病曆摘要
患兒男,45天,因出生後腹脹伴皮疹進行性加重1月餘,發熱5天、咳嗽2天入院。
患兒出生後即出現腹脹,無嘔吐,生後24小時即排綠色胎便約4～5次/天,無膿血;當地醫院給予複方乳酸菌營養劑口服治療無效。生後2周左右患兒手足出現皮疹,未引起注意;入院前5天,出現發熱,體溫38℃左右,腹脹和皮疹加重,臀部皮膚破潰,當地醫院給予胃腸減壓、靜點頭孢曲鬆鈉等治療效果不佳,2天前出現咳嗽、氣促,故前來我院求治。門診查血常規示血象及CRP增高,X線胸片顯示肺炎,故以“肺炎、敗血症、腹脹待查”收入院。
入院查體體重3.5 kg,身長53 cm,頭圍33.5 cm;發育營養欠佳,麵色略蒼白,呼吸急促,60次/分,口周微紺,哭聲響亮,反應好。全身淺表淋巴結無腫大,雙肺呼吸音粗,右下肺聞及中細濕羅音;心音有力、律齊,心率144次/分,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹脹如鼓,腹壁靜脈曲張,腹圍38 cm,腸鳴音存在,肝肋下5 cm,脾肋下5.5 cm,肢端尚暖。皮科情況:全身皮膚黏膜無黃染,皮膚幹燥,雙手足皮膚大片脫屑,並可見輕度角化(圖1),臀部、肛周皮膚紅腫有淺表潰瘍,陰囊及雙下肢輕度凹陷性水腫。
實驗室檢查血常規 WBC 29.1×109/L,N 29%,L 66%,Hb 96 g/L,PLT 64×109/L,CRP 42 mg/L。X線胸片示肺炎,腹片示腸淤張,肝脾影飽滿。腹部B超:肝脾大,少量腹水,上腹脹氣。血生化:鉀 2.95 mmol/L,鈉 130 mmol/L,氯 93.9 mmol/L,總蛋白34 g/L,白蛋白12.0 g/L,丙氨酸轉氨酶(ALT)78 IU/L,天冬氨酸轉氨酶(AST)165 IU/L。骨髓像:骨髓增生活躍,粒係增生旺盛,紅係增生尚可,未見明顯異常,巨核細胞不減少,血小板散在。
診治經過
根據患兒發熱、咳嗽、氣促、發紺,雙肺呼吸音粗,右下肺中細濕羅音及X線胸片結果,肺炎診斷成立。根據血象及CRP升高,考慮細菌感染的可能性大,故給予頭孢曲鬆(羅士芬)靜點治療,配合超聲霧化吸入、吸氧、輸入白蛋白等對症治療。4天後患兒體溫下降,氣促緩解,右下肺羅音明顯減輕,腹脹緩解。腹部症狀請外科會診後,除外腹部外科疾患。皮膚症狀請皮科會診後,考慮先天性梅毒不除外,建議做梅毒血清學檢查,結果顯示患兒熒光螺旋體抗體吸收試驗(FTA-ABS)陽性,快速血漿反應素環狀卡片試驗(RPR)1∶256,患兒母FTA-ABS(+),RPR 1∶4,故診斷為“先天性梅毒,肺炎”。又做腦脊液生化及常規檢查正常,腦脊液FTA-ABS(-),RPR 1∶2 。長骨X片顯示骨膜增生,幹骺端可見低密度帶,符合骨梅毒改變(圖2)。TORCH檢查:巨細胞病毒IgM(+)1∶100。遂給予青黴素靜點驅梅治療2周,同時繼靜點頭孢曲鬆抗肺部感染,並給予抗病毒、支持等治療。驅梅治療1周後,患兒水腫完全消退,血生化示白蛋白上升為19 g/L,皮疹大部分消退;治療2周後,患兒皮疹完全消退,雙肺呼吸音清,腹脹消退,肝脾縮小為肋下3 cm。複查X線胸片,肺內炎症吸收良好。血常規降至正常,血清RPR 1∶128。患兒好轉出院,目前仍在隨訪中。
病例討論
診斷 梅毒
本病例特點:(1)男孩,45天;(2)生後出現腹脹伴進行性加重;(3)生後2周手足出現皮疹漸加重;(4)生後40天出現發熱、咳嗽;(5)查體:雙肺呼吸音粗,右下肺有中細濕羅音,腹脹,肝脾腫大;(6)雙手足皮膚角化脫屑,臀部肛周皮膚淺表潰瘍。(7)輔助檢查:白細胞總數及CRP上升,血色素及血小板下降;X線胸片示肺炎;腹部B超示肝脾大,少量腹水;巨細胞病毒IgM(+),梅毒血清學檢查陽性,其母亦為陽性。(8)經抗感染、抗病毒、驅梅治療2周後,患兒症狀及體征逐漸好轉,RPR滴度下降。
梅毒是由梅毒螺旋體感染引起的一種性傳播疾病,兒童可以通過胎傳、性虐待及生活密切接觸而感染。目前在我國兒童梅毒中,先天性梅毒仍是主要的,故胎傳仍是兒童感染梅毒的主要途徑。感染梅毒的孕婦,其梅毒螺旋體可以通過胎盤及臍靜脈進入胎兒體內,引起胎兒在宮內感染。故積極治療成人梅毒對減少兒童梅毒的發病起著重要的作用。
梅毒螺旋體侵犯多係統,早期主要侵犯皮膚、黏膜,晚期還可侵犯心血管係統及中樞神經係統。兒童梅毒臨床表現亦多種多樣,多種皮膚損害及多髒器損害給小兒梅毒診斷造成困難。小兒梅毒皮膚有紅斑、鱗屑、水皰等多種損害,臨床上要與新生兒紅斑狼瘡、玫瑰糠疹、銀屑病等疾病相鑒別;小兒梅毒皮損常位於掌蹠、肢端部,多為暗紅色鱗屑性斑片,軀幹皮疹相對少而輕微,且與嚴重的內髒係統損害相比,皮膚損害常不易引起家長和醫師的重視而導致誤診或漏診。
小兒梅毒易出現骨損害,臨床表現為骨軟骨炎、骨髓炎、骨膜炎等,患兒常因受累肢體疼痛而不願活動,造成臨床假癱瘓症狀。小兒梅毒還常出現肝脾腫大、貧血或血小板減少症狀。另外,新生兒梅毒患兒常並發肺炎及病毒感染等。
由於小兒梅毒臨床表現多種多樣,故患兒可以各種表現為首發症狀而就診。國內有報道新生兒先天性梅毒以“肺炎”為首診者占92.9%,本病例即以“肺炎”為首診。對此,臨床醫師在實踐中應高度警惕,除詳細詢問病史、仔細檢查有無皮膚損害外,梅毒血清學檢查是非常必要的。
目前常用的梅毒血清FTA-ABS及梅毒螺旋體血凝試驗(TPHA)等檢測方法均是檢測螺旋體IgG抗體。IgG抗體能夠通過胎盤,故要考慮患母梅毒血清IgG抗體傳給胎兒的可能。由於胎兒在宮內感染梅毒螺旋體後,胚胎晚期已能合成IgM抗體,而IgM抗體不能通過胎盤,故目前檢測方法中,隻有患兒血清19S-IgM-FTA-ABS試驗陽性才是先天性梅毒診斷的有力證據。但因條件所限,我院尚未開展此項檢驗,為避免小兒梅毒血清假陽性反應,故以梅毒螺旋體IgG抗體(+)及一個或一個以上可提示梅毒感染的臨床症狀作為本病例的診斷依據。
兒童梅毒的治療是根據國家技術監督局與衛生部於1996年1月聯合發布的《梅毒診斷標準及處理原則》方案實施。首選青黴素治療,可予水劑青黴素G每日5萬U/kg分2次靜滴,療程10～14天。對青黴素過敏者可用紅黴素治療。治療後第1年每3個月複查1次,以後每半年複查1次,觀察有無血清複發或症狀複發,必要時應予複治。如能做到早診斷、早治療、劑量足夠、療程規則,完全能夠達到臨床和血清學治愈。
