病曆摘要 

　　患兒，男性，7歲，因間斷咳嗽、呼吸急促1個月餘入院。 

　　患兒於入院前1個月無明顯誘因出現咳嗽、呼吸急促，伴幹咳無痰。於入院前20餘天出現低熱，體溫波動於37.5℃～37.8℃左右；無夜間盜汗，無胸痛、頭痛、嘔吐。病後11天曾住院治療，當時拍X線胸片示雙肺野透光度減低，沿肺紋理分布彌漫網點影，胸部CT示肺廣泛網點狀影，及肺內小斑片影。CRP<8 mg/L；ASO <200 IU/ml；ESR12 mm/h，診斷為“間質性肺炎”。應用阿齊黴素治療1周，症狀消失，X線胸片顯示肺內病變基本吸收，遂出院。出院後4～5天，患兒再次出現咳嗽、呼吸促，情緒激動，運動後明顯，無發熱。在外院門診曾按哮喘治療，未見好轉。 

　　既往史:2年前曾診斷為“心肌損害”，1年前患水痘；有鴿子接觸史。 

　　入院查體　T 36.7℃、P 96次/分、R 25次/分、BP 95/65 mmHg，神誌清，精神反應可，全身皮膚無皮疹，淺表淋巴結未及腫大；咽無充血，扁桃體不大，頸無抵抗，無三凹征。雙肺呼吸音粗，未聞及幹濕羅音；心率96次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，肝脾未觸及，神經係統無陽性體征。 

　　輔助檢查　X線胸片:肺紋理多，毛糙，兩肺野透光度略減低，可見彌漫分布小點狀影(圖1)。胸部CT:肺窗:肺紋理粗多，模糊，可見彌漫性小網點狀影，第14、15層右肺中葉有片狀模糊密度增高影，第13層左肺上葉舌段有索條狀密度增高影，氣管、支氣管通暢(圖2)。縱隔窗:氣管縱隔居中，第7層氣管左側有一片狀高密度影，縱隔內未見明確淋巴結腫大影，兩側胸膜無增厚。印象:兩肺輕度間質改變，右下肺炎。 

　　實驗室檢查　血常規:WBC 8.9×106/L，Hb 140 g/L，N 31.4%，L 55.8%，嗜酸細胞0.2×106/L。ESR:11 mm/1h，23 mm/2h，CRP<0.06 mg/L，ASO<25 IU/L。血氣分析正常。四病毒抗體(-)，支原體抗體(-)，肺炎衣原體抗體(-)，自身抗體(-)。Ig係列:IgA 2.96 g /L，IgG 13.5 g/L，IgM 2.12g/L，IgE>800 IU/ml。T亞類:CD3 57%，CD4 26%， CD8 31%，CD4/CD8為0.8。 

　　肺功能:⒈肺容量功能:吸氣能力(IC)減低，呼氣儲備量(ERV)減低，肺活量(Vcmax)減低。⒉肺通氣功能:最大肺活量(FVC)、一秒鍾用力呼氣量(FEV1)、最大呼氣流量(PEF)均減低，用力呼出氣流(FEF)50～75減低。IMP:混合性通氣功能障礙。IOS:氣道各阻力未見明顯異常。

圖1　X線胸片

　　圖2　胸部CT 

       確診  外源性變應性肺泡炎。  

　　病例討論 

　　該病例特點:(1)學齡期兒童，病史1個月；(2)主要表現為反複咳嗽、呼吸急促；(3)平靜時呼吸平穩，無缺氧征，心肺腹查體未見明顯陽性體征，無杵狀指；(4)胸片和肺CT示間質性病變，以點網狀陰影為主，伴有小葉中心浸潤；(5)治療反應:第一次入院治療後一周症狀和肺部影像學改變均消失，出院回家後不久症狀及影像學改變再現。(6)既往史和家族史無特殊。 

　　診斷分析:結合該患兒病史、體征及影像學表現，考慮診斷為肺間質性疾病，其原因待查。 

　　肺間質性疾病(ILD)是指以肺泡壁為主要病變所引起的異質性疾病。 

　　根據該患兒的特點:急性起病、症狀間斷性出現、症狀出現和影像學表現出現快、消失快，且似與家庭環境有關；發病時無其他係統表現，無杵狀指。病原體抗體檢查陰性，血沉、CRP正常，嗜酸細胞正常，考慮環境吸入可能性大。進一步詳細詢問病史得知，患兒家中養有十數隻鴿子，且患兒經常與之近距離接觸，鴿子飛落患兒身上或患兒將鴿子拿在手中玩。進一步檢查血清IgE升高，鴿糞特異性抗原陽性，結合患兒症狀和影像學表現的規律特點(兩次住院脫離家庭環境後很快好轉，而回家後不久即再現)確診為外源性變應性肺泡炎。 

　　外源性變應性肺泡炎為反複吸入具有抗原性的某種動物性或植物性有機粉塵所引起的肺泡壁(包括呼吸性細支氣管)過敏性炎症，具有特殊的臨床表現和肉芽腫性病變，並伴有纖維組織增生的過敏性肺疾病。從事農業、種植蘑菇、製造麥芽、飼養家禽等，以及室內安裝濕化器或空調，吸入抗原易得此病。依抗原不同，可稱為農民肺、蘑菇肺、飼鴿者肺等。近年認為本病發病機製主要為Ⅲ型變態反應，即抗原-抗體複合物沉著於肺泡壁致肺泡炎症。此外，遺傳因素及非免疫性炎症，也可能有關係。病理急性期表現為非幹酪樣肉芽腫性間質性肺炎，由上皮細胞、巨噬細胞和不同程度的纖維化組成，肺泡間隔腫脹，有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。 

　　臨床急性型發病急驟，病人常在吸入抗原4～12小時後出現發熱不適、呼吸短促、幹咳、紫紺，常伴有竇性心動過速，兩肺有細羅音，哮鳴音少有。白細胞輕度增加，一般在脫離接觸後數日至1周，症狀消失。慢性型多因反複或持續接觸抗原引起，起病隱襲，呼吸困難進行性加劇，嚴重者在靜息時就有呼吸困難，紫紺明顯，體重減輕，兩肺可聞及彌漫性細羅音。晚期常並發呼吸衰竭或肺心病。 

　　影像學改變:急性期中下肺野有彌漫性、細小、邊緣模糊的結節狀陰影，混有線狀或片狀間質性浸潤，胸腔積液和胸膜增厚少見，肺門淋巴結不大。病變在脫離接觸後數周可逆轉；慢性期呈彌漫性間質性肺纖維化，索條狀和網狀結構的陰影增多，伴多發性小囊性透明區，呈蜂窩狀。有些患者X線胸片為陰性表現，因此凡有接觸史和臨床症狀者，即使X線胸片表現正常，亦不能排除活動性病變的可能。 

　　肺功能檢查:病人呈限製性通氣障礙和彌散功能障礙；慢性期時病變累及小氣道，FEV1/FVC和最大呼氣中流速降低，肺間質纖維增生；肺活量、肺總量、一氧化碳彌散量均減低，肺功能多已不能逆轉。有症狀的飼鴿者肺泡炎的血清全部有沉澱抗體；無症狀者，40%有沉澱素。抗體為IgG類，尚有亞類IgG1、IgG2、IgG3。特異性IgM、IgA能查到。 

　　支氣管肺泡灌洗液淋巴細胞比例和IgG、IgM與白蛋白的比例均增高，但IgA、 IgE、C4、C6與白蛋白的比例正常。 

　　飼鴿者肺為外源性變應性肺泡炎之一，1965年Reed等首先報告鴿飼養者發生過敏性肺泡炎。我國蔣鴻鑫於1983年報告飼鴿引起肺炎1例，為12歲兒童。本病抗原目前認為可能為鴿糞便及羽毛上的有機粉塵，臨床表現均符合上述外源性變應性肺泡炎的一般特點，診斷依據主要為:(1)有密切的鴿子接觸史；(2)臨床表現幹咳，呼吸困難；(3)X線胸片表現為肺彌漫性間質性病變；(4)肺功能為限製性通氣障礙；(5)血清沉澱素試驗陽性；(6)肺活檢典型病理學改變。需與病毒性肺炎、粟粒性結核、細支氣管炎、支氣管哮喘、結節病、特發性肺纖維化等疾病相鑒別。 

　　一旦起病，應立即脫離接觸，呼吸困難者給予吸氧，繼發感染時應用抗菌素。大劑量潑尼鬆60 mg/d，口服4周後逐漸減停。該病一般預後良好，脫離接觸後可康複，但也有患者發展成亞急性或慢性。 

　　本患兒入院後未用特殊藥物治療，第3天症狀消失，X線胸片顯示明顯好轉。隨訪患兒回家後未再接觸鴿子，至今隨訪半年症狀未再出現，複查胸片正常。