近期,中國醫學科學院北京協和醫院胸外科研究人員發表論文,旨在胸腺原發神經內分泌癌為一種罕見疾病,部分腫瘤可以分泌促腎上腺皮質激素導致庫欣綜合征,手術切除腫瘤是治療的關鍵。本研究回顧性總結並探討胸腺原發神經內分泌癌所致庫欣綜合征臨床診斷及手術治療方法,並行預後分析,提高對此罕見病種的認識及診療水平。研究指出,胸腺原發神經內分泌癌所致庫欣綜合征為一種罕見疾病,侵襲性強,目前治療效果欠佳。早期診斷及早期治療對臨床醫師而言存在很大難度,胸部增強計算機斷層掃描(computed tomography,CT)是診斷並定位的重要手段,需要多種檢查手段及多學科醫師共同會診並製定以手術為主的綜合診治方案。該文發表在2015年第07期《中國肺癌雜誌》上。
回顧性分析北京協和醫院1987年11月-2013年6月間收治的14例由胸腺原發神經內分泌癌導致的庫欣綜合征患者的臨床資料。
結果顯示, 14例患者,男性8例,女性6例,中位年齡29歲,中位病程4.0個月(1個月-44個月),術前多項內分泌檢查及影像學檢查診斷並定位胸腺病變,經手術切除後血皮質醇及血促腎上腺皮質激素均下降(P<0.01)。圍手術期死亡1例。經術後綜合治療及隨訪,中位生存期為38個月。