患兒9個月，男性，廣東東莞人，因氣促1個月，咳嗽3天，加重伴發紺4小時於3月5日12時入院。

患兒於1個月前無誘因出現氣促，初時氣促見於吃完奶時，伴出汗多，休息後好轉，家長未予重視。以後在吃奶時也有氣促，中間需停歇3-4次(每次5分鍾左右)オ吃飽，吃完奶後見滿頭大汗，間有哭鬧，哭鬧時氣促更明顯，但無發紺。多次在當地衛生院治療仍無改善(具體不詳)。3天前受涼後流涕，發熱，體溫38℃，無寒戰、抽搐，有咳嗽，初時幹咳，後轉為數聲咳，有痰聲但無痰咳出，氣促加重。4小時前哭鬧，咳劇，氣促明顯，伴麵色發紺，拒奶。當地醫院用PG等藥物治療無好轉，體檢發現心髒雜音，為進一步診治來我院

病後吃奶量減少，煩躁，睡眠時易驚醒，近1天哭聲低，尿量比平時少1/3，無嘔吐、水腫，大便正常，無異物吸入史。既往除3次感冒(服中藥好轉)外，無發紺、抽搐等病史。

個人史：足月順產，出生體重3公斤，一直母乳喂養，偶服魚肝油及鈣片。3個月會抬頭，8個月出牙及獨坐。已做卡介苗、百白破疫苗預防接種，服過小兒麻痹糖丸。母35歲父39歲，母孕2個月時曾發熱3天，服中藥後痊愈。父母非近親婚配，均無特殊病史。

體檢：T37℃，P170次/分，R68次/分，BP17/7kPa，Wt8kg。發育營養中等，反應一般，哭聲低，呼吸淺促，唇及口周輕發紺，餘皮膚、粘膜無發紺，無皮疹、出血點、黃染。淺表淋巴結不大，頭顱五官無畸形，前囟平軟，1×1cm2。鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，對光反射存在。乳牙2隻，咽充血(+)。頸軟，頸靜脈充盈，氣管居中，甲狀腺不大。胸廓無畸形，呼吸運動對稱，三凹征(+)。雙肺呼吸音粗，可聞及密集中小水泡音。心前區稍隆起，心尖搏動彌散，範圍3x3c㎡，無震顫，心界左右擴大，心率170次/分，心律整齊，第一心音稍低，肺動脈瓣區第二心音亢進，有第三心音，於胸骨左緣第3、4肋間可聞全收縮期反流性雜音3°/6°，傳導廣泛，無心包磨擦音。腹平軟，無包塊，肝右肋下3cm，質中，邊緣鈍，肝頸征(+)，脾左肋下未及，移動性濁音(-)。脊柱四肢無畸形，下肢無水腫，正常男童外陰，雙膝反射存在，未引出病理性神經反射。

實驗室檢查：血紅蛋白120g/L，紅細胞4.0×1012/L，白細胞12.0x109/L。分類：中性0.60，淋巴0.40，血小板160×109/L。尿、大便常規正常。肝功能正常。胸片、心電圖、彩色超聲心動圖檢查已做，結果未回。

討論

實習醫生A：本例的病情特點：①9個月嬰兒;②吃奶時氣促1個月，3天前咳嗽、發熱，氣促加重，4小時前發紺;③母孕2個月時發熱3天;④體征：呼吸淺促，哭聲低，唇及口周輕發紺，頸靜脈充盈，三凹征(+)，雙肺有密集中小水泡音;心尖搏動彌散，無震顫，心界擴大，心率170次/分，第一心音稍低，第二心音亢進，有第三心音，胸骨左緣第3、4肋間有全收縮期反流性雜音3級，傳導廣泛;肝肋下3cm，邊緣鈍，肝頸征(+);⑤血白細胞增高，分類中性增多;肝功正常。根據這些特點，可考慮診斷為：①支氣管肺炎合並心力衰竭;②先天性心髒病?

教師：同學對支氣管肺炎的掌握不錯，但對心髒方麵的問題似乎不夠清楚或帶有疑問。的確，對有心髒雜音的病例，應該排除無害性雜音。一部分嬰幼兒可有心髒雜音，但雜音局限、柔和、易變化，多在2°/6°以下，無症狀，不影響生長發育，更沒有心髒增大，臨床稱之為無害性雜音。本例的特點已可排除無害性雜音，應是器質性雜音。小於3歲的器質性雜音多為先天性心髒病。本例為9個月嬰兒，不單有器質性雜音，而且有氣促症狀，可診斷為先天性心髒病(簡稱先心病)。先心病有許多種類，本例屬於哪一病種呢?

實習醫生B：患兒主要症狀為氣促，氣促前無發紺，氣促時也無發紺，近3天合並肺炎、心衰後才出現發紺，首先考慮為左向右分流型也就是潛伏青紫型先心病。目前輔助檢查結果未回，等結果回來再進一步診斷。我們已做但未有結果的檢查包括胸片、心電圖、彩色多普勒超聲心動圖。

教師：這些輔助檢查是需要的，對診斷有重要作用。但我們並非等全部輔助檢查結果出來後才下診斷，應該學會臨床分析。小兒先心病的心髒聽診是非常重要的，部分病兒可依靠心髒雜音特征做出準確的診斷。根據本例特點，能否進一步診斷呢?

實習醫生C：應該可以。左向右分流先心病常見的有室間隔缺損、房間隔缺損及動脈導管未閉，臨床症狀相似。房間隔缺損的雜音是胸骨左緣第2、3肋間的2到3級收縮期噴射性雜音，傳導範圍小，肺動脈瓣區第二心音有固定分裂。動脈導管未閉則在胸骨左緣第2肋間有連續性機器樣雜音，向頸部傳導。本例無連續性雜音及第二心音固定分裂，雜音最響部位又偏低在第3、4肋間，且傳導廣泛。不支持房間隔缺損及動脈導管未閉，可診斷為室間隔缺損。

實習醫生D：不支持動脈導管未閉的還有脈壓不大，無大動脈槍擊音。診斷仍考慮為室間隔缺損，但為何無震顫?

教師：分析得不錯，我同意大家的診斷。房間隔缺損的雜音是由於左房的血通過缺損流入右房再到右室，使右心室排血量增多，引起右室流出道相對狹窄引起的，呈噴射性。動脈導管未閉、室間隔缺損的雜音產生則是血液流經缺損部產生。動脈導管未閉時，不論收縮期或舒張期，血液均由主動脈流向肺動脈，產生連續性雜音。但如肺循環壓力高時，可能隻會聽到收縮期雜音，而不呈連續性。所以除雜音性質外，雜音最響部位也是鑒別方法之一，合並肺動脈高壓時更是重要。本例因肺動脈瓣第二音亢進，應該加上可能合並肺動脈高壓的診斷。心雜音強弱與病情輕重不一定平衡。雜音響亮病情並非就重，相反，雜音輕或無雜音病情反而可能嚴重。室間隔缺損雜音與缺損大小、肺血管阻力有關。本例有肺炎、心衰、肺動脈高壓，都可影響雜音強度。震顫除與嬰兒胸壁皮下脂肪等因素有關外，與雜音強度密切相關。本例嬰兒皮下脂肪厚，收縮期雜音3級，可無震顫。

實習醫生E：老師，如果超聲心動圖檢查無異常怎麼辦?

教師：出現這種情況機會較少，超聲心動圖在先心病檢査診斷中起最重要的作用，但也並非100%準確。陰性結果也不能排除先心病，應結合臨床及其他檢查綜合考慮，必要時重做。

實習醫生F：老師，彩色超聲心動圖結果出來了。

教師：謝謝!結果顯示左右心室肥大，室間隔缺損1cm，肺動脈高壓(中度)。與我們剛才的分析是相符合的。

室間隔缺損是最常見的先心病，其臨床表現決定於缺損的大小。小型缺損(小於0.5cm)一般無症狀，僅有胸骨左緣第3、4肋間響亮粗糙的全收縮期雜音。中型、大型缺損患兒多有乏力、氣促、多汗、消瘦、易發生肺炎及心衰，心界增大，心尖搏動彌漫，胸骨左緣第3、4肋間有3、4級全收縮期雜音，傳導廣，肺動脈瓣第二心音亢進。肺動脈高壓嚴重時，左向右分流減少甚至出現右向左分流，心雜音減輕，患兒出現青紫。臨床上特別重視肺動脈高壓情況，若肺動脈高壓顯著，產生持續性右向左分流，可能為梗阻性肺高壓，即Eisenmengre Syndrome，此時已失去手術機會。本例缺損介於中型與大型缺損之間，目前合並有支氣管肺炎、心衰、肺動脈高壓(中度)，應如何處理?

實習醫生A：我們已用二聯抗生素治療，並且用強心藥西地蘭，計劃繼續抗炎及對症處理?

實習醫生G：外科手術修補缺損。

教師：強心及抗感染都是重要的，二者關係相互影響。室間隔缺損病兒肺部充血，合並心衰時肺部淤血，肺充血淤血基礎上易發生肺炎。肺部體征為心衰與肺炎所合有。心衰未控製時肺部淤血，單純用抗生素效果往往不佳。心衰治療除強心藥外，還應選用利尿劑、擴血管藥。值得注意的是，與其他心衰治療不同，應堅持規則、維持用藥，防止反複發展為頑固性心衰，也為手術做好準備。

實習醫生H：老師，如何掌握手術時機?

教師：單純室間隔缺損患兒，缺損小者不一定需手術治療，但應定期複查。中型缺損有症狀者，宜於學齡前期做缺損修補術。大型缺損有內科難以控製的心衰，包括反複肺炎和生長遲緩，應及時予手術治療。6個月至2歲嬰幼兒，雖然心衰能控製，但肺動脈壓持續升高、大於體循環動脈壓的1/2者，亦應及早手術修補缺損。當然，具體病例應具體分析。結合本例，第一次心衰如能控製，肺動脈高壓緩解，可不必手術，但需繼續使用強心藥並定期隨訪，防止心衰及肺高壓再次發生、加重，至學齡前期才考慮手術治療。