一例24歲男性患者因左側麵部疼痛影響下頜與上齒齦5年，同時同側麵部不自主性肌收縮6個月入院。主訴偶爾頭痛，但未出現異常步態與記憶衰退。腦MRI揭示旁側與第三腦室麵積增大(圖一A)，同時伴有小腦扁桃體疝C1水平且顱底平坦(扁平顱底)的Chiari I 型畸形(圖一B)。恒穩態相長幹涉(CISS)(圖一C和D)與三維時間飛行法(3D-TOF) (圖一D和F)顯示，左側麵神經與三叉神經REZ段無直接血管壓迫。

圖一

        據患者的臨床表現和成像，VPS作為首選。一旦失敗，可選擇顱頸減壓術。常規檢查後可行右側程控VPS。

        術後，患者的HFS立即消失，VPS術後4天TN(三叉神經痛)消失。無術後並發症。在為期4個月的隨訪期間，TN或HFS均無複發。術後第一天行腦部CT顯示引流管位置恰當，且腦室無明顯增大(圖二A)。術後14個月後顱腦MRI顯示側麵與第三腦室進一步縮小(圖二B-D)，且小腦疝輕度上升。

圖二

        病例討論

        通常，TN與HFS的發病機製相同，在REZ段壓迫第五與第七CNs，已被大家熟知。在1920年，庫欣將限製在單側臉部的單側疼痛與肌肉痙攣首次描述為“painful tic convulsif ”(PTC)。自此，僅有56例PTC病例報告。貝克等人報告HFS患者發生PTC的概率為4.1%。聯合多神經根異常活躍造成的顱神經機能障礙較為罕見。NVC(外周理論)認為最常見的誘因是CN異常。此外還有一些其它原因，諸如贅生物、動脈瘤和顱骨畸形。一種假說是，REZ段侵入動脈的搏動壓迫可能在CN過渡區發生髓鞘脫失(譯者注：原文為demyelization of the transition region of CN ，懷疑拚寫錯誤demyelination)，隨後產生Ephatic傳導和異位脈衝，導致第五CN活動過度與疼痛，第七CN自主活動過度。一些作者認為，CNs的腦幹神經核神經元的過度活動也是造成除NVC之外顱神經根疾病的原因。即中央理論。現在，大多數作者相信中央理論與外周理論是共同造成顱神經疾病的發病機製。

        Chiari I 型畸形PTC的精確原因尚不明確。Uldry等人報告了一例伴腦積水Arnold–Chiari 畸形引發三叉神經痛與周圍性麵神經麻痹，VPS術後觀察症狀完全且快速減退。在本病例中，患者主訴同側HFS而不是周圍性神經麻痹，我們猜測CN神經核具有激發閾值。改善CSF流動可能扮演了重要角色。

        結論

        臨床醫生能認識到由罕見的Chiari I 型畸形引發三叉神經痛與半側麵肌痙攣非常重要。當前病例強調了早期MRI的價值，諸如在接受篩查患者中排除其它症狀發生前的畸形。當MRI發現了相關性，選擇VPS作為首選手術是合理的。腦積水手術旨在降低顱內壓，並改善CSF流動異常。隨著短期的術後隨訪，VPS可作為PTC從屬伴腦積水Chiari I 型畸形的替代治療。

原文標題：Hemifacial spasm and trigeminal neuralgia in Chiari’s I malformation with hydrocephalus: Case report and literature review

出處：Clinical Neurology and Neurosurgery 122 (2014) 64–65（IF 1.1）