患兒女性，8歲，廣州花都人。因發熱28天，心悸、膝關節酸痛10天於6月3日入院。
患兒28天前無明顯誘因出現發熱，體溫在38℃左右波動，無規律性，無寒戰、抽搐。在當地醫院門診按“感冒”治療，仍持續發熱，麵色漸蒼白，疲乏，胃納差。10天前右膝關節有酸痛感，2天後左膝關節也出現酸痛，多在下午發作，疼痛持續約10分鍾自然緩解，無關節紅、腫、熱，痛時行走略感不便。伴有心悸，有時在輕微活動後出現，有時在睡覺時出現。出汗較多，無胸痛、氣促。多次在當地醫院就診，治療效果不佳而來我院。發病以來，精神不振，多夢，曾鼻出血一次，可自止。無咳嗽、氣促、發紺、水腫，無皮疹，無嘔吐、腹痛，無尿頻、尿急、尿痛，尿量正常，大便無特殊。否認外傷史。
平時易咽痛。2個月前咽痛，發熱3天，服中藥後熱退，咽痛消失。無肝炎、結核、高血壓等病史。無食物、藥物過敏史。個人史、家族史無特殊。
體檢:T37.8℃，P120次/分，R30次/分，BP12/8kPa。Wt23kg。發育正常，營養中等，神清，麵色、口唇稍蒼白，皮膚無黃染、皮疹及出血點，無皮下結節。右頜下可及一約1.5x1cm2的淋巴結，質中，活動，無壓痛，表麵皮膚不紅，餘淺表淋巴結無腫大。頭顱五官無畸形，眼瞼無水腫，鞏膜無黃染，孔等大等圓，直徑2mm，對光反射靈敏。咽紅(+)，雙側扁桃體大，無假膜及膿性分泌物。頸軟，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺不大。胸廓無畸形，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，無幹濕囉音。心前區無隆起，心界稍向左擴大，心率120次/分，心律整齊，第一心音稍低，第二心音正常，心尖區收縮期雜音3°/6°，吹風樣，向腋下傳導，無震顫，無心包摩擦音。腹平軟，肝脾未觸及。脊柱四肢無畸形，下肢無水腫，雙膝關節活動時輕痛，無紅、腫、熱感。四肢肌力、肌張力正常。膝反射存在，未引出病理性神經反射。
實驗室檢查
血紅蛋白110g/L，紅細胞4.0x1012/L，白細胞8.0x109/L。中性0.60，淋巴0.40，血小板180×109/L。大小便常規(-)。血 BUN 5 mmol/L，Cr100μmol/L，K3.8 mmol/L，Na140mmol/L，Glmmol/L。胸片提示“肺(-)，左心室增大，請結合臨床考慮”。ECG:①竇性心動過速;②左室肥大;③P-R間期延長。PHPD5U(-)，血培養2次(-)，ASO(-)，CRP(-)ESR正常。已做風濕八項、超聲心動圖檢查，結果未回。
討論
實習醫生A:本病例特點:①女孩，8歲:②長期發熱28天，外院治療效果差;③10天來有心、雙關節酸痛，無紅腫;④病前1個月“明痛”，平時易明痛:⑤體檢:T37.8℃，P120次/分，麵色蒼白，右頜下淋巴結腫大，扁桃體Ⅱ大，心界向左擴大，第一心音稍低，心尖區可聞收縮期雜音3°/6°，吹風樣，向下傳導。雙膝關節活動時稍感痛，無紅腫、熱感;⑥實驗室檢查:Hb110g/L，WBC正常，ASO(-)，CRP(-)，ESR正常。ECG:竇性心動過速，左室肥大，P-R間期延長。血培養(-)。
實習醫生B:根據這些特點，依 Jones診斷標準可診斷為風濕熱。因為已符合一個主要
表現即心髒炎，加上發熱、關節痛及P-R間期延長三條，診斷應該成立。
教師:的確，本例是應該考慮風濕熱。目前風濕熱尚無特異診斷方法，仍沿用修改的Jones標準。在運用此標準應該注意:①心髒炎已列為主要表現，則P-R間期延長就不能列為次要表現，同樣，多發性關節炎列為主要表現，則關節痛就不能列為次要表現。②任何兩個主要表現或一個主要表現加兩個次要表現，並有近期鏈球菌感染依據者，可診斷為風濕熱。主要表現愈多，則診斷愈可靠。若隻有一個主要表現和兩個次要表現，而無抗鏈球菌抗體滴度增高或近期鏈球菌感染證據，則需排除其他類似疾病後方能診斷風濕熱。
本例為一女孩，8歲，有一主要表現心髒炎，表現為心肌炎、心內膜炎;兩個次要表現為發熱及關節酸痛，至於P-R間期延長則不能列為次要表現。病前1個月咽痛、發熱3天，可能是鏈球菌感染。所以本例高度提示為風濕熱，並且是伴有心髒炎，有風濕活動。
實習醫生C:老師，本例的ASO陰性與鏈球菌感染似乎矛盾。
教師:實驗室檢查結果對風濕熱的診斷隻能供臨床參考。風濕熱病兒ASO增高約為80%;ASO增高持續時間約2個月。本例2個月前咽痛、發熱。當然，除ASO外，還可做其他抗鏈球菌抗體測定如抗鏈球菌激酶、抗脫氧核糖核酸B等。還應注意的是，早期使用PG治療，可影響ASO升高。近年有人認為病毒可能為風濕熱的致病因素之一，但未被公認。目前多數人認為鏈球菌感染是風濕熱的致病因素。近年來，由於咽炎等及時就診及醫學的進步，風濕熱發病率降低，典型病例少見，而不典型病例又會增加診斷的難度，應重視鑒別診斷。就本例來說，需排除哪些疾病?
實習醫生D:風濕熱的發熱、關節痛及心髒炎表現都有各自的鑒別疾患。本例同時有這個表現，應該鑒別的有感染性心內膜炎、結核病及係統性紅斑狼瘡。但本例無脾大、皮膚淤點、杵狀指、血尿或其他栓塞現象，血培養(-)，以往無心髒病史，可排除感染性心內膜炎。無結核病接觸史，無咳嗽，PDSU(-)，血沉正常，胸片示肺無異常，心髒有損害，不支持結核病。本例無皮膚損害如皮疹、紅斑，血白細胞、血小板正常，無腎髒及其他係統損害，係統性紅斑狼瘡的可能性不大。
教師:好。除這三個疾病外，類風濕病也應考慮鑒別，但本例無小關節受累，無關節畸形及有心髒炎表現可排除，類風濕病很少心髒受累，有亦不嚴重，往往無心內膜炎發生。白血病也可發熱、關節痛、貧血，但心髒損害也少見，此外本例無肝脾大，血象改變也不支持白血病。
當然，還應做相關檢查如超聲心動圖、抗核抗體、肝脾B超等，還要密切觀察病情變
化。
實習醫生E:超聲心動圖結果剛出來，結果提示為“二尖瓣關閉不全(風濕性?)”。能否診為風濕性心髒病二尖關閉不全?
教師:風濕熱初次發作急性期雜音並非因二尖瓣瓣膜炎所致，而是心髒擴大引起二尖關閉不全，是可逆的，若觀察半年以上仍無改善方下此診斷。目前診斷應是風濕熱，心髒炎，風濕活動，竇性心動過速。診斷明確後應積極治療。目前應用哪些治療?
實習醫生A:①一般治療，包括臥床休息至症狀消失，進食易消化食物等;②應用PG抗感染2周，肅清鏈球菌感染;③糖皮質激素:強的鬆口服。
教師:同意你的治療方案。用強的鬆應注意要用足療程8～12周，重視其副作用，防止激素驟停發生的反跳現象即停激素後出現低熱、關節痛、血沉增快、CRP陽性等。
實習醫生F:這些反跳表現與風濕活動表現一樣，如何區分及防止其發生?
教師:問得好!防止反跳現象發生應該:①不要驟然停藥，應逐漸減量停藥;②可采用激素停藥前2周加用阿司匹林，激素停用2周後再停阿司匹林。反跳現象表現應在2-3天自行消退，最遲也就在1-2周內消退。若這些表現不消退或越來越明顯，則應考慮為風濕活動再現或未控製，可考慮重新抗風濕治療。
實習醫生G:得風濕熱後是否能獲得永久免疫?
教師:不能。風濕熱患兒再得鏈球菌感染後仍易複發。所以應重視風濕熱的預防。風濕熱的預防分為:①原發性預防:增強小兒體質，防止呼吸道感染，避免寒冷潮濕，徹底治療鏈球菌感染;②繼發性預防:是對已患風濕熱的小兒進行預防。應強調所有診斷為風濕熱的兒童，均應首選長效青黴素以防風濕熱複發。一般應用長效青黴素120萬單位肌注，每月一次，連用最少5年。
