摘要患兒男性17個月,因發熱、嗜睡2天入院。頭顱CT掃描示耳乳突炎,並意外發現右側小腦膿腫。經開顱手術及膿液厭氧菌培養示壞死梭形杆菌,診斷為勒米爾(Lemierre) 綜合征,經抗生素治療後好轉。該病曆提示,1.該病常見特征是咽喉壞死梭形杆菌感染引起的咽炎,而該患兒出現的是耳乳突炎;2.該病通常具有頸靜脈血栓性靜脈炎或栓子轉移到遠處器官的特征,最常見於肺,但該患兒未見血栓靜脈炎和除腦以外的其他部位膿腫;3.其他部位軟組織膿腫可經骨掃描證實。
病曆簡介
患兒男,17個月,因發熱、嗜睡2天入院。全麵體格檢查未找到發熱的原因。實驗室檢查僅顯示白細胞增多,而胸部、腹部及盆腔CT均未見異常。由於患兒拒絕走路,醫生懷疑下肢骨髓炎可能,於是進行了下肢的三相骨掃描(圖1)。
骨掃描未見下肢異常放射性分布。然而,頭部血池相(A)顯示右顳骨乳突處(箭頭)放射性攝取異常增高,於是進一步觀察3小時延遲全身骨顯像(B)及頭頸局部骨顯像(C),可見乳突處放射性異常濃聚,提示為成骨性病變。由於許多疾病均可導致乳突局部的放射性攝取增高。因此,建議患兒進行頭顱CT掃描。
頭頸部CT掃描(圖2),骨窗圖像可見雙側中耳腔充盈液體(A),大白色箭頭指示右中耳腔和乳突氣房,小白色箭頭指示正常含氣,提示耳乳突炎。B圖可見右側乳突後中壁骨質破壞(白色箭頭示)。CT掃描還意外地發現右側小腦環形增強的病灶(C圖)。
診斷:勒米爾綜合征(Lemierre綜合征)
分析討論
回顧此病例,患兒發熱前有慢性耳乳突炎病史,CT掃描意外地發現右側小腦環形增強的病灶,符合膿腫表現。開顱手術證實為含有膿液的膿腫,且經厭氧菌培養為壞死梭形杆菌,該菌是Lemierre綜合征(暫譯:勒米爾綜合征)的致病菌。
Lemierre綜合征表現為頸內靜脈厭氧菌血栓性靜脈炎伴遷徙性感染,在抗生素問世前,通常是致命的。目前,Lemierre綜合征極其少見。患兒經抗生素治療後,病情逐漸得到控製和好轉。
本病例有幾個值得注意的方麵。首先,Lemierre綜合征常見特征是咽喉的壞死梭形杆菌感染,引起咽炎。然而,該患兒出現的耳乳突炎可能是原發感染源。其次,Lemierre綜合征通常具有頸靜脈血栓性靜脈炎或栓子轉移到遠處器官的特征,最常見於肺。但未發現該患兒血栓靜脈炎和除腦以外的其他部位膿腫。第三,已有報道,經骨掃描證實該綜合征有其他部位軟組織膿腫,如腎髒、盆腔、脊柱旁、肺及肝髒。但經骨掃描發現小腦膿腫的診斷尚未見報道。
點評
通常在考慮下肢骨髓炎行常規骨掃描時,很少注意其他部位的骨掃描異常。特別是頭部骨骼的骨掃描異常不易引起注意。本例患兒拒絕走路,不是由於下肢的骨髓炎所致,而是由於小腦的病變。因此,在尋找病灶時,仔細觀察,全麵考慮是非常重要的。(張一帆)
圖1 局部及全身骨掃描
圖2 頭頸部CT掃描