血管病變發生較早;對側肺則單獨接受所有肺循環的血流，也常發生肺動脈高壓。一側肺動脈起源於升主動脈中，右肺動脈起源於升主動脈更多見，肺動脈常起源於升主動脈側後壁竇管交界上方不遠處，升主動脈與肺動脈主幹見無缺損交通。該病變可為單發畸形，也可並發動脈導管未閉、主動脈弓離斷、室間隔缺損等。1961年Armer等首先報告了外科手術成功矯治右肺動脈起源於升主動脈，由於該病肺血管病變發展早且快，在明確診斷和手術適應證的前提下應盡早治療。

        該疾病的表現與其他常見大量左向右分流的先心病類似，無特異性症狀和體征;因發病率低，所以常被忽視而漏診、誤診。影像學檢查是提示或明確診斷該疾病的主要方法：X線平片可提示心髒增大和肺血增多，如無合並畸形，兩次肺血是不對稱的;超聲心動圖是明確診斷首選的無創檢查，但受檢查者經驗和對該病認識程度的影響而不能表現出應有的診斷水平;CT和磁共振成像作為新的無創影像學技術可明確診斷，並可通過三維重建技術立體、形象的顯示病變，對手術矯治方案的製訂有很大的幫助，但不能獲得充分的血流動力學資料;心導管檢查和心血管造影是診斷該病的“金標準”，並可獲得肺血管阻力等資料，有助於手術適應證的判斷，但如果術者不能在相應部位造影，也可以漏診。

        例2中患者以心悸、氣短等非特異性症狀就診，在外院經過超聲心動圖等檢查僅診斷為動脈導管未閉，並行經皮動脈導管未閉封堵術。經皮動脈導管未閉封堵術中是必須要進行造影和心導管檢查的，但由於造影部位在降主動脈，加之造影術者可能對通過動脈導管未閉進入肺動脈的血流觀察不仔細，沒有及時發現左肺動脈未顯影的征象，導致仍然漏診左肺動脈起源於升主動脈。在我院就診時超聲心動圖即發現左肺動脈起源於升主動脈和動脈導管未閉，並伴有肺動脈高壓，為明確手術適應證而行心導管檢查和心血管造影。術中除了進一步證實超聲心動圖所顯示的畸形，還發現患者肺阻力顯著增高，提示為阻力性肺動脈高壓，已無手術矯治的可能。由於在動脈導管未閉的部位未發現封堵器，結合患者行經皮動脈導管未閉封堵術的病史，筆者還發現了脫落於腹主動脈內的動脈導管未閉封堵器。對於單純動脈導管未閉的患者來說，封堵術後出現封堵器脫落多是由於對病變大小測量不準確、封堵器選擇偏小所致，這類封堵器的脫落部位常在肺動脈側，可被血流衝至左、右肺動脈內。國內也有報告對肺阻力增高的動脈導管未閉合並肺動脈高壓的患者行封堵術後，肺動脈在特定條件下(如咳嗽)驟然升高時將封堵器推至降主動脈的病例。雖然筆者未獲得該患者在外院行導管檢查和造影的資料，但鑒於兩次導管檢查隻間隔了6個月左右的時間，從封堵器脫落的部位看，該封堵器的脫落與封堵術適應證選擇有誤相關。