患者何××，女性，81歲，因“乏力、下肢水腫伴納差1個月，加重伴嘔吐半天”於2009年2月13日入院。
現病史：
患者1個月前無明顯誘因開始自覺乏力，並出現下肢水腫，伴納差、精神欠佳，活動後有氣促感，休息後減輕，但不思飲食;無發熱、胸痛、尿黃、明顯消瘦等不適。患者未予重視，一直未作正規診治，近1個月來胃口差，進食少。半天前出現惡心、嘔吐少量非咖啡樣胃內容物，伴乏力明顯、活動後氣促不適。起病後，患者精神差，二便無特殊。
既往史：
既往有“慢性阻塞性肺疾病、慢性肺源性心髒病”病史10 餘年，經予相應治療後可好轉，但病情反複;2008年3月曾因“重症肺炎、Ⅱ型呼吸衰竭、窒息”於我科住院治療，當時情況：患者入院前半小時進食後出現氣促、不能言語，伴呼吸困難，有痰不能咳出，家屬給予拍背，吐痰後稍好轉，即呼救護車送來我院，入院時生命體征平穩，經治療好轉後出院(具體不詳)，出院後無規則治療。
個人史：
嗜紙煙50 餘年，量中，已戒煙10年。
月經、婚育、家族史：
無特殊。
入院查體：
體溫36.8℃，脈搏90次/分，呼吸22次/分，血壓190/90 mmHg。神誌清，慢性病容，精神差，皮膚稍蒼白，口唇及肢端有發紺，呼吸稍促。頸靜脈怒張。桶狀胸，雙肺呼吸音減弱，雙下肺聞及少量濕性囉音，右下肺明顯。心界雙側擴大，心率90次/分，律齊，二尖瓣聽診區可聞及2/6 級收縮期雜音。腹部稍隆起，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝頸靜脈回流征陽性。雙下肢輕度凹陷性水腫，無杵狀指。神經係統檢查無特殊。
入院診斷：
①慢性肺源性心髒病：心髒擴大、心功能Ⅲ級;②慢性阻塞性肺疾病、肺部感染?③高血壓3 級。
輔助檢查
既往相關檢查結果：2007—2008年多次胸片示：“慢性支氣管炎、肺氣腫並肺部感染;右肺門增大，右下肺動脈影增粗，約3cm，肺心病”。胸部CT 平掃示：“①慢性支氣管炎、肺氣腫並感染;②肺心病，冠心病?”。曾做肺功能檢測示：“通氣功能重度減退，屬限製性;小氣道功能異常”。心電圖示：“竇性心動過速”。
2009‐2‐13 檢查結果：入院時經皮血氧飽和度62%。急查血常規示：WBC 8﹒4 ×10 9/L，GR%90﹒6%，Hb 166g/L，RBC 5﹒20 ×10 12/L，HCT 0﹒560。尿常規正常、尿比重1.005。其餘實驗室檢查：DD2、DIC、心酶五項、肝功八項、血脂、血尿酸、肌鈣蛋白、生化八項、蛋白兩項未見明顯異常。床邊胸片：慢性支氣管炎、肺氣腫，右肺門影增大、增濃;主動脈硬化性心影改變，心影增大，擬肺心病可能。心電圖：竇性心律，PtfV 1輕度增大。
2009‐2‐14 檢查結果：胸部CT：慢性支氣管炎炎並右下肺感染，肺動脈高壓。頭顱CT：右側丘腦腔隙性腦梗死，腦萎縮。心髒彩超示：肺動脈壓57mmHg;左房增大，二尖瓣、主動脈瓣及肺動脈瓣輕度關閉不全，三尖瓣中度關閉不全;左室收縮功能稍差。
2009‐2‐16 檢查結果：複查生化八項及DD2 未見異常。
2009‐2‐17 檢查結果：血氣分析：pH 7﹒352，PaO 2 43﹒8mmHg，PaCO 2 54﹒2mmHg，HCO3- 30﹒2mmol/L。
2009‐2‐19 檢查結果：複查血氣分析(11am)：pH 7﹒382，PaO 2 42﹒2mmHg，PaCO 2 51﹒6mmHg，HCO3- 31mmol/L。12：45pm 再次複查血氣分析：pH 7﹒377，PaO 2 47﹒6 mmHg，PaCO 2 50﹒7 mmHg，HCO3- 30mmol/L，SaO 2 83﹒7%。
2009‐2‐20 檢查結果：肺功能檢查示：通氣功能中度減退，屬混合性通氣功能異常。九導睡眠呼吸監測示：輕度混合性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，重度睡眠缺氧，最低血氧水平50%。
治療經過：
入院後予降壓、利尿及對症支持等治療，患者於2009年2月13日14時45分出現呼吸減慢、減弱，呼吸8次/分，顏麵、口唇及四肢肢端重度發紺，大汗淋漓，血壓220/120mmHg，血氧飽和度34%，雙肺可聞少量痰鳴音及喘鳴音，心率108次/分，律齊，未聞雜音，當時患者清醒、未進食;值班醫生考慮“窒息”可能，經給予呼吸囊輔助呼吸、吸痰、靜脈注射納洛酮等搶救治療後，至15時00分病情趨於穩定，顏麵、口唇及四肢轉紅潤，呼吸轉平順，呼吸21次/分，血壓160/90mmHg，血氧飽和度90%，雙肺痰鳴音及喘鳴音基本消失。
2009年2月17日2時45分患者再次出現顏麵、口唇及四肢肢端重度發紺，大汗淋漓;查體：血氧飽和度59%，神清，雙下肺可聞及濕囉音，以右下肺明顯，心率98次/分，律齊，未聞雜音。立即給予麵罩吸氧、靜脈注射納洛酮、靜滴甲潑尼龍及靜推奧美拉唑等搶救治療。至2時55分病情趨於穩定，顏麵、口唇及四肢轉紅潤，呼吸轉平順，呼吸20次/分，血氧飽和度94%。
二、病例討論記錄
覃善君住院醫師：彙報病史(略)。根據該患者的病史、症狀、體征及相關檢查結果，目前可考慮診斷為：①慢性肺源性心髒病(失代償期);②慢性阻塞性肺疾病;③右下肺炎;④Ⅱ型呼吸衰竭;⑤睡眠呼吸暫停低通氣綜合征;⑥高血壓3 級;⑦右側丘腦腔隙性腦梗死。根據睡眠監測結果，該患者應患有睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，但這是否就是該患者反複出現發作性發紺、低氧血症的主要原因呢?我個人認為不一定是，因該患者在清醒狀態下也會出現嚴重低氧血症，建議進一步做頭顱MRI 檢查排除中樞病變。
吳楚財住院醫師：該患者反複出現發作性氣促、發紺、低氧血症，考慮可能與以下因素有關：①肺動脈高壓：該患者的心髒彩超結果示肺動脈壓57mmHg，屬於中度肺動脈高壓;該患者有慢性咳嗽史，長期缺氧，結合胸片及胸部CT 等檢查結果，考慮為繼發性肺動脈高壓，以慢性阻塞性肺疾病所致的可能性最大。②心功能不全：該患者有頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性、雙下肢凹陷性水腫，結合胸片、胸部CT 及心髒彩超結果，右心衰竭診斷明確;但應注意該患者存在慢性缺氧，反複感染，且心髒彩超檢查提示左心功能稍差，故該患者同時也有左心功能不全;全心功能不全可能是引起或加重該患者呼吸困難、低氧血症的原因之一。③肺內微血栓形成：患者血紅蛋白升高達166g/L，應為慢性缺氧產生的繼發性紅細胞增多，血液黏稠度增加，可能引起肺內微血栓形成導致呼吸困難、低氧血症;目前該患者已使用低分子肝素治療，病情有所好轉。④不排除存在呼吸中樞病變：呼吸中樞因供血減少或直接受壓力的刺激，可致呼吸慢而深，並可出現呼吸節律的改變，建議進一步頭顱MRI 檢查排除中樞病變。
李彥德住院醫師：根據病史、臨床表現及胸片、胸部CT、心髒彩超等相關檢查，該患者診斷慢性肺源性心髒病(失代償期)應該是成立的。該患者曾多次在我院住院診斷為“慢性阻塞性肺疾病”，但患者無明顯的慢性咳嗽史，既往肺功能檢查示“限製性通氣功能減退”，而非“阻塞性”，故我個人認為該患者慢性肺源性心髒病的病因未必就是慢性阻塞性肺疾病。目前該患者肺動脈高壓、慢性肺源性心髒病的病因尚未明確，需要進一步完善相關檢查，如右心導管、肺動脈CTPA 等檢查以明確。
林淑媚主治醫師：結合胸片及胸部CT 等診斷考慮慢性肺源性心髒病、繼發性肺動脈高壓，屬於低氧血症相關性肺動脈高壓，以慢性阻塞性肺疾病並睡眠呼吸暫停低通氣綜合征所致可能性較大，但不能排除慢性血栓性肺動脈高壓的可能。患者近2年來出現氣促、乏力、水腫等表現，沒有明確慢性咳嗽史，去年肺功能示“限製性通氣功能障礙”，本次入院肺功能檢查結果為“混合性通氣功能障礙”，可進一步做肺動脈CTPA 檢查排除肺動脈血栓形成。患者有長期頭暈，多次出現發作性發紺，伴有意識障礙，考慮肺動脈高壓所致的暈厥可能性大，由於心排血量減少，腦組織供血減少所致，常在活動時出現，有時休息也可發生;可予以長期家庭氧療。另外，患者平時無高血壓，未服藥治療，每次發作時血壓明顯升高考慮缺氧所致反應性一過性升高的可能性大，注意監測血壓排除高血壓。
鄒達良主治醫師：暈厥是一種短暫的、自限性的意識喪失，其發生機製是短暫腦缺血，發生較快，隨即自動完全恢複，典型的暈厥發作是短暫的，血管迷走神經性暈厥的意識完全喪失的時間一般不超過20秒，個別暈厥發作時間較長可達數分鍾;而該患者意識障礙發生時伴有明顯低氧血症，應為嚴重缺氧導致意識喪失，而非暈厥。個人認為該患者發作性嚴重低氧血症伴意識障礙應主要為呼吸係統疾病所致，中樞性TIA 發作的可能性不大，至於是否存在呼吸中樞病變，可進一步查頭顱MRI 檢查排除。
李誌波主治醫師：根據病史、臨床表現及相關檢查結果，該患者診斷慢性肺源性心髒病、肺動脈高壓明確，但該患者反複出現發作性嚴重低氧血症、Ⅱ度呼吸衰竭，且嚴重時血壓高達220/120mmHg，難以單純用肺動脈高壓解釋，個人認為還是窒息的可能性大。另外，患者存在中樞性、阻塞性呼吸暫停低通氣綜合征也可能是其中的原因之一。
陳鍾欣主治醫師：患者入院時發紺明顯，經皮血氧飽和度62%，表現為右心功能不全，根據彩超檢查存在肺動脈功高壓、心髒舒張功能不全，可以長期口服ACEI 類藥物治療。
關權煊副主任醫師：患者發作時血壓明顯升高，可進一步做腎上腺CT 檢查排除嗜鉻細胞瘤的可能，行頭顱MRI 排除腦幹病變。
馮起校主任醫師做總結發言：對於本例患者的診斷方麵，我請各位醫生注意以下幾個問題：
1﹒肺循環高壓 肺循環高血壓是指包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓、混合性肺動脈高壓的總稱，整個肺循環，任何係統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高均可稱為肺循環高壓。目前可將肺循環高血壓分為5 大類：肺動脈高壓、左心疾病相關性肺循環高血壓、與呼吸係統疾病或缺氧相關的肺循環高血壓、慢性血栓和(或)栓塞性肺循環高血壓、混合性肺循環高血壓;需要注意的是目前已廢除原發性肺動脈高壓、原因不明肺動脈高壓、繼發性肺動脈高壓等診斷名稱。其中肺動脈高壓是指肺動脈血壓增高而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發病變而導致的肺動脈阻力增加，表現為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常範圍內，所以需要肺毛細血管嵌頓壓(PCWP)正常，即<15mmHg 才能診斷。本例患者心髒彩超示“肺動脈壓57mmHg”，基本可以明確患者存在肺循環高壓，但還必須進行右心導管檢查才能確診。至於引起本例患者肺循環高壓的原因，個人認為以慢性阻塞性肺疾病和(或)睡眠呼吸暫停低通氣綜合征所致的缺氧相關性肺循環高血壓的可能性較大，但目前也不能排除慢性血栓和(或)栓塞性肺循環高血壓的可能，可進一步完善肺動脈CPAP 或肺動脈造影等檢查以排除。
2﹒慢性阻塞性肺疾病 雖然該患者無明顯的慢性咳嗽史，但有長期嗜煙史，體查、胸片及胸部CT 結果均證實存在肺氣腫，血氣分析提示Ⅱ型呼吸衰竭、存在二氧化碳瀦留，且本次入院肺功能檢查提示“混合性中度通氣功能障礙”，故慢性阻塞性肺疾病的診斷應該是成立的。但我個人認為慢性阻塞性肺疾病並不是導致該患者肺循環高壓、慢性肺源性心髒病及反複出現嚴重低氧血症的唯一原因。
3﹒睡眠呼吸暫停低通氣綜合征 根據我院睡眠監測結果，該患者應存在睡眠呼吸暫停低通氣綜合征;但因我院睡眠呼吸監測儀僅為九導，無腦電監測，故無法明確患者夜間缺氧與睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的關係，建議完善多導睡眠監測檢查，同時請五官科會診排除患者存在上呼吸道梗阻的可能。
4﹒高血壓 因患者否認既往有高血壓病史，故尚不能排除嚴重缺氧等原因導致患者血壓應激性升高的可能，建議繼續監測血壓。
本例患者主要表現為反複出現呼吸困難、嚴重低氧血症，我們應針對呼吸困難作鑒別診斷。引起呼吸困難的原因有呼吸係統疾病、心血管係統疾病、中毒、血液病、神經精神因素，根據本例患者病史、臨床表現及相關檢查，目前暫可排除中毒及血液病所致的呼吸困難的可能，鑒別診斷主要集中在以下三個方麵：
1﹒呼吸係統疾病 ①慢性阻塞性肺疾病：如前所述，患者診斷慢性阻塞性肺疾病明確，但難以單純用慢性阻塞性肺疾病來解釋該患者反複出現的發作性呼吸困難及嚴重低氧血症。②肺部感染：患者胸部CT 示“右下肺感染”，但患者無發熱，血常規也僅示中性粒細胞比例升高，白細胞總數並不高，故患者的肺部感染並不算太嚴重，也難以解釋患者反複出現的發作性呼吸困難及嚴重低氧血症。③睡眠呼吸暫停低通氣綜合征：患者患有睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，但僅為“輕度”，而且據值班醫生講患者在清醒狀態下也會出現嚴重呼吸困難，故睡眠呼吸暫停低通氣綜合征也不能完全解釋。④窒息：窒息是指急性呼吸道梗阻，可分為阻塞性、脫位性、狹窄性、閥門性及吸入性等類，目前均不支持。
2﹒心血管係統疾病 本例患者存在慢性肺源性心髒病、心功能衰竭、肺循環高血壓，這些都可以導致患者出現呼吸困難、低氧血症;另外，該患者還可能存在肺內微血栓形成，建議進一步完善相關檢查以明確。
3﹒神經精神因素 該患者頭顱CT 示“右側丘腦腔隙性腦梗死”，但這也不足以導致患者反複出現嚴重呼吸困難、低氧血症，建議進一步完善頭顱MRI 等檢查排除其他原因導致呼吸中樞功能障礙的可能。綜上所述，我個人認為本例患者反複出現呼吸困難、低氧血症可能是綜合因素所致，包括患者年齡大，患有慢性阻塞性肺疾病、肺部感染、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、肺循環高壓、心功能不全及腦梗死等疾病綜合所致。建議完善多導睡眠監測等相關檢查以進一步明確診斷。
治療方麵，建議在抗感染、祛痰、控製血壓、利尿減輕心髒負荷、吸氧及加強呼吸道管理等對症支持治療的基礎上，予以無創通氣治療，必要時可行有創通氣治療。另外，該患者發作時血壓升高>180mmHg，注意慎用納洛酮，可興奮中樞，曾有使用後出現呼吸心搏驟停的報告。
三、後記
通過完善多導睡眠儀監測等相關檢查，最後診斷考慮為：慢性阻塞性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。經予以CPAP 家庭治療，患者血壓控製理想，未出現呼吸衰竭，可以床邊活動。
