病曆摘要

　　患兒 男，出生後7小時，因“呼吸急促，口周青7小時”入院。

　　患兒出生後7小時即出現呼吸急促、口周發青、鼻翼扇動及吸氣三凹征。患兒無呻吟，無明顯青紫、發熱和抽搐，於當地醫院予清理呼吸道及吸氧無明顯好轉，遂來我院急診。

　　孕產史 孕2產1 ，孕38周， 因臀位剖宮產。 無早破水， 羊水清、量多 ，臍繞頸一周，Appgar評分分別為8分、 9分、9分；否認宮內窘迫及生後窒息。母孕3個月先兆流產接受保胎治療，孕5～6個月患上呼吸道感染伴發熱，未服藥自愈，產前3天B超發現患兒右肺有一囊性包塊，邊界清無血流。

　　入院查體 T36℃ P140次/分 R 68次/分 BP 58/33 mmHg ；毛細血管充盈時間正常。神誌清，反應稍差，哭聲略直，易激惹。有吸氣三凹征，鼻翼扇動，口周微紺。前囟平軟，張力不高。雙側胸廓對稱無畸形，右肺叩診過清音，呼吸音略低，雙肺未聞及幹、濕羅音。心音鈍偏左，律齊，未聞及雜音。四肢肌張力正常，新生兒原始反射引出不完全。

　　實驗室檢查 血常規正常，血氣分析：Ⅱ型呼衰；血生化基本正常。

　　超聲心動示：動脈導管未閉(4 mm)；X線胸片：右側中上肺野可見巨大囊性占位性病變，部分壁可見，其右下肺組織壓迫性肺不張，心影縱隔左移(見圖1)。

　　螺旋CT顯示，右側胸廓膨隆，右上中肺葉及部分下肺葉透光度增高，體積增大，其內可見一大囊腔約38 mm×72 mm×22 mm,周圍多數大小不等囊泡影，小者約1 cm，其內可見液平麵；未見軟組織包塊影，右下肺葉受壓，心影縱隔左移，左肺透光度可，氣管隆突處受壓傾斜，右肺囊性占位病變。考慮為先天性肺囊性腺瘤樣畸形(CCAM)Ⅰ型(見圖2)。

診斷 先天性肺囊性腺瘤樣畸形(CCAM)。

　　外科會診考慮為肺先天性畸形，先天性肺囊腫，先天性囊性腺瘤樣畸形。

　　治療建議行胸腔閉式引流，緩解呼吸困難後行外科手術治療。

　　胸腔閉式引流後X線胸片顯示(圖3)，右側縱隔肺疝較前好轉，壓迫肺組織較前有恢複。

　　患兒於入院後第10天接受全麻氣管插管下肺囊腫切除術。肺組織病理顯示，肺組織呈暗紫色，充氣明顯，沿支氣管剖開見多個囊腔，囊與支氣管不相通，囊直徑0.4～0.5 cm。囊內壁光滑灰白色，周圍組織受壓含氣量少。

　　鏡下見送檢肺組織有多數大小不等囊腔，囊壁內襯纖毛柱狀上皮，囊壁內見平滑肌，囊腔之間可見正常的肺組織，肺泡腔內可見多量紅細胞，肺泡間隔散在淋巴細胞浸潤，彈力纖維染色(+)。

　　病理診斷： (右中下肺葉)囊性腺瘤樣畸形。

　　術後患兒呼吸困難，氣管插管下麵色青紫，自主呼吸欠佳，予呼吸機機械通氣，右肺進氣音低，雙肺呼吸音粗可聞痰鳴音。心音低鈍，律齊，心前區可聞Ⅲ期收縮期雜音。

　　術後複查X線胸片(圖4)：右下胸廓較對側狹窄，肺門不大，心影不大位置居中。

　　術後治療：機械通氣，抗感染，維持循環穩定，保護重要髒器功能，營養支持。

　　術後1周拔除胸腔引流管；術後8天撤呼吸機(因肺部感染且右中下肺葉切除，機械通氣時間較長)；又予經鼻持續正壓通氣(NCPAP)支持5天，低流量改良鼻導管吸氧2天，術後18天出院。出院時患兒仍有呼吸急促，考慮為右中下肺切除致肺活量減少，增加呼吸頻率以代償。　

病例討論

　　該病例特點：(1)生後即出現呼吸困難；(2)其母羊水多，產前B 超檢查即發現胎兒右肺有囊性占位性病變；(3)胸片及螺旋CT檢查為右肺巨大囊性占位性病變，心影縱隔左移；(4)手術及術後病理檢查證實為右中下肺CCAMⅠ型；(5)手術切除病變的右肺中下葉後，患兒呼吸困難有所緩解。

　　本病的鑒別診斷應與氣胸、先天性肺囊腫及隔疝相鑒別。

　　本病易與氣胸相混淆，圖5為1例氣胸胸片，但仔細觀察可看到明顯的被壓縮的肺邊緣。我院曾收治1例於外院誤診為氣胸的CCAM患兒，並於外院行胸腔穿刺，結果造成氣胸，反而加重呼吸困難。

　　本病與隔疝鑒別較容易，隔疝多發生在左側且胸片有很大差別，如圖6。

　　CCAM與先天性肺囊腫的鑒別主要根據病理學診斷。

　　CCAM是一種罕見的肺發育異常。在1949年首次作為獨特的病理病種由CH’in 和Tang報告。它可發生於兩肺各葉，以中上肺葉較多見，大多發生於單個肺葉，本患兒為右中下肺葉；也可雙側發生，但相當罕見，隻占CCAM病例的2%。本病的遺傳學和病因學尚不清，可能在胚胎發育時，終末細支氣管發育受到影響所致。

　　CCAM的臨床表現多樣，它可能是胎兒或新生兒的一種致死性疾病，也可表現為非免疫性胎兒水腫或母親羊水過多。下腔靜脈受壓迫，毛細血管流體靜脈壓增加是引起胎兒水腫的公認原因。新生兒期發病的CCAM多以出生時或生後不久即出現呼吸窘迫、嚴重呼吸困難、發紺為主要表現，本患兒與此相符。嬰兒及兒童則以周期性或反複發作的局限於一葉的肺部感染為主要表現。小病變的CCAM可能無症狀，可在以後拍X線胸片時偶然發現。X線表現為肺內有腫塊或大小不等的囊性透亮區，病肺擴大，可壓迫縱隔向健側肺移位。 CT可更清晰的顯示囊性病變。

　　病理組織學按Stocker分類，分為3型，Ⅰ型：病變最顯著的特征是存在大的厚壁囊腔，直徑大於2 cm，周圍可有小囊腔。囊腔內襯假複層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力組織。在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在像肺泡樣結構，並常常與較小的上皮內襯空間相交通。這些類似肺泡樣結構，通常2～10倍於正常肺泡大小。本患兒屬此型且典型。Ⅱ型：病變以許多平均分隔的囊腔為特性。最大直徑通常很少超過1 cm。囊腫襯立方至高柱狀纖毛上皮，隻有很少顯示假複層。Ⅲ型：病變大體上看是大的、堅實的肺組織腫塊，產生顯著的縱隔移位。病變類似細支氣管樣結構，襯有纖毛的立方上皮。

　　放射學檢查結果通常是特征性的，X線胸片可以顯示多發或單個囊腫或實性腫塊，胸部CT可更清晰顯示病變肺組織。最後的診斷依據為組織病理學檢查。胎兒期(出生前)的診斷可能在妊娠期16周以後由超聲檢查發現。

　　CCAM新生兒期需要與先天性肺葉氣腫、氣胸、先天性肺囊腫和先天性隔疝等鑒別。遲發型CCAM需要臨床醫師高度警惕，它常常以反複感染的形式出現，最常見的病理類型為I型與Ⅱ型。有效的鑒別診斷方法是CT掃描。有些學者強調這些畸形與肺隔離症的一些病例有小的相似之處。肺隔離症由於分泌的液體缺乏排出通路而引起肺泡管過度擴張，故亦可見微囊結構，但肉眼可見其與正常肺髒隔離，與支氣管不通，鏡下肺組織結構不正常，除肺泡管擴張外，無肺泡或肺泡很少可作為鑒別要點。CCAM還需與淋巴管擴張症鑒別,因後者體積增大，並有許多小的充有液體的囊腫，致使成蜂窩狀，肉眼二者易相混；但鏡下見淋巴管擴張症主要為擴張的淋巴管；免疫組化證實其襯有內皮細胞。另外，CCAM也應與間胚葉囊性錯構瘤鑒別，此瘤多見於成年人，為多灶性病變，可累及雙肺。光鏡特征是有小囊腫(直徑1 cm)形成，由原始間胚葉細胞的生長層構成，被覆正常的或化生的呼吸上皮。

　　對明確診斷且有症狀者應手術治療，完全切除病變肺組織，對於僅侵犯解剖肺葉亞段的CCAM，通過逐步分離節段的肺動脈、靜脈、支氣管而行節段切除和(或)病變清除。由於兒童肺葉切除範圍影響今後肺功能和將來易患肺部感染的幾率，對生後無症狀者，是手術切除還是繼續隨訪觀察尚存在爭議。本病禁忌行胸腔穿刺，因可導致氣胸，為緩解症狀且囊腫很大時可行胸腔閉式引流。

　　圍生期預後取決於肺病變的大小和繼發的生理紊亂。超聲波檢查若出現羊水過多、胎兒水腫、腹水、縱隔移位和完全腺瘤樣病變提示預後不好；假如伴有水腫、嚴重先天畸形和染色體異常可能被建議終止妊娠。遠期預後取決於外科手術後正常肺組織的數量。CCAM 3型中，I型預後較好，Ⅱ型與Ⅲ型預後較差，因多伴其他畸形(如多囊腎等)，尤其Ⅲ型預後不良，需終止妊娠。

　　綜上所述，CCAM是一組先天性嚴重肺部畸形病變，較少見且易誤診。探討其臨床表現、病理分型、治療及預後以使大家提高對此病的認識，降低誤診率。及時行X線胸片及CT檢查有助於診斷，必要時可進行肺組織活檢以明確診斷。Stocker分型有利於判斷預後。