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導語：本文深入探討了兒童期發病的腎上腺功能不全患者腎上腺危象的發病率和風險因素，為臨床預防和管理提供了重要參考。

腎上腺危象(AdrenalCrisis,AC)是腎上腺功能不全(AdrenalInsufficiency,AI)患者的一種嚴重並發症，具有高度致命性。盡管其臨床特征多樣，但往往表現為非特異性症狀，尤其在兒科患者中，這些症狀容易被忽視，導致糖皮質激素治療的延遲，進而可能引發不可逆的腦損傷甚至死亡。因此，識別高危患者並及時幹預至關重要。然而，針對兒童原發性和繼發性AI患者的AC發生率及其風險因素的研究，尤其是前瞻性研究，一直較為缺乏。

在2024年7月，TheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism發表了一篇題為“IncidenceandRiskFactorsforAdrenalCrisisinPediatric～onsetAdrenalInsufficiency:AProspectiveStudy”的文章，這項研究填補了兒童原發性和繼發性AI患者發生AC的研究空白。

研究方法

本研究是一項多中心、前瞻性隊列研究，旨在確定兒童期發病的AI患者中AC的發病率及其風險因素。研究從2018年7月持續至2022年3月，納入了日本20個兒科內分泌專科門診確診為AI的患者，年齡≤15歲。研究期間，患者或其護理人員被指導在患病期間增加糖皮質激素劑量，並考慮在需要時尋求緊急醫療服務。研究收集了包括年齡、性別、AI的臨床形式、診斷年齡、日常糖皮質激素和氟氫化可的鬆劑量、應激劑量的氫化可的鬆使用情況以及兒童腦功能分類量表在內的患者信息。

研究結果

AC的發病率

本研究通過多中心、前瞻性隊列研究，對日本15歲及以下兒童期發病的AI患者進行了調查。研究結果顯示，349名患者(164名男性，185名女性)的隨訪期間，共發生了41次AC事件。計算出的AC發病率為4.27(每100人年，95%CI：3.15～5.75)。這一結果與之前的研究結果一致，表明AC在不同年齡組或人群中普遍存在。

AC的風險因素

通過泊鬆回歸多變量分析，研究發現年齡較小(RR=0.93，95%CI：0.89～0.97)和感染次數增加(RR=1.17，95%CI：1.07～1.27)是AC的主要風險因素。而性別(RR=0.99，95%CI：0.53～1.86)、原發性AI(RR=0.65，95%CI：0.30～1.41)或每平方米體表麵積的氫化可的鬆等效劑量(RR=1.02，95%CI：0.96～1.08)並不是主要的風險因素。

圖1AC發生的潛在危險因素

AC的臨床特征

在31名經曆1次或多次AC發作的患者中，24名患者經曆了單次AC事件，5名患者經曆了2次事件，1名患者經曆了3次事件，1名患者經曆了4次事件。61%的AC病例涉及8.5歲以下的患者，AC發生時的中位年齡為4.5歲。

臨床特征與生化異常

在31名經曆AC的患者中，61%的患者年齡小於8.5歲。最常見的臨床症狀包括嘔吐(73%)、發熱(61%)、腹痛(35%)、意識障礙(32%)、腹瀉(22%)和驚厥(5.4%)。生化分析顯示，低鈉血症(29%)、低血壓(28%)和低血糖(26%)是AC期間常見的生化異常。這些數據進一步證實了感染在AC發展中的重要作用，並提示臨床醫生在處理這些感染時應特別警惕AC的可能性(圖3)。

總結

本研究對兒童期發病的AI患者中AC的發病率和風險因素進行了係統性分析，通過前瞻性設計和多中心合作，提供了更為準確的發病率數據。研究結果強調了年輕患者和頻繁感染者在AC發展中的高風險地位，為臨床預防和早期識別提供了重要指導。此外，研究還揭示了在感染性疾病高發期，尤其是胃腸炎和呼吸道感染期間，AC的風險增加，提示臨床醫生在這些情況下應更加警惕AC的發生。

參考文獻

HOSOKAWAM,ICHIHASHIY,SATOY,etal.IncidenceandRiskFactorsforAdrenalCrisisinPediatric～onsetAdrenalInsufficiency:AProspectiveStudyp[J].JClinEndocrinolMetab.2024,109(8):e1602～e1607.doi:10.1210/clinem/dgad753.

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編輯：薄荷

二審：連翹

三審：清揚

排版：半夏