病曆摘要
患兒，男，10個月，因腹瀉7個月，間斷發熱5個月而入院。患兒3個月時開始腹瀉，大便帶有黏液和膿血，每日10餘次，每次排便時均伴有哭鬧。5個月前出現間斷發熱，體溫波動在38℃～39℃之間，同時肛周有膿液溢出。曾多次在當地住院治療，診為 “細菌性腸炎”、“細菌性痢疾”，給予多種抗生素治療，效果均不佳。發病以來，患兒食欲可，不嘔吐，無皮疹，無呼吸道疾病史，但近4個月體重不增。
患兒係足月順產，新生兒期體健，智力與身體發育與同齡兒相同。母乳喂養，按時添加輔食，否認食物、藥物過敏史。預防接種按期進行，否認類似疾病家族史，父母體健。
入院查體 體溫38.9℃，體重7.4 kg，身長70 cm，發育、營養欠佳；精神差，麵色蒼白，呼吸平穩，全身皮膚無黃疸、無出血點，有卡介苗接種疤痕，頸部可及數個 0.5 cm大小的淋巴結；口腔黏膜未見糜爛及潰瘍，心肺無異常，腹軟，肝肋下2.5 cm，未及包塊，腸鳴音活躍；四肢關節無畸形，神經係統檢查未見異常。
實驗室檢查 血常規:血紅蛋白95 g/L，紅細胞3.92× 1012/L，白細胞17.7×109/L，中性粒細胞42.5%，淋巴細胞50.8%，血小板503×109/L。血沉51 mm/1h，76 mm/2h。C反應蛋白72.3 mg/L。總蛋白52 g/L，白蛋白29 g/L，球蛋白23 g/L。肝、腎功能、血電解質、尿常規正常。便常規:膿細胞120～200/Hp，紅細胞8～10/Hp，血便培養陰性。免疫功能檢查正常，肥達、外裴試驗陰性，HIV陰性，PPD陰性；胸片、腦脊液、心電圖、心髒B超正常。腹部B超:左中下腹腸管回聲增強。骨髓象:粒係增生明顯活躍，中幼粒細胞及杆狀粒細胞比例增加，部分胞漿內可見中毒顆粒。
入院後給予抗感染及支持治療，病情無好轉。為明確診斷於入院第6天行結腸鏡檢查，結果發現直腸至橫結腸黏膜水腫明顯，有隱窩膿腫、潰瘍及炎性息肉形成，表麵覆有膿性分泌物，疑為潰瘍性結腸炎，取2塊結腸黏膜送病理檢查。術後2小時患兒清醒，4小時後其母喂奶一次，9小時患兒突發高熱(體溫40℃)伴腹脹，拍腹部X線平片顯示:腹部透光度增強，腸管形態欠規則，間隙增厚，結腸形態不清晰，氣液腹。術後13小時患兒突發心跳呼吸驟停，緊急搶救無效死亡。搶救過程中從氣管內吸出大量黃綠色液體。
病例討論
沈會清醫師(內科) 本病例特點:男性患兒，10個月，從3個月時起病，既有腹瀉、便血、腹痛等消化道係統症狀，也有發熱、低蛋白血症、營養不良、白細胞增多、便血、瘺管形成、多髒器血管炎等胃腸道外表現，結合結腸鏡、病理檢查診斷潰瘍性結腸炎(重度)成立。
患兒於結腸鏡術後出現高熱、腹脹，腹部X線平片顯示腸管形態欠規則，間隙增厚，結腸形態不清晰，氣液腹，即出現了中毒性巨結腸、結腸穿孔。分析原因是由於患兒本身有嚴重的結腸炎，腸壁組織糜爛、水腫，並有壞死，結腸鏡檢查誘發了中毒性巨結腸，繼而出現穿孔。而死亡的直接原因是誤吸引起的窒息。
邱曉紅醫師(外科) 結腸鏡檢查對炎性腸病(包括潰瘍性結腸炎)的確診最為敏感和特異。潰瘍性結腸炎早期結腸鏡所見有黏膜水腫、充血及正常血管分部形態消失，然後在總的炎性改變的基礎上產生肉芽、組織變脆、易損傷，有小的淺潰瘍和糜爛，並可出現假性息肉和黏膜橋。不論結腸近端受累與否，直腸的病變往往是最為嚴重的。該患兒自橫結腸始黏膜水腫，有隱窩膿腫、潰瘍、膿性分泌物，病變由橫結腸至直腸逐漸加重，並有炎性息肉，易出血，表麵有膿苔。其所見符合潰瘍性結腸炎的診斷。
周春菊醫師(病理科) 潰瘍性結腸炎的病理變化主要為結腸連續的急、慢性炎症，伴黏膜和黏膜下層多形核白細胞浸潤。結腸隱窩是一個非常特征性的變化，隱窩炎和隱窩膿腫表明炎症有急性改變的特點。該患兒屍檢時消化道大體所見:食道及胃壁未見明顯異常。小腸黏膜較光滑，可見淋巴濾泡增生；回盲部及大腸黏膜表麵附大量黃色分泌物，分泌物下散布大小不等的潰瘍，潰瘍形態不一，直徑0.5～4 cm，乙狀結腸可見一處0.8 cm×0.4 cm的穿孔；其餘腸黏膜充血，水腫明顯，可見明顯假息肉組織形成。鏡下可見小腸黏膜完整，黏膜下淋巴濾泡增生，漿膜外可見大量炎性細胞浸潤；大腸黏膜部分壞死脫落，形成大片潰瘍，潰瘍深達黏膜下層，並見多量炎性細胞浸潤，潰瘍之間的黏膜萎縮，可見隱窩膿腫，個別黏膜下小血管壁纖維素樣壞死，肌層完整。漿膜層見多量炎性細胞浸潤。
病理診斷：(1)潰瘍性結腸炎並結腸穿孔；(2)腹膜炎、小腸、大腸及闌尾周圍炎
董麗娟醫師(內科) 潰瘍性結腸炎(UC)是一種病因不明的直腸和結腸黏膜慢性炎症性疾病，近年來隨著對這一疾病的認識和檢查手段的進步，兒童發病率在不斷上升。兒童UC一般在10歲左右被診斷，1歲以下極少見。兒童潰瘍性結腸炎的特征性表現是混有血的大便及排便時下腹部痙攣性疼痛，按病情輕重可分為三度:輕度(占50%～60%)僅表現為腹瀉，稀軟大便混有黏液和血，無全身症狀；中度(占30%)可出現腹部痙攣性疼痛，裏急後重，腹部壓痛，並伴有全身症狀，如低熱、體重下降、貧血、血沉快等；重度(占10%左右)每日血便>6次，伴有發熱、貧血、白細胞增多、低蛋白血症等。該病隻有通過結腸鏡及組織病理學檢查方能確診。
UC最嚴重的並發症是中毒性巨結腸，發生率<5%，使用止瀉藥物、鋇灌腸及結腸鏡檢查是其常見誘因，它往往在數小時內即可發生，死亡率高達30%，這時病人常表現為病變腸段明顯擴張，臨床出現發熱、腹脹、心率加快等。腹部X線平片顯示結腸擴張，失去正常形態，腸壁水腫等。中毒性巨結腸極易誘發腸穿孔，穿孔多發生於左半結腸，可以是單個或多個部位穿孔，需要外科急診處理。
在臨床上對久治不愈的慢性腹瀉患兒，反複檢查糞便排除病原體感染後，應高度懷疑潰瘍性結腸炎，必要時進行鋇灌腸或結腸鏡檢查，以免遺漏類似病人。對重症患者在病變活動期做腸鏡檢查應慎重，為明確診斷必須進行時，可小心循腔進鏡，並做好充分的術前準備以及術後監測工作。 (董麗娟 整理)
