病曆摘要
患兒，女，3歲8個月，因腹痛15小時，間斷嘔吐12小時入院。
患兒於入院前15小時無明顯誘因出現腹痛，呈持續性，3小時後出現嘔吐，非噴射性，為胃內容物，嘔吐頻繁且腹痛加劇， 7小時前患兒出現精神差，麵色及口唇蒼白，四肢發涼等表現，遂就診於內科急救室。查體：心率170次/分，血壓測不出。診斷為休克，給予擴容、升壓、糾酸、抗炎治療4小時，血壓上升為90/40 mmHg，患兒仍有腹痛、嘔吐，以“腹痛待查”收入外科。
患兒既往體健，否認家族遺傳病史。
入院查體 呼吸29次/分，心率156次/分，血壓90/45 mmHg, 神誌清，精神差，麵色蒼白，貧血貌，呼吸急促，雙肺呼吸音粗，未聞及幹濕羅音，心音較有力，律齊，未聞及雜音。四肢活動自如，神經係統檢查(-)。
外科情況：腹脹，未見胃腸型及蠕動波，全腹壓痛，無反跳痛，肌緊張可疑，叩診鼓音，移動性濁音可疑，腸鳴音弱。腹穿有不凝血性液體。
實驗室檢查 血常規：Hb 93 g/L, WBC 17.6×109/L, N 69%。腹立位X線片：腸淤張至不完全性腸梗阻(見圖1)。床邊B超：盆腔內一囊性包塊，盆腔積液。
入院後治療：急診行剖腹探查術。術中見腹腔內血性液體約50 ml。距回盲部50 cm回腸係膜處有一直徑2 cm裂孔，從距屈氏韌帶130 cm處空腸到距回盲部50 cm處回腸共255 cm小腸疝入此裂孔。疝入小腸顏色紫黑，無蠕動，有臭味，已壞死(見圖2)。切除此部分腸管，行腸切除吻合術，減壓，徹底衝洗腹腔後關腹。術後繼續糾正休克，常規減壓，抗炎，禁食。術後3天患兒開始飲水，6天進半流食，9天出院。
診斷 先天性腸係膜裂孔疝 絞窄性腸梗阻 中毒性休克。
分析討論
先天性腸係膜裂孔疝，是胚胎期腸管係膜由於某種原因發生缺血壞死而形成裂孔，其發病率低，1957-2003年我院共收治33例，占腸梗阻的0.6%。胎兒期腸係膜血管梗阻發生腸係膜缺血是主要的病。
當腸袢突入小腸係膜或網膜缺損內時，即形成係膜裂孔疝。如其他許多內疝一樣，係膜裂孔疝也沒有真正的腹膜性疝囊。引起先天性係膜缺損的病因並不清楚。目前有許多假說，部分背側係膜退化，在少血管區穿孔，結腸疝入係膜“穿孔”和基質發育缺陷是幾個著名的理論。
裂孔一般為圓形或橢圓形，大小不等，邊緣光滑，可單發或多發。裂孔的部位可以在小腸、橫結腸或乙狀結腸係膜，以回腸係膜多見。疝入的腸管多為小腸，呈“閉袢樣”或“啞鈴狀”，病理改變為腸壞死。導致腸壞死的相關因素與病程長短、裂孔大小、嵌頓閉袢的多寡和是否伴發腸扭轉有關。
先天性腸係膜裂孔疝臨床表現特點有：(1)發病急、進展快、中毒症狀重，迅速惡化。(2)就診以無原因休克為主症，抗休克治療無效。(3)有急性、完全性絞窄性腸梗阻的臨床表現。(4)與其他病因引起的絞窄性腸梗阻相比，其休克、腸壞死、腹膜炎、血性腹水、腸扭轉的發生率高且快。
先天性腸係膜裂孔疝的輔助檢查無明顯特異性。血常規WBC多大於20×109/L。腹部X線平片多表現為腸淤張或不完全性腸梗阻。腹部B超可表現為腹腔積液影，閉袢腸管影。鋇灌腸可表現為結腸幹癟無氣。
因腸係膜裂孔疝無特征性的症狀和體征，無可確診的輔助檢查手段，實驗室檢查幾無價值，術前確診率為零，故腹腔穿刺尤為重要，腹腔穿刺血性液是診斷絞窄性腸梗阻的可靠證據，故建議對不明原因的休克者常規腹穿。
先天性腸係膜裂孔疝的患兒可無任何症狀，一旦腸管疝入裂孔則出現症狀，往往有急性、完全性絞窄性腸梗阻的症狀及體征。由於臨床缺乏特異的診斷方法，且本病發病急、進展快、中毒症狀重，短時間內病人可出現明顯脫水、酸中毒、中毒性休克，病情凶險，因此急診手術是搶救生命的關鍵。因腸係膜裂孔疝的休克難以糾正，所以需要強調的是抗休克與剖腹探查術同時進行。
手術探查時，必須判斷嵌頓腸管的血運狀況，若腸管有血運，則可使嵌頓的腸管複位，用不吸收線縫合缺損是被推薦的手術方式。若腸管沒有生機，切除這段腸管並行剩餘腸管端端吻合，是切合實際的選擇。術中偶爾發現的係膜缺損，也應修補預防係膜裂控疝的發生。其術後常見並發症為粘連性腸梗阻及短腸綜合征。
下麵簡要介紹一下我院從1957-2003年收治的33例腸係膜裂孔疝病人的臨床狀況及轉歸：男21例，女12例，年齡1個月～16歲， 平均5.4歲。主要症狀與體征有：劇烈腹痛85%，頻繁嘔吐75%，休克51%，頻死狀態12%，30%初診腹部無陽性體征。
輔助檢查： WBC>20×109/L者占55%，腹腔穿刺有血性液體者90%，腹X片呈機械性腸梗阻者62%，腹X片無異常表現者38%，鋇劑灌腸顯示結腸無氣者100%，腹部B超顯示腹腔積液者100%；被誤診為內科疾病者64%，誤診為其他外科疾病者36%；
結果：腸壞死72%，腸扭轉47%，腸切除吻合術52%，腸切除腸外置18%，腸扭轉複位術24%，短腸綜合征3%，死亡9%
