圖1 X線正位胸片:雙肺彌漫性高密度微結節影,呈“暴風沙”狀,以中下肺野內中帶最為密集,肺紋理、心緣及膈肌均被掩蓋。
圖3 胸部HRCT縱隔窗:雙肺散在不規則點狀、條狀軟組織影和鈣化影,在背側胸膜融合成“火焰征”,心髒、大血管周圍外形呈毛糙不齊、向四周輻射的高密度改變。
圖2 胸部HRCT肺窗:雙肺廣泛性、較對稱分布的鈣化密度影,以中下肺野外周、縱隔旁和葉間胸膜旁最為顯著,病灶部分沿支氣管血管束、胸膜下分布,部分位於小葉內,呈線狀、網狀、細小沙粒狀微結節及融合的大片狀,最大結節直徑約2.0 mm,密度最高處CT值約739 HU。
臨床資料
患者女,34歲,農民。手指關節腫脹一年,無發熱、咳嗽、咳痰及活動後胸悶氣促。既往體健,能勝任體力勞動。否認粉塵接觸史。
查體 杵狀指趾,雙下肺VELCRO?音(即雙肺底吸氣性爆裂音――編者注)。
輔助檢查 多次痰標本未找到抗酸杆菌;血鈣、磷水平正常,自身抗體係列均為陰性;肺功能檢查示重度限製性通氣功能障礙。
X線胸片示雙肺野廣泛彌漫性小結節影,中下肺野近內側最為密集(圖1)。
胸部高分辨率CT(HRCT)肺窗示雙肺野廣泛、較對稱分布的鈣化密度影,中下肺野外周、縱隔旁和葉間胸膜旁最為顯著,病灶呈線狀、網狀、細小沙粒狀微結節,部分融合,其邊緣銳利清晰,結節大小不一(圖2);縱隔窗示雙肺野不規則點狀、條狀軟組織影和鈣化影,在背側胸膜融合成“火焰征”(圖3)。
纖維支氣管鏡肺活檢病理示肺泡腔內大小不等的紫紅色鈣化小體,沿肺泡壁散在分布,少量肺泡上皮細胞,炎性細胞浸潤不明顯(圖4)。
診斷 肺泡微石症。
評論
肺泡微石症是一種以雙肺肺泡腔內廣泛鈣化為特點、與代謝相關的少見疾病,病因不明。本例患者臨床症狀輕,無勞力性呼吸困難,但有典型的X線平片、HRCT和病理表現,為確診提供了極大的幫助。