Step 6
特殊檢查
行正電子發射計算機斷層掃描（PET-CT）檢查，可見左側鎖骨、雙側肋骨、雙側肩胛骨、肱骨頭、胸骨、脊柱、骨盆、雙側股骨等多處代謝異常增高灶，最大SUV值（左側鎖骨近胸鎖關節處）為15.27，CT平掃骨窗示上述高代謝灶均為溶骨性破壞，部分伴軟組織腫塊形成。胸部PET圖像示縱隔、左肺門可見2處高代謝病灶，PET-
CT融合圖像顯示分別為1.0 cm×1.4 cm及1.0 cm×1.2 cm腫大淋巴結，其SUV值分別為7.87及3.94。縱隔見多發腫大淋巴結，最大1.2 cm×0.6 cm，最小0.6 cm×0.4 cm，不伴糖代謝異常增高。
如此廣泛的骨質改變，但患者一般情況尚可，雖有發熱，但毒性症狀不明顯，似乎不能以骨結核解釋；如果是轉移性骨腫瘤，病灶如此廣泛，患者常進入惡病質全身衰竭，似與表現不符；骨淋巴瘤有骨質破壞與臨床表現不符，即骨質破壞嚴重，但臨床表現較輕的特點，應該考慮；另外，朗罕氏組織細胞增多症也常有多處骨累及的臨床類型，也應考慮。
Step 7
活組織病理檢查確診
為明確腫瘤性質，在全麻下給予左鎖骨近端活檢。術中見有灰白色膿液湧出，送普通培養加藥敏以及結核培養。吸盡膿液，見鎖骨頭內骨質破壞後空腔形成，周邊內壁為少量肉芽樣組織，予以徹底搔刮，標本送病理。
鎖骨膿液樣物快速結核培養陰性，抗酸染色陰性，不支持骨結核診斷。鎖骨活檢初步病理所見送檢組織內散在異型細胞，考慮腫瘤性病變。病理科根據形態學及免疫組化（略），考慮淋巴造血係統增生性病變，但所送組織難以確定其病變類型，建議重新活檢病變組織。
再次閱讀PET-CT，選擇左髂後上脊為重新活檢部位，在介入B超引導下穿刺活檢。
病理提示，送檢組織中見彌漫性組織細胞樣細胞浸潤，核中度異型，胞漿內多見吞噬小體，其間散在大量中性粒細胞，免疫標記結果示增生的為上皮樣細胞，CD35、CD68、CD163、S100、LYSO、LCA均呈陽性反應，考慮為淋巴造血係統惡性腫瘤，符合濾泡樹突細胞肉瘤。CD68（部分+）、MH387（部分+）、S100（+）、CD1a（-）、Langerin（-）、Ki67（2%）、CD30（部分+）、ALK（-）、LCA（+）、EMA（大細胞+）、CD3（小細胞+）、IL-4（+）、COX-2（部分+）、CD4（-）、CD8（少量+）、CD56（-）、MPO（+）、LYSO（++）、TDT（-）、CD117（-）、CD10（少數+）、CD35（++）、CD21（-）、CD61（-）、CD163（+）。
最後診斷：濾泡樹突細胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）
（濾泡樹突細胞肉瘤臨床特征、病理學免疫組化特征分析詳見綜述）
Step 8
治療
住院以來，患者一般情況進行性加重惡化，消瘦明顯，較入院時體重下降約5 kg，自患病以來體重下降10 kg。給予CHOP方案化療，具體如下：環磷酰胺1.2 g （第1日）+表柔比星100 mg （第1日）+長春地辛 4 mg （第1日）+地塞米鬆15 mg（第1~5日），同時予止吐、抑酸治療。化療後患者情況明顯改善，疼痛緩解，體溫平穩。此後按原方案再次化療，目前擬行第3次化療。
（濾泡樹突細胞肉瘤治療及預後分析，詳見綜述）
■ 綜述
複旦大學附屬中山醫院 王偉光 程韻楓
濾泡樹突細胞（FDC）存在於正常淋巴結內或結外淋巴濾泡，屬於一種非淋巴、非巨噬細胞係統的輔助細胞，參與抗原遞呈及免疫應答反應。
濾泡樹突細胞肉瘤（FDCS）是一種發生在結內和（或）結外器官的少見類型腫瘤，由門田（Monda）等於1986年最先報道。至2008年，據協和醫院統計，全球報道不超過200例。
在2008年第4版WHO淋巴造血組織腫瘤分類中正式明確了濾泡樹突細胞肉瘤這一名稱，不再使用以往的濾泡樹突細胞腫瘤，從而強調了該腫瘤作為一種肉瘤而非淋巴瘤或癌的臨床生物學行為。
臨床特征
多表現為淋巴結腫大及無痛性腫塊，大多數病變發生在頸部、縱隔及腋下淋巴結，未有腹股溝淋巴結累及的報道。近30%的病例發生在結外如肝脾、扁桃體、腹腔內軟組織等部位。
複旦大學腫瘤醫院病理科回顧了自1994年至2003年，全球報道的67例結外FDCS，臨床特征如下：患者年齡14~80歲，平均46歲，發病高峰期30~70歲；女性略多見，男女比例為1:1.4；發病部位依次為肝和脾（16例）、扁桃體（8例）、小腸及其係膜（6例）、縱隔（6例）、頸部軟組織（5例）、腹膜後（5例）、咽（3例）、胰或胰旁（3例）、軟齶或硬齶（2例）、鼻咽（2例）、甲狀腺（2例）以及右頜下、腮腺、肺、胸壁、乳腺、胃、結腸、直腸和周圍軟組織（各1例）。症狀因腫瘤所處部位而異。
陳（Chan）等報道17例患者，平均年齡40歲，女性稍占優勢。其中7例表現為淋巴結腫大，10例為結外腫瘤，腫瘤最大直徑平均6.7 cm。比德爾（Biddle）等報道16例頭頸部結外FDCS，其中4例發生在扁桃體，4例位於咽部，2例在齶部，5例發生於軟組織，1例在甲狀腺。德帕斯（De Pas）總結了自1986年至2006年共184例樹突細胞肉瘤 [DCS，其中129例FDCS，55例指狀突樹突細胞肉瘤（IDCS）]，剔除41例（非英文），淋巴結累及60%，結外器官中肝27%、脾18%、皮膚15%、肺12%。
病因及發病機製
尚未明確，目前報道，和透明血管型的Castleman（HVCD）病有一定的相關性。Chan曾報道1例發生於鼻咽部的HVCD患者，8年後發現同時伴有FDC增生，11年後確診為FDCS。由此推測，HVCD可能是FDCS的癌前病變。
病理學免疫組化特征
FDCS細胞通常對正常的FDC特征性標記呈陽性反應，如R4、R23、Ki-
M4、Ki-FDC1p和CD35，報道較多的陽性抗原是存在於濾泡中心細胞的細胞抗原CD21，其他報道的標記還包括HLA-DR、CD45、S100、vimentin、EMA、Ki-
67。但FDCS細胞一般對CD20、CD1a、MPO、CD34、CD79a、CD30、LCA呈陰性反應。
2002年國際淋巴瘤研究協作組（ILSG）根據61例組織細胞和樹突細胞腫瘤的免疫組化分析結果，推薦應用CD21、CD35、CD1a、S100、CD68、LYS作為常規組織細胞和樹突細胞腫瘤初篩抗體。
FDCS表達CD21+、CD35+、CD1a-、S100-、CD68-、LYS-。
治療
局部病變采取手術？放療？手術+放療？
De Pas等複習FDCS 98例（局限性病變83例），在局限性病變中部分患者行單純性手術治療，其複發率近40%；對於手術後同時行輔助化療的患者複發率也達到了32.6%，提示在根治性手術切除後，輔助放化療在提高患者無病生存率上沒有顯著意義。因此對於局限性病變患者，不支持使用放化療等輔助治療手段。
對於全身病變，治療則以化療為主，常用CHOP方案。
預後
以往認為FDCS是一類惰性的低度惡性腫瘤，但目前的大宗病例分析和文獻複習均提示FDCS具有較高的局部複發率和轉移率，屬於一種中度惡性腫瘤，生物學行為上更接近於肉瘤。
有學者認為FDCS如果表現出高級別特征，如彌漫性生長方式、間質內淋巴細胞較少、瘤細胞異形、有較多核分裂象和壞死，可能提示預後不良。
Chan曾認為腫瘤位於腹腔內、核分裂象>5/10 HPF、瘤細胞異型性明顯和凝固性壞死均為預後不良的指標；但鹽飽（Shia）等經過統計學分析後，難以將以上任何因素與預後相關。與FDCS預後相關的生物學指標尚有待於進一步探討。
