病曆摘要
患者女性，26歲，主因“產後頭痛5天，間斷抽搐伴意識障礙12小時”轉入本科。
患者於5天前在本院婦產科經椎管內麻醉後行剖宮產術，手術順利，嬰兒足月健康。術中患者開始出現頭痛，呈持續性鈍痛。術後5天患者頭痛持續存在，頭痛部位主要位於頂、枕部，以坐立位時明顯，平臥時稍減輕。不伴惡心、嘔吐，無視物不清、肢體無力等症狀。予活血化瘀藥物及補液治療，患者頭痛症狀無明顯緩解。轉科當日清晨患者突然出現意識不清，四肢抽搐，雙眼上吊，持續約2分鍾左右緩解；之後給予“地西泮”持續靜點，12小時內患者間斷抽搐4次，每次發作症狀及持續時間與第一次發作相似。抽搐發作間期患者呈嗜睡狀，並間斷出現視物不清、黑朦。為進一步診治轉入我科。患者入院以來，無發熱、嘔吐、偏癱等症狀；無精神異常及智能障礙。
患者既往體健，曾在省內某三甲醫院按時進行產前檢查均正常，無妊娠高血壓征。剖宮產術前兩天曾經有一次血壓達150/100 mmHg，予硝苯地平片(5 mg)舌下含服後降至正常。家族史無特殊。
體格檢查：血壓145/90 mmHg，體溫36.8℃，嗜睡狀，言語流利。高級智能活動檢查欠合作。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反應靈敏。眼底：視乳頭無水腫，視網膜無出血、滲出。視力粗測正常，視野檢查不合作。雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常，深淺感覺檢查不合作，四肢腱反射(++)，右巴氏征(+)。腦膜刺激征(-)。內科係統檢查未見異常。
實驗室檢查：血、尿常規、凝血功能、血液生化基本正常。D-二聚體0.50 μg/ml，血沉52 mm/1h，高敏C反應蛋白18.92 mg/L。
腦脊液：壓力240 mmH2O(靜點甘露醇前)，無色透明，球蛋白試驗(-)， 白細胞50×106/L，紅細胞10×106/L，蛋白0.778 g/L，糖2.86 mmol/L，氯120.9 mmol/L。
腦電圖：各導聯以α波為主，可見少量δ、θ波，未見尖波、棘波、棘慢波。頭顱CT(圖1)可見頂枕葉低信號影;頭顱MRI(圖2、3)，可見雙側皮層及皮層下多發長T1長T2信號影，液體衰減反轉恢複(FLAIR)亦呈高信號，彌散加權成像(DWI)呈等或低信號，相應表觀彌散係數(ADC)圖呈高信號。頭顱磁共振靜脈成像(MRV)未見異常。
分析與討論
定位診斷
根據患者抽搐發作、輕度意識障礙、一過性視物不清及黑朦，右側巴氏征(+)和頭顱CT、MRI檢查，病變定位於雙側皮層及皮層下，以枕葉為主。頭痛症狀考慮與顱內壓增高有關。
定性診斷
患者為青年女性，圍生期急性起病，進行性加重，入院後曾有兩次血壓增高，病變為顱內多發病灶，以雙側大腦半球為主，因此定性診斷應從如下方麵考慮。
1.顱內靜脈竇血栓
青年和中年人特別是圍生期婦女，在沒有腦血管疾病等常見危險因素的情況下，最近發生不尋常的頭痛或出現卒中樣症狀；顱內壓升高病人；CT掃描顯示有多發性腦梗死且病灶不僅僅限於動脈血管區域者均應高度懷疑本病，從出現症狀到確診的平均時間為7天。
最敏感的檢查技術是MRI聯合MRV。T1加權和T2加權MRI可顯示靜脈竇血栓的高強度信號。信號的特點取決於血栓形成已有多長時間，在血栓形成最初5天和1個月後，T1加權圖像為等強度信號。出現靜脈竇異常信號，加上磁共振靜脈造影無血流顯影，則可以確診靜脈竇血栓形成。如果沒有MRI檢查，則CT掃描是有用的初步檢查技術，可以排除其他急性腦部病變，顯示靜脈性梗死或出血，但檢查結果也可能完全正常。高分辨率CT可顯示靜脈竇內血栓甚至是皮質靜脈內血栓的高密度信號(“索狀征”)。
支持點：該患者為青年女性、孕產期急性發病，有頭痛、癲癇的症狀。腰穿檢測有高顱壓的表現，高敏C反應蛋白增高，血沉增快，頭顱MRI提示多發病灶，均提示靜脈竇血栓可能。
不支持點：患者頭顱CT未見“索狀征”及“高密度三角征”，MRV未見異常。且顱壓僅輕度增高，D-二聚體正常，均不符合本病特點。
2.可逆性後部白質腦病綜合征
該病是近10年來被逐漸認識的綜合征，多見於成年女性，一般急性或亞急性起病。最常見的臨床表現為急性迅速進展的頭痛、惡心、嘔吐、突然視力下降、視物模糊伴光閃發作、偏盲、視覺忽視或皮質盲，有些皮質盲患者由於不能視物而未意識到此症狀的存在。患者精神狀態異常，思維反應變慢，記憶力和注意力下降。可出現不同程度的意識障礙，由昏睡、嗜睡，直至昏迷。癇性發作是常見的症狀，且多為首發症狀。
典型的神經影像學改變為大腦半球後部白質尤其是雙側頂枕區的水腫，病變呈對稱廣泛散在分布。CT表現為低密度，MR圖像表現為T1加權等信號或低信號，T2加權為高信號，FLAIR序列檢測為高信號。增強造影對病灶無強化。病灶可累及腦幹、小腦白質，偶見基底核及額葉受累，但距狀裂和枕葉中線旁結構通常不累及。MRI之DWI為低信號或等信號，ADC圖顯示高信號，ADC值顯著增高。
支持點：該患者青年女性、孕產期急性發病，有頭痛、癲癇、視物模糊的症狀。CT及MRI均提示顱內多發病灶，且病灶多位於頂枕部，更重要的是患者MRI的彌散成像給本病很大提示，該患者MRI的DWI呈低及等信號，而相應ADC圖呈高信號，反映患者病灶處為血管源性水腫，高度提示本病。
不支持點：本病病因多與血壓增高致高血壓腦病有關，而該患者入院至今血壓僅3次測量增高，且最高僅為150/100 mmHg。
3.炎性脫髓鞘性疾病
炎性脫髓鞘性疾病是一大類疾病，包括急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化等。本病好發於中青年，可急性或亞急性起病。臨床表現多樣。多發性硬化多呈複發緩解的症狀，而急性播散性腦脊髓炎病前多有疫苗接種史和(或)前驅感染史，表現為腦及脊髓同時受損的症狀及體征，病程中多伴發熱的症狀。
CT呈低信號，MRI也可顯示彌散性、對稱性類圓形斑片狀異常信號，病灶多位於腦室周圍的白質，極少位於皮質。多發性硬化更呈典型的新舊病灶並存的影像學特征。腦脊液球蛋白多為陽性。
支持點：該患者年齡及起病形式均符合本病。且本病可表現為顱內多發圓形或類圓形病灶。該患者從病史症狀及體征以及影像學表現均有與本病相似之處，需要鑒別。
不支持點：該患者病前無感染史，腦脊液球蛋白試驗(-)。且MRI彌散所示的DWI低及等信號，而相應ADC圖呈高信號。此點與本病急性期通常所表現的DWI高信號，而相應ADC圖呈低信號不符。
4.原發性中樞神經係統淋巴瘤
為一種少見的僅局限於中樞神經係統的結外非霍奇金淋巴瘤。各年齡段均可起病，臨床表現多種多樣，可急性或亞急性起病，亦可出現癇性發作的症狀，多伴偏癱，少有頭痛出現。
CT呈稍高或等的類圓形信號，MRI多為彌散性、對稱性類圓形異常信號，經治療部分病灶可以消失。腦脊液檢查早期無特異性改變。
支持點：該患者頭痛、癲癇、一過性意識障礙與本病似乎相符。MRI提示顱內多發病灶。因本病臨床表現多樣，無特異性，故不能完全除外本病。
不支持點：本病頭顱CT一般呈高或等信號與該患者頭顱CT低信號不符。且因本病為占位性病變，影像學上多有明顯的占位效應，均不支持本病。
診療經過
經予調控血壓、止痙、脫水降顱壓、補液等對症支持治療後，患者病情明顯好轉，意識於次日恢複。未再現抽搐、頭痛、視物不清。分別於入科後第4、7日複查頭顱MRI，檢查顯示病灶逐漸減少，第14日複查頭顱MRI所有病灶消失，痊愈出院。
最後診斷：繼發性癲癇、可逆性後部白質腦病
小結
可逆性後部白質腦病，是1996年由Hinchey等提出的一個臨床和影像學綜合征。其主要臨床症狀有頭痛、癇性發作、惡心、嘔吐、視力障礙、皮質盲、意識障礙和精神障礙等。癇性發作是常見的症狀，且多為首發症狀，多很快發展為全麵強直陣攣發作。動脈血壓常增高，有時血壓增高短暫，以至無動態血壓監測條件下難以發現。基礎血壓較低者，雖血壓仍在正常範圍，但已明顯高於原基礎值。
患者腱反射活躍，部分患者可表現為四肢無力、共濟失調、病理反射陽性等。其影像學有特征性改變，除了CT示低信號，長T1、長T2和FLAIR呈高信號外，因其主要為血管源性水腫(此點與腦梗死後的細胞毒性水腫不同)，MRI的DWI為低信號或等信號，ADC圖顯示高信號，ADC值顯著增高。
更重要的是如果本病被及早發現並處理，可為良性病程。如迅速控製急劇增高的動脈血壓，短期內逐步將血壓降至正常，一般平均動脈壓應維持在105~125 mmHg之間。早期應用脫水劑，減輕腦水腫；有效控製癲癇發作；立即停用或減量免疫抑製劑和細胞毒性藥物；伴低鎂血症者應予以糾正。通過以上及時合理的治療，大多數患者可以治愈。但並非所有患者均能完全恢複，若識別較晚，治療不及時，可有相當大比例的患者發生不可逆性腦損害。
診斷難點
可逆性後部白質腦病是近年來新提出的綜合征，實際發病率頗高，由於以往對該病的認識不足常常誤診。該病與顱內靜脈竇血栓、脫髓鞘性疾病、中樞神經係統淋巴瘤等難以鑒別，特別是1.5 T以下的核磁無法行DWI檢查時，均顯示為多發的長T1長T2信號影，給臨床上診斷帶來一定困難。
啟示
在臨床工作中，特別是在一些基層醫院，當婦產科患者合並神經科症狀時，不要簡單應用固定模式的思維和處理，如頭痛考慮為低顱壓頭痛，癲癇考慮為子癇發作。我們更應該想到一些特殊的疾病，例如可逆性後部白質腦病，應當注意監測患者的血壓，詳細了解患者的病史特別是基礎血壓狀況，進行一些必要的影像學檢查和實驗室檢查(如腦脊液檢驗)。通過全麵的病史詢問、查體和一些輔助檢查，以達到早期發現、正確處理的目的。
圖1 頭顱CT可見右頂葉低信號影
圖2 頭顱MRI之FLAIR像頂葉、額葉皮質及皮質下多發高信號
圖3 頭顱MRI之相應ADC圖頂葉、額葉皮質及皮質下多發高信號
圖4 發病3日後複查頭顱MRI之FLAIR像可見頂葉、額葉皮質及皮質下多發高信號較前明顯減少
圖5 發病6日後複查頭顱MRI之FLAIR像可見頂葉、額葉皮質及皮質下多發高信號已基本消失
