病曆摘要

　　患兒,男,6歲,因“間斷黑便伴麵色發黃15個月,加重1周”入院。15個月前家長偶然發現患兒大便發黑,麵色發黃,遂到當地醫院就診。化驗:Hb34 g/L,大便潛血陽性。以“消化道出血”診治3周,患兒大便及麵色恢複正常;7個月前再次出現黑便,消化道造影、99m锝同位素掃描、腹部B型超聲等輔助檢查未見異常,經止血、抑酸等對症治療20餘天,症狀消失。5個月及1個月前又分別出現上述情況。1周前,患兒黑便次數較前增多,每天3～5次不等,量不多,並伴有左上腹疼痛,呈陣發性隱痛,不伴嘔血、腹脹,無發熱、皮疹等症狀,為進一步診治來我院。否認家族遺傳病史。 

　　入院查體 體重19 kg,發育正常,重度貧血貌。全身皮膚無皮疹及出血點。雙肺呼吸音清,心前區可聞及Ⅱ級吹風樣收縮期雜音,無傳導。腹稍脹,未見腸型及蠕動波,左上腹壓痛,無肌緊張、反跳痛,未及包塊,腸鳴音正常。肝脾及淺表淋巴結無腫大,全身無水腫。 

　　實驗室檢查 血常規:WBC 6.1×109/L, N 71%, L 29%, RBC 1.90×1012/L, Hb 45 g/L, PLT 207×109/L;便常規:外觀為黑軟便,潛血(++++),鏡檢(-)。肝功、腎功正常。骨髓象:骨髓增生活躍,粒紅係統形態未見異常,巨核細胞及血小板不減少,未見特殊異常細胞。 

　　胃鏡及結腸鏡:均未見異常。99m锝同位素掃描:未見異常放射性濃集區。全消化道造影(圖1):中下腹偏左可見一大小約8 cm×7 cm的占位包塊,第3組小腸明顯受壓並向右移位,管腔明顯變窄,未見梗阻征象。 

　　B超:左中腹可探及範圍約11 cm ×7.9 cm×4.0 cm多數大小不等之囊狀無回聲,呈蜂窩狀,部分囊腔形態不規則,以直徑<1cm囊腔為多,最大囊腔為2.4 cm×2.0 cm×1.9 cm。 

　　治療經過 

　　　  先予內科治療並查找消化道出血原因。據影像學顯示腹腔內有一囊性占位,結合臨床表現,考慮腹部血管瘤可能性大,故轉入外科行剖腹探查術。術中見腹腔內血性滲液約150 ml,距屈氏韌帶100 cm處始長約70 cm小腸及其係膜緣側多個血管瘤,邊界不規整,形狀不規則,多呈囊狀,有毛刺,範圍幾乎達係膜根部,略呈扇形。離斷小腸係膜(含血管瘤部分),切斷小腸70 cm,行端端腸吻合,封閉係膜,完整切除全部血管瘤。　

　　外科標本病理(圖2):血管瘤浸潤腸壁黏膜固有層、黏膜下層、肌層、漿膜及其漿膜外係膜。腸壁各層及其漿膜外係膜處可見大量擴張的血管,腔內可見大量紅細胞。病理診斷:小腸及其腸係膜血管瘤。 

　　術後予胃腸減壓、補液、止血、抗感染等治療,患兒病情逐漸恢複。術後第9天血紅蛋白升至112 g/L,一般情況佳,傷口愈合好,痊愈出院。

圖1 消化道造影:小腸明顯受壓並向右移位,管腔明顯變窄 

　　圖2 可見大量擴張的血管,管腔內有大量紅細胞　

　　病例討論

       診斷  小腸血管瘤病。   

　　該病例有以下特點:①男孩,6歲;②起病緩慢,病情隱匿;③表現為間斷黑便、麵色發黃;④查體:重度貧血貌,腹稍脹,左上腹壓痛,未及包塊;⑤實驗室檢查:Hb 45 g/L,便潛血(++++);⑥B超等影像學檢查提示腹部囊性腫物;⑦手術可見小腸及其係膜緣側多個血管瘤,切除標本病理學改變符合血管瘤。本患兒以隱匿、緩慢進展的消化道出血及貧血表現為主,無明顯的陽性體征,影像學提示腹部囊性腫物,結合手術所見及病理改變,小腸血管瘤病診斷明確。 

　　血管瘤是一種先天性血管發育異常,具有腫瘤和畸形的雙重特性。血管瘤以小兒最多見,可發生在身體任何部位,但以皮膚和皮下組織占絕大多數,其次為口腔黏膜和肌肉,也可見於肝、骨骼、中樞神經係統,少見於消化道、腎、心、肺等處。皮膚和內髒可同時發生血管瘤。消化道血管瘤自1839年已有報道,但此病發生率低,僅占小腸良性腫瘤的5%～9%。小腸血管瘤可見於小腸各個部位,以空腸和回腸多見,多起自黏膜下層血管叢,累及黏膜層、肌層及漿膜層,少數可向腹腔內生長,侵犯各髒器。一般分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤及混合型血管瘤三種。血管B超約40%單發,小的僅為1 cm,形似息肉,大者可侵犯一段腸管,向腸腔內隆起,甚至環形生長造成腸腔狹窄;約60%多發,可分布在不同腸段而且常合並腸外血管瘤,即腸血管瘤病。腸血管瘤病最常見多發性靜脈擴張,除腸道有彌漫性海綿狀血管瘤病變外,內髒(肝、胃、腎、膀胱等)同時有海綿狀血管瘤病灶,也常伴隨皮膚病灶。本病例病變廣泛,距屈氏韌帶100 cm處始長約70 cm小腸受累,血管瘤侵及腸壁各層並向腸外生長,引起腸係膜病變,肉眼見血管瘤多呈囊狀,鏡下可見大量擴張的血管(屬於海綿狀血管瘤病理變化)。本病例以上改變均支持小腸血管瘤病。 

　　小腸血管瘤,起病隱匿,症狀少甚至缺如,臨床上以便血或貧血為主。消化道出血多是因血管瘤表麵黏膜糜爛所致。局限性較大的血管瘤可誘發腸套疊、腸梗阻等。極少數患者表現為消化道大出血,可威脅生命。River等在127例腸道血管瘤中發現55例出血,38例腸梗阻,42例腹痛。Lazarus等報告38例血管瘤中,18例有消化道出血,5例腸梗阻,9例無消化道症狀。王昀等報告10例小兒小腸血管瘤中,4例表現為間斷性反複排少量及中等量暗紅色血便,多次住兒內科治療,Hb在40 g/L左右;1例因大量頻繁排暗紅色血便1天入院;5例主訴陣發性腹痛伴嘔吐、血便,以腸套疊入院。本病例間斷黑便、麵色發黃15個月,病初排黑便是家長偶然發現的,當時Hb為34 g/L,提示隱匿性失血早已存在。由上可見,無痛性反複便血是小腸血管瘤的主要特點,合並腸套疊時較一般腸套疊出血多且量偏大,血便呈鮮紅色。因此對小兒反複便血者,無論出血量多少都應考慮有腸道血管瘤的可能。 

　　本病術前診斷困難,據一組日本資料顯示,術前確診率僅為24.1%。王昀等報告的10例患兒,5例以腸套疊行手術治療,術中發現為血管瘤;3例以腸重複畸形或憩室手術,術中證實為血管瘤;僅有2例術前確診。River收集的127例血管瘤病例,64例是在剖腹探查中診斷的,50例通過屍檢確診,另外13例沒有提到。僅3例X線檢查具診斷意義。據報道大多數病例X線檢查幫助不大,但小腸雙對比造影對局限息肉型血管瘤有一定的價值。因病變多位於空腸,胃鏡和結腸鏡很難發現病灶。對於出血量>0.5 ml/min,腸係膜上動脈造影可顯示造影劑逸出血管外,有助於診斷並明確病變部位。資料顯示,大多數小腸血管瘤是通過術中腸鏡發現的。由此普遍認為術中腸鏡檢查是最重要的診斷方法,由內鏡醫師和外科醫師配合,可仔細觀察整個小腸腸壁。本病例患兒胃鏡及結腸鏡均無異常,病程中消化道造影未發現陽性征象,等到血管瘤較大,侵及腸係膜並形成腹腔內占位病變時,X線、B型超聲等影像學檢查才顯示出異常改變。 

　　小腸血管瘤的最好治療方法是手術治療。手術一般行局部腸段切除。因本病可出現多發病灶,術中要仔細探查全部小腸以防漏切。對彌漫浸潤型可行腸段切除,但必須防止引起短腸綜合征,影響日後營養吸收。對數以百計的散在病灶處理困難者,Mellish采用聯合術式,包括漿膜側貫穿縫紮、切開漿膜並擠出血管瘤基底後鉗夾縫紮、燒灼並注射硬化劑以及內鏡激光治療等。