病曆摘要
患兒男,5歲4個月,以“1個月內間斷睡眠中驚叫、亂走4次”為主訴就診。主要表現為入睡後不久(約30分鍾~1小時內)突然尖叫,坐起,表情驚恐,手足亂動,有時有難以分辨的發音,呼吸急促,有時下地亂走,對父母的安慰無明顯反應,不能對答,持續約1~4分鍾後意識清醒,隨後再入睡。一夜僅發作一次,間隔數天發作一次,間隔無規律性。發作次日不能回憶,不影響第二天的日常活動。初次發作當天上午曾看過比較暴力的動畫片,睡前因不想洗澡受到母親訓斥。
既往史 智力體力發育正常,無癲癇發作病史,睡眠無打鼾史,否認外傷史和其他重大疾病史。但患兒在嬰兒時期即有入睡困難,表現為易哭鬧、須長時間安撫才能入睡,睡眠片段化,夜間易醒,10月齡時每夜仍需要哺乳2~3次,約1歲後逐漸不再夜間進食。
家族史 患兒父親上小學時曾在睡夢中驚醒伴喊叫數次,表現類似,初中後未再出現;否認其他家族遺傳病史。
體格檢查 神誌清,精神反應好,營養發育正常,心、肺、腹查體未見異常,神經係統查體未見異常。
輔助檢查 多導睡眠監測(PSG)提示:患兒在非快速眼動(NREM)睡眠第3期出現發作,同期腦電圖未見異常;頭顱磁共振成像未見異常;心電圖檢查正常。
診斷 根據患兒為學齡前男孩,急性起病,反複發作,病前有驚嚇及情緒誘因,入睡後不久出現驚叫、亂走,結合患兒既往史、相關家族史,以及輔助檢查尤其是PSG提示在NREM睡眠第3期出現發作,診斷首先考慮夜驚。
討論
夜驚屬於非呼吸相關的睡眠障礙,主要發生在4~12歲兒童,患病率約為3%,男孩多見,青春期前發作逐漸減少直至消失。夜驚多發生在入睡後0.5~2小時內。夜驚發生時,患兒除精神緊張驚恐、手足亂動、無意識走動外,還可出現自主神經興奮表現(如呼吸急促、出汗、瞳孔擴大等),發作時意識朦朧,對安慰無反應,拒絕身體接觸,經常呼之不應,極難喚醒。
患兒夜驚一般持續幾分鍾後意識清醒,發作停止,但對發作過程不能回憶,或有片段化記憶。夜驚可單獨存在,也可伴發其他睡眠障礙。夜驚有明顯家族傾向,提示其與遺傳相關。
夜驚常見誘因有:① 睡眠因素,如睡眠剝奪、睡眠-覺醒周期紊亂及心理因素等;② 阻塞性呼吸暫停、胃食管反流、癲癇、發熱、睡眠周期性肢體活動等;③ 藥物,如安眠鎮靜劑、酒精、抗組胺藥等;④ 肝腎疾病、代謝異常、中毒性腦病等。本患兒發作當天有受驚嚇病史,提示心理因素在發病中起到一定作用。
治療夜驚首先要去除誘因。對父母進行教育和睡眠行為矯正治療也非常重要。在夜驚前定時喚醒是一種有效幹預方法,常須持續2~4周。對頻繁發作者, 可短時間使用安定類鎮靜劑。兒童夜驚持續多年,還應進行專業心理治療。
本患兒就診後遵醫囑避免相似誘因,家長改善教育方式,保持患兒睡前心情平穩,聽一段柔和音樂後入睡,隨訪2個月夜驚症狀未再出現。
夜驚與其他非呼吸相關性睡眠障礙的鑒別
夢魘(nightmare)
多發於夜間中期和後1/3 的快速眼動(REM)睡眠期。主要表現為以恐怖不安或焦慮為主要特征的夢境體驗,惡夢內容生動,如被猛獸追趕等,導致兒童呼叫呻吟,突然驚醒,醒後仍有短暫意識模糊,情緒緊張、心悸、麵色蒼白或出冷汗等。對夢境中的內容能回憶片斷。
夢魘的常見原因包括三方麵。① 心理因素:如看到或聽到恐怖的事情、由於學習或其他因素所引起的精神緊張、情緒低落;② 軀體因素:如睡前過饑或過飽、劇烈運動、睡眠姿勢不好(如雙手放在前胸使胸部受壓迫、呼吸不暢)、患某些軀體疾病等;③ 藥物因素:如長期服用抑製REM期睡眠的鎮靜安眠劑突然停藥。
夢魘多為暫時性,一般不會導致嚴重後果。當家長發現孩子正在做惡夢時,可叫醒孩子, 並給予適當安慰。
夢語
是指在睡眠中講話或發出聲音,清醒後本人不能回憶。可以因情感應激、發熱或其他類型的睡眠障礙等促發,是在大腦普遍抑製的基礎上,語言運動中樞的單獨興奮。
偶爾的夢語不一定是病態,經常夢語多見於兒童神經症和神經係統功能不穩定症,一般有素質性及家族發病傾向。
睡行症(sleep-walking)
亦稱夢遊症。睡行症表現為起始於入睡前1/ 3 階段中NREM 3、4 期中的一係列複雜行為,以患者在睡眠中行走為基本臨床特征。發作時,患者從睡眠中突然起床,在未清醒的情況下,在床上爬動或下地走動,偶可見較複雜的動作(如穿衣),此時不易喚醒,可持續數分鍾至半小時後又可安靜入睡,事後遺忘,易並發夜驚和尿頻。
部分患者有家族史。白天過度疲勞、連續多日睡眠不足、感染發熱、睡前服用安眠藥等可誘發睡行症,而某些容易導致睡眠驚醒的疾病, 如癲癇、周期性肢體運動障礙等,也與睡行症的發作有關。
睡行症的治療首先應避免誘因,注意睡眠衛生,生活規律,保持睡眠前心情愉快;要防止睡行症兒童可能出現的意外傷害;對頻繁發作的兒童可暫時用一些地西泮等藥物。
快動眼睡眠期行為紊亂(RBD)
可發生於任何年齡,男性發病率明顯高於女性。RBD常發生於睡眠開始的90 分鍾之後或黎明前幾小時,臨床特征是在REM期肌肉張力遲緩消失時,出現狂暴的攻擊性或防禦性的複雜行為,可表現為麵部和肢體的各種不自主的複雜而混亂的異常動作行為,動作比較粗暴、猛烈,如拳打、腳踢、翻滾、跳躍、呼喊、反複墜床等,可伴夢語。發作後,部分患者可回憶作了噩夢,夢的內容生動,常充滿暴力與不快感。
PSG在REM睡眠期至少顯示下列情況之一:① 頦肌肌電圖顯示肌肉緊張性過度增加;② 肢體肌電圖出現大量動作電位;③ 不存在癲癇性電活動。
患者無精神障礙,但約60%可伴神經係統疾病。發作頻繁者須選用藥物治療,如苯二氮類藥物氯硝西泮等。另外須預防繼發性損傷,減少本病患者發作時可能出現的自我傷害或傷害他人。
常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇
該病起病年齡為2個月~56歲,發病高峰為7~12歲。該病發作頻繁,每次持續時間短暫,約20~50秒。發作初期表現為出現喘息或呻吟聲,兩眼睜大,表情驚恐,伴有軀體運動性自動症,如突然坐起、猛烈過度活動,髖部向前用力,全身強直性僵硬,陣攣性抖動及肌張力不全樣運動,抬頭、搖頭、頭向後仰,上肢高舉,下肢過度伸展,畫圈、踏車樣運動。患兒可在床上爬來爬去,甚至可墜床。
約59%的患者發作時意識喪失,發作後意識立即恢複。發作期腦電圖可予以鑒別。可選用卡馬西平等藥物抗癲癇治療。
總之,兒童期非呼吸相關睡眠障礙類型很多,部分患兒可同時合並多種類型,其發生多與心理因素、軀體疾病、環境因素和遺傳因素有關,會不同程度地影響兒童的發育和發展。另外,此類疾病也可能是某些嚴重疾病的早期表現或共患疾病,須予以重視。