乳腺癌是女性癌症患者的主要死因。乳腺癌肉瘤是一種較為特殊腫瘤亞型，其患者比例約占乳腺癌患者總數的1%。與普通浸潤性導管癌相比，乳腺癌肉瘤患者的預後情況更差、死亡率極高。墨西哥的Villalón-López教授報道了一例乳腺癌肉瘤患者治療失敗的案例，為腫瘤科醫師臨床治療乳腺癌肉瘤提供參考資料。

病例

        女性患者，52歲，左乳長一真菌性、潰爛性腫瘤(5×4 cm)。腫瘤與胸肌組織無黏連、質地柔軟、無出血症狀。伴同側腋窩淋巴結腫大(直徑3 cm)，淋巴結可觸動、形狀不規則。

        胸部X光、肝髒超聲、肝功能檢測和骨骼掃描檢查結果均表明，鎖骨上緣和其他部位無腫瘤轉移跡象。由於當地條件限製，患者無法進行乳腺X線攝影檢查。活檢組織HE染色結果表明，腫瘤分化程度較低，上皮細胞和梭狀細胞共存。

        患者於入院前6個月自診發現左側乳房有腫瘤結塊。篩查性乳腺X線檢查結果顯示，患者腫瘤為良性病變，隨後開始服用非甾體類抗炎藥。不久，患者進行複查，結果顯示腫瘤為息肉狀腫瘤，隨即轉診。

        第一次治療：新輔助化療。基於患者疾病的臨床症狀與TNM分期中的cT4b、cN2、M0、IIIB階段相符，建議患者立即進行新輔助化療。新輔助化療共2個療程，每21天一個療程，藥物和劑量為：多西他賽120 mg、表柔比星100 mg、環磷酰胺1000 mg。新輔助化療後，患者病情不但沒有得到有效控製，反而惡化。患者腫瘤體積增大至直徑18 cm，第一次治療失敗。

        第二次治療：乳房切除術和輔助化療。由於病情持續惡化，建議患者進行腫瘤切除術。患者隨後進行左側乳房切除術，腫瘤浸潤胸肌一並切除。此外，還進行III級腋窩淋巴結清掃術。術後未出現明顯並發症，於術後第二天出院。

        圖1：腫瘤組織HE染色圖片(400×)

        組織病理學報告顯示，患者左側乳腺腫瘤惡性程度高，直徑為18×16 cm。梭形細胞區占所選取腫瘤組織的60%(圖1A)，浸潤性導管癌區占40%(圖1B)，提示該腫瘤為乳腺癌肉瘤。腫瘤同時出現雙側腋窩淋巴結轉移及外周軟組織侵襲。

        圖2：腫瘤組織免疫組化染色圖片(400×)

        免疫組化結果可見，上皮區腫瘤細胞的細胞角蛋白AE-1和AE-3染色陽性(圖2A);紡錘狀腫瘤細胞的波形蛋白染色陽性(圖2B)、HER2染色陽性，局部肌動蛋白和p53染色陽性、S-100蛋白染色陰性、雌激素和孕激素受體染色陰性。上述組織學檢查結果顯示，患者腫瘤為乳腺化生性癌，與HE染色診斷結果(左側乳腺癌肉瘤)一致。

        患者於術後進行輔助化療。藥物和劑量為：紫杉醇220 mg、卡培他濱1500 mg。在第四療程時，患者左胸膜腔出現積液，腫瘤發生肺轉移，患者停止化療。

        第三次治療：姑息性化療。輔助化療停藥3個月後，患者病情持續惡化，乳腺腫瘤發生對側胸壁轉移，右側乳房90%的皮膚出現潰爛。隨後進行兩個療程姑息性化療，藥物和劑量為：多西他賽135 mg、吉西他濱1600 mg。

        在化療結束後第2周，患者開始出現呼吸困難和全身不適等症狀。進行姑息性胸腔穿刺術後，上述症狀得到輕微改善。不幸的是，患者乳腺腫瘤發生雙側肺轉移，最終死於呼吸衰竭。

討論

        盡管乳腺癌肉瘤十分罕見，但其預後極差、死亡率極高。並且，乳腺癌肉瘤的診斷難度較大、準確性較低。本病例報告的病理組織學結果顯示，乳腺癌肉瘤和浸潤性導管癌具有顯著的形態學差異，據此可對乳腺癌肉瘤進行鑒別診斷，國內腫瘤科專家和病理科醫師在臨床診斷時可借鑒上述經驗。對乳腺癌肉瘤來說，除了早期診斷外，還需要在患者確診後及時采取多模式治療(手術、放療、化療)，以獲得最佳療效。

參考文獻：

        Villalón-López JS, Souto-del Bosque R, Alonso-Briones MV, et al. Carcinosarcoma of the breast a rare entity with fatal prognosis. One case report. Cir Cir. 2013; 81(4): 328-32.