病曆摘要

　　患兒男，13歲，因咯血、麵色蒼黃、黑糞半個月入院。

　　患兒入院前半個月出現咳嗽，伴少量鮮血。既往胸導管結紮術後遺留的銅錢大小淤斑突然增至手掌大小，伴觸痛，同時出現麵色蒼黃、乏力、柏油樣大便，無發熱、腹痛。入院前6天，於當地醫院查血常規示輕度貧血，X線胸片診斷為肺炎；經給予抗生素、止血藥，地塞米鬆等治療後，患兒呼吸道症狀有改善。1天前，患兒突然出現頭暈，伴惡心、嘔吐，為進一步治療來我院。

　　既往史 患兒4年前因雙側乳糜胸於我院行雙側胸腔閉式引流及胸腔鏡下胸導管結紮術，X線平片診斷為右上肢骨淋巴管瘤。否認家族遺傳病史。

　　入院查體 患兒發育較差，消瘦。右胸乳房周圍可見8 cm×22 cm大小淤斑，色淡，左側第8肋間處可見18 cm長手術瘢痕，右第5肋間、第7肋間各見約1 cm手術瘢痕。雞胸，雙肺呼吸音粗，語顫不對稱，左側弱，右下肺呼吸音減弱。心音有力，律不齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。肝脾肋下未及。右上肢畸形，右手粗大、較對側短，右肩關節脫位，右上肢皮膚暗紅色，可見指壓褪色。

　　實驗室檢查　血常規：白細胞2.3×109/L，血紅蛋白76 g/L，血小板233×109/L，網織紅細胞5.3%；便潛血陰性；Coomb’s試驗陰性；酸化甘油試驗陰性；G6PD陰性；抗埃可病毒IgM陽性；維生素B12<100 pg/ml，葉酸6.8 ng/ml。

　　X線胸片及雙上肢正位片：兩下肺可見大片狀致密影，肺紋理粗重、模糊，雙側胸腔積液(包裹粘連為主，圖1)，右側諸肋骨及右上肢骨質明顯稀疏、結構紊亂(圖2)。

　　胸部MRI：廣泛淋巴管瘤致雙側胸膜腔、葉間裂、左肺底積液，左胸壁亦受累，並多個椎體破壞，累及右前上胸壁及腋窩部，雙肺多發間實質病變。

　　胸腹B超：右側胸腔內膜不規則增厚，結合病史考慮為淋巴管瘤殘餘或手術改變，少量積液，左側胸腔大量積液，肝大，肋下3.4 cm，盆腔少量積液。

　　入院後治療 患兒入院後未咯血及排黑便，根據患兒病史、體征，考慮患兒貧血由淋巴管瘤引起。因患兒無手術指征，故給予潑尼鬆、頭孢羥氨苄口服抗感染治療。查骨髓鐵染色示細胞內鐵8%；骨髓細胞檢查示骨髓增生活躍，粒係統增生以晚幼粒為主，紅係統增生以中幼紅為主，部分巨幼樣變。考慮為缺鐵性貧血，予口服補充鐵劑治療。兩周後複查血常規及凝血三項正常，胸片示胸膜病變較前無明顯變化，症狀改善出院繼續抗感染治療。

診斷 上肢骨淋巴管瘤合並雙側乳糜胸。

討論

　　患兒為青少年，右上肢先天畸形，有明確乳糜胸病史，結合X線平片及胸部MRI提示右側諸肋骨及右上肢骨質結構紊亂，故考慮右側上肢骨淋巴管瘤診斷明確。

　　骨淋巴管瘤是一種先天性良性錯構瘤，極少見，占原發骨腫瘤的0.03%；病因不明，可能與先天發育異常、炎症、腫瘤及淋巴回流受阻有關。

　　骨淋巴管瘤多同時位於骨內和骨旁軟組織，呈浸潤性生長，無完整包膜，切麵呈海綿狀，由被覆上皮細胞及擴張的淋巴管組成，管腔內有淡黃色淋巴液，擴張的管腔對周圍骨組織產生壓迫，造成骨組織的萎縮。

　　骨淋巴管瘤可發生於任何年齡，以11至20歲青年多見。骨淋巴管瘤可為單發或多發病灶，可合並廣泛軟組織病變。軟組織腫物呈彌漫性發展，皮膚可見褐色素斑。骨淋巴管瘤最常見的並發症為淋巴水腫導致的肢體肥大、乳糜胸、脾大及頸腋部囊狀水瘤和皮膚色素沉著等。

　　目前治療以手術刮除植骨或放療為主，軟組織中的腫瘤應盡量切除幹淨。術前確診多靠淋巴管造影。