視網膜母細胞瘤(RB)是嚴重危害嬰幼兒生命及視功能最常見的眼內惡性腫瘤。大部分RB患者就診時已到達晚期，即便經過綜合治療或者眼內注射化療藥物後，活性腫瘤仍難以完全消除或者仍存在玻璃體種植。因此，對眼內晚期RB患者行玻璃體手術具有可行性。作為RB治療領域的專家，來自中山大學中山眼科中心的馬進教授在Retina China 2020會議上，做了關於視網膜母細胞瘤手術風險分析的演講，引起熱烈的反響。

        RB的國際分期

        對RB如何進行分期?馬教授指出，RB按嚴重程度進行分期是確定治療方案和判斷預後的重要依據。目前國際常用的眼內期RB國際分期如下：

        A期：風險很低。視網膜內散在對視功能無威脅的小腫瘤。所有腫瘤局限於視網膜內，直徑≤3.0 mm;腫瘤距離黃斑>3.0 mm，距離視神經>1.5 mm;沒有玻璃體或視網膜下的種植。

        B期：風險較低。沒有玻璃體或視網膜下種植的腫瘤。不包括 A 期大小和位置的腫瘤;視網膜下液局限於腫瘤基底部5.0 mm以內。

        C期：風險中等。伴有局部視網膜下或玻璃體種植以及各種大小和位置的播散性腫瘤。玻璃體和視網膜下種植腫瘤細小而局限;各種大小和位置的視網膜內播散性腫瘤;視網膜下液局限於1個象限內。

        D期：高風險。出現彌散的玻璃體或視網膜下種植。腫瘤眼內彌漫生長;呈油脂狀的廣泛玻璃體種植;視網膜下種植呈板塊狀;視網膜脫離範圍超過1個象限。

        E期：極高風險。具有以下任何1種或多種特征。不可逆轉的新生血管性青光眼;大量眼內出血;無菌性眼眶蜂窩織炎;腫瘤達到玻璃體前麵;腫瘤觸及晶狀體;彌漫浸潤型RB;眼球癆。

        聯合PPV術治療RB，短期效果顯著

        馬教授指出，RB的局部化療容易產生耐藥性，並且對D期的預後通常不佳。因此，對D期患兒進行聯合PPV術的有效嚐試，並綜合分析手術利弊、合理評估手術風險，有助於改善D期患兒預後。為此，馬教授對15名患兒進行了回顧性分析。

        回顧對象為D期眼內期RB患兒(彌散玻璃體腔和視網膜下種植，高危)，無眼外和全身轉移，年齡9月-7.5歲，發病眼均為獨眼。病史、症狀、體征、影像擬診RB，術前MRI、CT無視神經異常，術前眼前段正常。

        評價指標包括患兒生存率、腫瘤複發率、手術並發症。

        治療方法為：全身化療(長春新堿、卡鉑、依托泊甙)2周後，進行眼內注射局部化療(拓撲替康，20μg/ml)，1周後全麻行25G玻璃體視網膜手術。術中進行灌注(灌注液含拓撲替康，5μg/ml)，保留透明晶體，多個粟粒性視網膜瘤體剝除，玻璃體及視網膜下種植顆粒清除，眼內充分灌洗，采用電凝激光冷凝抑製瘤體擴散。術畢眼內0.1ml拓撲替康(20μg/ml)，三切口抑瘤處理(冷凝縫合及結膜下化療)。