圖1

圖2

        圖3

圖4

圖5

圖6

        病史簡介

        患者男，9歲，自幼雙側耳聾。

        影像診斷

        雙側前庭導水管擴大與空耳蝸畸形。

        點評

        前庭導水管擴大與空耳蝸畸形是先天性耳聾的重要畸形，影像檢查是重要的診斷方法。CT雖然僅能顯示內耳骨迷路的異常，但其很高的空間分辨率使顯示內耳解剖異常的細節成為可能。

        此例CT清楚地顯示了患兒擴大的前庭導水管的異常形態及其與前庭的關係，開口大於3mm為其診斷標準。同樣，CT亦顯示了空耳蝸的畸形程度[從輕度的僅頂轉-中轉骨隔缺如，即蒙迪尼(Mondini)畸形，到重度的僅有單一囊;本例為中度畸形]，而磁共振(MRI)水成像可更好地顯示畸形全貌。

        圖1右側顳骨岩部前庭導水管水平橫軸位CT平掃，基線：上眶耳線，層厚1.2mm，骨算法重建，可見前庭導水管呈喇叭形，開口寬約7mm(箭號)

        圖2與圖1同一序列CT掃描，左側顳骨岩部前庭導水管水平橫軸位CT平掃，前庭導水管亦見增寬，開口寬約5mm(箭號)

        圖3右側顳骨岩部沿前庭導水管長軸多平麵重組(MPR)，可見前庭導水管(箭號)與前庭(星號)相連通，外側骨板(凳骨板)外可見凳骨支(空箭號)

        圖4與圖1同一序列掃描，耳蝸水平，可見耳蝸骨迷路僅有部分基轉(箭號)，中轉與頂轉未顯示，呈囊樣結構(箭頭)

        圖5與圖1同一序列掃描，前庭水平厚塊最大密度投影(slab MIP)，同時顯示空耳蝸(箭號)與擴大的前庭導水管(箭頭);左側病變相似(未展示)

        圖6後顱凹高分辨率MRI水成像，可見雙側空耳蝸(箭號)與擴大的前庭導水管(箭頭)，空箭號示內聽道