胸膜上皮樣血管內皮細胞瘤一例並文獻複習

作者:楊俊嶺 整理 來源:醫學論壇網 日期:15-12-11

  近期,四川大學華西醫院呼吸與危重症醫學科研究人員發表論文,旨在探討胸膜上皮樣血管內皮細胞瘤(PEH)的臨床表現、影像、病理學特征、診斷、鑒別診斷、治療及預後,提高對該病的診治水平。研究指出,PEH為罕見的低度惡性血管源性腫瘤,病因不清,臨床表現及影像學不具有特征性,與腫瘤胸膜轉移、胸膜間皮瘤等疾病易混淆,其診斷主要依靠活檢組織病理學檢查。現有的治療手段有限,尚無有效的治療措施。預後與性別、年齡及病變累計範圍等多種因素有關。該文發表在2015年第04期《中國呼吸與危重監護雜誌》上。

  以”胸膜上皮樣血管內皮細胞瘤“為檢索詞檢索了四川大學華西醫院2007年1月至2014年12月的住院患者資料,僅有1例呼吸內科收治的患者符合條件,就此回顧性分析其臨床特點,並進行相關文獻複習。以”胸膜上皮樣血管內皮細胞瘤“為檢索詞檢索萬方數據庫和中國期刊網全文數據庫,以”pleural epithelioid hemangioendothelioma“為檢索詞檢索PubM ed、Embase、Ovid及Cochrane數據庫,檢索時間為1975年1月至2015年4月。

  結果顯示, 68歲女性患者,臨床表現胸背痛,查體發現除左側胸腔積液體征外,有新近發生的脊柱側彎畸形及杵狀指。胸部增強CT示左側胸膜彌漫增厚伴胸腔大量積液,部分包裹,左肺舌葉及下葉壓迫性不張,不張舌葉內見密度減低影,右肺散在結節。經胸膜活檢獲得病理,組織學上查見異型細胞巢,進一步免疫組化染色血小板內皮細胞黏附分子(CD31)蛋白陽性,至此明確診斷。本例患者拒絕化療,明確診斷11個月後死亡。文獻複習顯示,在上述數據庫中共檢索到74篇文獻,經篩選後,有26篇文獻40例患者明確診斷為PEH且具備相應臨床資料,符合檢索條件。此類患者主要的臨床表現為胸痛及呼吸困難,影像學主要表現為胸腔積液,胸膜不規則增厚,組織病理學呈現血管內皮源性免疫標誌物陽性。

   相關鏈接: http://med.wanfangdata.com.cn/Periodical/zghxywzjhzz

關鍵字:胸膜腫瘤,,上皮樣血管內皮細胞瘤,,臨床特征,

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