出生20天寶寶遭遇“吸血鬼” 原來是腫瘤作祟
原來是“吸血”腫瘤作祟 專家冒險為其切除保住腿
江蘇一個才出生20天的寶寶,右腿在一晚上變得比左腿粗了一倍,占到了全身體重的一半。這一切,隻因寶寶患上了一種怪病,這種病就像是被吸血惡魔附身一樣會不斷被“吸血”,寶寶身上三分之一的血液被這個瘤子吸走了。寶寶隨時有可能大出血死亡,在這危急關頭,南京市兒童醫院專家決定冒險為他切除腫瘤。
一夜間腫瘤就彌漫了寶寶下半身
這個小寶寶就是錢先生家剛剛迎來的小王子,孩子出生後,醫生就告訴錢先生小寶寶的腿上長出一個血管瘤,建議等孩子長大些再動手術。錢先生看到這個瘤子還比較小,而且孩子那麼小就要動手術,實在狠不下心來。“壞就壞在我的心軟,在寶寶出生後的幾天,瘤子就開始慢慢地變大了。”錢先生說。更嚴重的情況出現在住院前的一天,那天錢先生晚上睡覺前專門看了一下孩子右腿上的“小瘤子”,但是第二天早上錢先生驚奇地發現孩子不單是右腿,右側的腹股溝也變了顏色腫脹起來。
孩子被送到南京市兒童醫院,經過燒傷整形科的沈衛民主任初步判斷他可能是得了一種惡性腫瘤,經過進一步的檢查後,醫生發現這個小寶寶的血小板居然隻有4×109/L,而且血色素隻有4g,而正常人血小板範圍應該保持在100×109/L-300×109/L,血色素為10g以上。如此低的血小板讓孩子出現的任何一個小傷口,都可能因為無法正常凝血,形成致命傷害。難道孩子的病情另有隱情?沈主任為此翻閱了大量的參考文獻,並和自己的團隊展開了數次討論。最後,沈主任確診孩子的腫瘤為KM綜合征血管內皮瘤,是一種罕見的血管瘤綜合征,該病最大的特征就是“吸血”。
體內1/3的血液流進了寶寶右腿
KM綜合征全稱為Kasabach-Merritt綜合征,翻譯過來是血管瘤和血管畸形伴發血小板減少綜合征,臨床表現為迅速增大的血管瘤合並血小板減少、溶血性貧血,急性或慢性彌漫性血管內凝血。這種腫瘤內血管密布,更可怕的是,在腫瘤內有很多的血竇,這些血竇就像吸引器一樣,不停把孩子身上的血液、血小板和凝血因子“吸引”到腫塊內,孩子如不及時治療,會出現貧血症狀,繼而會出現內出血,直至死亡。“以前這種疾病非常少見,一年能見到1-2例,但是最近幾年明顯多了起來,有時一年可以接診20多例。”沈衛民主任說。而此時一個難題擺在了沈主任的麵前,孩子現在的凝血功能如此之差,手術後根本無法凝血,而且,孩子的這個瘤還在不停地長大,“孩子的兩條腿放在一起明顯的不一樣粗細,左腿隻有16cm粗,而右腿已經達到了24cm,一條腿的重量等於孩子其他身體部位的重量。可以說孩子體內1/3的血液都跑到了腿上,必須馬上手術。”
為了孩子的幸福堅決不能截肢
孩子的血小板如此低,手術的時候如果出現大出血將是致命的,沈主任為此製定了兩套手術方案:一、將腫塊周圍的血管進行“紮口”,然後將腫塊切除;二、直接截肢。但是麵對著還是新生兒的小家夥,沈主任堅決地將第二套方案棄用。“腫瘤內部血管很多,有些還同主血管相連,稍有不慎就會造成無法挽回的大出血,所以術前,我們必須大量地為孩子補充血漿、冷沉澱等血液製品提高孩子的凝血功能,術中還要先把腫瘤周圍主要動脈和回流靜脈一針一針地縫合,然後才進行手術。”沈主任說。經過沈主任的努力孩子的腿保住了,由於術前準備工作比較充分,手術很順利,孩子腿上的腫瘤切除了2/3,另外的一些殘餘組織,要經過化療才能完全清除。
最後沈主任告訴記者,由於這種病的發病機理不明確,所以預防比較困難,而且近來發病率明顯上升,像這樣嚴重的吸血瘤子,最近該院已治療了好幾例。現在醫學發達了,許多看似奇怪的病,已經有了比較有效的治療手段,所以孩子得病後要及時治療,不能輕言放棄!