肺功能受損是脊柱側凸造成的昀常見的生理功能障礙之一[1,2]，雖然早期由於代償能力強，患者並不出現明顯的臨床症狀，但是隨著年齡的增長和側凸畸形的發展，肺功能損害進一步加重，呼吸功能可由代償轉為失代償，嚴重者甚至會出現低氧血征、紫紺、肺心病乃至肺功能衰竭 [2]。目前低 Cobb角脊柱側凸的矯治難度和風險已逐漸降低，但伴有重度呼吸功能障礙尤其是呼吸衰竭的脊柱側凸患者的圍手術期處理仍是決定患者是否能昀終接受手術的主要因素之一[3]。脊柱矯形內固定手術可有效恢複患者脊柱的支撐能力，阻止肺功能繼續惡化，若能通過術前係統的呼吸訓練和輔助治療改善患者肺功能，解除手術禁忌，並順利接受脊柱支撐內固定手術，對搶救這類患者的生命具有重要意義。以往國內文獻尚無對伴有呼吸衰竭的脊柱側凸者圍手術期處理及治療策略的報道，本文擬對這一問題進行探討。
資料與方法
一、一般資料
我院於 2000年 9月至 2008年6月間共收治 18例伴有呼吸功能衰竭的脊柱側凸患者，其中 16例患者接受係統完整的術前呼吸功能康複並成功接受後路矯形內固定手術，2例患者因不能堅持長期使用呼吸機而放棄治療並自動出院。
16例患者中，5例為特發性脊柱側凸，男2 例，女3 例，年齡10～16歲，平均 13.5歲。11例為先天性脊柱側凸，男 5例，女 6例；椎體形成不良 2例，分節不良 4例，混合型 5例，其中8例存在並肋畸形，7例同時合並肋骨缺失，年齡10～14歲，平均年齡 12.4歲。本組患者脊柱側凸平均病程 10.3年（7～13年）。按照累及部位劃分，胸段脊柱側凸 10例，胸腰段脊柱側凸畸形 1例；胸腰雙主彎 3例，三彎 2例。該 16例患者術前主彎 Cobb角平均 126.6±15.5°，均為後凸型脊柱側凸，先天性脊柱側凸患者均為角狀後凸，術前胸段後凸 Cobb角平均 72.5±16.6°，身高137.6cm（120 cm ～160cm），術前體重 18-40kg，平均32.5kg。
本組 16例患者術前均有口唇發紺、四肢末梢循環差、呼吸節律淺快、消瘦、發育不良等慢性肺功能障礙表現，其中 5例患者入院時依賴吸氧維持血氧飽和度。
二、動脈血氣分析及肺功能檢查
16例患者動脈血氣分析PaO2均低於 60mmHg ，平均52.36mmHg（46 mmHg ～58mmHg），PaCO2平均 44.97mmHg（20mmHg ～58mmHg）達到呼吸衰竭的診斷標準，其中 10例診斷為Ⅰ型呼衰；6例患者PaCO2高於50mmHg，診斷為Ⅱ型呼衰。所有患者術前均采用德國產 Jaeger肺功能測定儀行肺功能檢測，所有檢測均由同一技師操作。肺測定指標為肺活量（vital capacity VC）、每分鍾通氣量（minute ventilation MV）、潮氣量（tidal volume VT）、呼吸頻率（Respiratory rate/breath frequencyBF）、用力肺活量（Forced Vital Capacity FVC）、第一秒用力呼氣量（Forced expiratory volumein one second FEV1）、第一秒用力呼氣率（Forced expiratory rate in one second FEV1/FVC）、第一秒用力呼氣量占肺活量的比值（The first second forced expiratory vital capacity ratio FEV1/VC）、昀大呼氣流量（Peak expiratory flow PEF）、用力呼氣中期流速（Forced mid-expiratoryflow rate FEF 25%～75%)、昀大用力呼氣中段流速(The middle of the maximum forced expiratoryflow rate MMEF)、昀大通氣量（Maximum ventilation volume MVV ），並根據本院肺功能室的肺功能正常值計算所有肺功能指標（除 BF外）占預計值的百分比。由於側凸患者身高會受到側凸角度影響，在計算肺功能正常預計值時根據患者脊柱側凸的 Cobb角矯正後的身高為參照值 [4]。測試結果根據肺功能不全分級標準[5]，本組 16例患者均界定為重度肺功能障礙（VC%或MVV%低於正常預計值的50％，FEV1/FVC %低於正常預計值的40％），16例患者術前 VC為正常預計值的25%～34%。
三、治療策略
全組患者均因呼吸衰竭無法直接耐受矯形手術，首先進行呼吸功能恢複性治療。①清醒狀態下呼吸機輔助呼吸：患者術前進行經麵罩無創正壓(Non-invasive positive pressure ventilation, NIPPV )通氣治療。采用美國 MARMON Y-S/G無創呼吸機進行雙水平氣道正壓通氣(Bi-phase positive airway pressure，BiPAP)，每天 2 次，每次3h。選擇自主/定時通氣模式(壓力支持通氣PSV+ 呼氣末正壓PEEP)，治療中進行監護，麵罩旁孔給氧，氧流量2～3L/min，吸氣壓力為8～18cmHO 2，呼氣壓力為 3～6cmHO 2，上述兩個壓力是根據患者的耐受程度逐步提高，呼吸頻率為 16～20 次/min，吸呼比1∶2～2.5。②Halo－重力牽引。Halo 牽引初始重量為2kg, 增加速度為2kg/d, 昀大重量為體重的1/3～1/2, 日間牽引 12h以上, 夜間睡眠時牽引重量減輕50%。牽引過程中應密切觀察神經功能, 一旦出現顱神經症狀、臂叢麻痹、下肢腱反射亢進、巴彬斯基征陽性及感覺異常等, 立即去除牽引或減輕牽引重量。③術前康複鍛煉：綜合呼吸操鍛煉，包括縮唇呼吸、膈肌呼吸、吹氣球、有效咳嗽練習等，每組動作20 min，每日3 次。術前鍛煉過程中每周進行一次肺功能檢查，每兩周進行一次動脈血氣分析。
本組能夠耐受矯形手術的肺功能指證為，VC達到預期值的40％以上，動脈血氣分析 PaO2高於60mmHg，PaCO2低於 50mmHg。術前經麻醉科和呼吸科聯合會診，預計術後氣管插管留管時間<2h。矯形術中所有患者采用靜脈和吸入複合全麻，吸入氣氧濃度 (F1O2 % )100 %。術中維持氧飽和度 SaO 2在95 %以上，呼氣末 CO 2分壓(ETCO 2)在 45mmHg以下，氣道壓在30 cmH 2 O以下。參考SaO 2、ETCO 2及氣道壓調整潮氣量與吸呼比。
手術矯形為單次後路矯形內固定術，10 例為雙側雙棒內固定，6例為凹側單棒支撐內固定；其中全椎弓根螺釘固定 11例，5例由於椎弓根固定困難采用椎弓根螺釘加鉤混合固定術，內固定為 TSRH或 CDH器械（美敦力，美國）；7例患者同時行後路經關節突多節段“V”型截骨矯形術；融合節段選擇遵循上穩定椎-下穩定椎固定原則，融合節段平均 13.8個（11個～16個）；手術時間210～360min，平均280min；術中出血量800～2500ml，平均1500ml；取自體髂骨鬆質骨植骨融合。
四、統計學方法
所得肺功能及動脈血氣定量指標結果以均數±標準差( x±s) 表示；采用配對t 檢驗對手術前後兩組計量資料進行統計學處理。數據經SPSS 13.0 統計軟件（SPSS公司，美國）進行統計分析，P<0.05 認為差異有統計學意義。 結果
本組 16例患者經過規範的呼吸訓練和呼吸機及牽引治療後，呼吸狀況均有明顯改善（表1），肺功能達到耐受手術指證。所有患者均接受了 NIPPV通氣治療和呼吸功能訓練，平均使用時間 14周（4～22周）；Halo牽引14例患者，平均牽引時間 10周（4～5個月）。手術矯形效果，術後 Cobb角72±13.2o，矯正率43％，術後胸段後凸 Cobb角平均 45.6±12.5°（25°～60°），矯正率37.1％，術後平均身高143.3cm（125 cm ～167cm），平均身高增加5.7cm，外觀改善明顯。
氣管插管拔管狀況：10例患者手術結束後 1h內順利拔除氣管插管，恢複自主呼吸並能維持正常血氧飽和度；4例患者術後需轉 ICU呼吸機輔助呼吸，12h後逐漸恢複自主呼吸並順利拔管；2例患者 24h後恢複自主呼吸並拔管，但出現氧飽和度下降、呼吸急促及肺部濕?音，攝片示雙側急性肺水腫，需予持續吸氧，利尿及氨茶堿治療，1例症狀逐漸緩解， 1例術後2d出現肺部感染，同時給予抗生素治療，1周後症狀逐漸緩解。術後未出現肺不張，胸腔積液及其他重要髒器功能衰竭等並發症，無術中術後神經並發症，術中無呼吸心跳驟停並發症。術後平均隨訪 28個月（18～48個月），隨訪冠狀麵Cobb角56 o ～90o，平均 77o，矯正丟失4%，隨訪後凸Cobb角平均49.2°（28°～66°），矯正丟失率5％，未見明顯假關節。2例隨訪時發現脫鉤，但矯形維持良好。 16例患者術後均恢複正常生活，可自主呼吸，胸悶及呼吸困難主訴消失。2例 2個月後進行凸側胸廓成形術以改善外形。
討論
一、脊柱側凸導致呼吸功能障礙的原因和風險分析
脊柱側凸患者由於脊柱偏移縮短、胸廓塌陷及胸廓的不對稱等畸形，可導致胸廓容積減小、肺膨脹障礙及順應性下降，並出現限製性通氣功能障礙[6-8]。劉臻等研究發現脊柱側凸患者術前肺功能主要影響因素為側凸發病年齡、側凸畸形 Cobb角、側凸發生的部位及側凸累積節段。發病年齡小、大角度、長節段的先天性胸彎（尤其是頂椎區位於 T8以上）患者其肺功能損害程度將會明顯加重 [9]。90°以上者肺功能測定的各主要指標，如肺活量、昀大通氣量以及第一秒量均有顯著降低 [9]。本組患者術前 Cobb角均大於90°，昀大 Cobb角達到155°，16例患者術前均出現口唇發紺、呼吸節律淺快、消瘦等慢性肺功能障礙表現，甚至有 5例患者需要依賴吸氧生存，VC，FVC等值低於預計值的 40%以下，動脈血氣分析 PaO2均低於60mmHg，臨床診斷慢性呼吸衰竭。同期 2例脊柱側凸伴呼吸衰竭患者因不能堅持使用呼吸機，分別於自動出院後 1個月和半年死於呼吸衰竭。
若患者發病年齡低，除了以上胸廓脊柱結構的改變外，還存在包括呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊等肺組織在內的發育障礙，因為肺間質發育一般在 10歲左右才完成，所以在此以前發生的脊柱側凸可導致肺發育障礙而影響心肺功能 [10-12]。本組中 11例為先天性脊柱側凸，5例特發性脊柱側凸均為早發型脊柱側凸，平均病程 10.3年，均為 10歲前出現脊柱畸形，這類患者除出現VC、FVC、MVV等指標下降外，FVC及 FEV1均降低，表現為混合性通氣功能障礙。
不同節段的脊柱側凸對肺功能影響的程度不一。胸段和胸腰段可直接造成胸廓的畸形，對肺功能的影響明顯[13]。本組 11例患者（68.8％）均為胸段或胸腰段脊柱側凸畸形，且部分患者伴有嚴重的胸椎後凸甚至角狀後凸畸形。腰段脊柱側凸則主要通過腹腔容積的下降和膈肌抬高而間接影響肺功能 [8]。
二、術前呼吸功能康複重建的意義
脊柱矯形手術由於麻醉、傷口疼痛、手術刺激、藥物和代謝變化、以及各種原因導致的可能的肺部並發症等，可使肺容積和血液流速減少10％～30％，肺活量和昀大呼氣量也相應減少，甚至有發生術後肺功能不全或呼吸衰竭的危險[14]。本組患者畸形均非常嚴重，手術涉及的範圍較廣，加之失血多，則呼吸功能影響更大。若非術前接受係統肺功能康複訓練，伴有呼吸功能衰竭的嚴重脊柱側凸患者均不能直接耐受全身麻醉。本組有 16例患者應當屬於矯形手術的禁忌證，通過術前呼吸機輔助呼吸、Halo牽引以及呼吸訓練等綜合治療在短期內迅速改善了患者的肺功能和動脈血氣指標，VC 達到預期值的40％以上，糾正了呼吸衰竭，降低了麻醉與手術風險，有助於脊柱側凸患者圍手術期的穩定，均成功接受脊柱畸形矯形手術。本組除 2例出現術後肺水腫（其中 1例肺部感染）外，未出現嚴重肺部並發症，且術後均順利康複。
本組患者術前均進行NIPPV治療，其原理為在吸氣和呼氣兩個時相均給予正壓通氣，有效防止氣道的萎陷，避免肺泡的早期閉合，使得一部分因為肺不張等原因失去通氣功能的肺泡擴張，改善肺泡通氣功能及肺泡中氧向血液的彌散；通過胸壁及迷走神經傳入及其反饋作用，使上氣道開放肌群作用增加，使上氣道保持開放 [15]。我們治療過程中根據患者的身高、體重及胸廓畸形程度調整合適的呼吸參數，在保證舒適度的前提下給予適當的吸氣壓力和呼氣末正壓以增加胸廓的順應性，盡可能使受壓的肺泡複張，減少死腔/潮氣量比率，提高肺泡有效通氣量，改善通氣功能，提高肺活量，為手術後可能出現的呼吸功能減退做好充分的代償儲備，預防和減少術後呼吸功能不全的發生。
術前Halo-重力牽引可以改善患者的肺功能，提高手術的矯形效果 [16,17]。本研究表明通過術前的Halo牽引，不僅可以有效矯正脊柱畸形，還可以增加胸廓高度，擴大胸腔容積，改善膈肌運動；對合並肺功能衰竭的患者，Halo牽引的同時還可進行呼吸機訓練和呼吸康複訓練，較傳統頭顱-股骨髁上牽引有較大優勢；Halo牽引還可有效判斷畸形的柔韌度和可矯治性，如果患者術前牽引後畸形和肺功能改善良好，則預示矯形會有良好的效果，反之則預後不佳；對嚴重後凸或角狀後凸患者，Halo牽引可緩慢矯正後凸畸形，從而降低矯形手術神經並發症風險。
各類呼吸訓練如縮唇呼吸、吹氣球訓練等作用原理也是通過適當提高氣道阻力，防止支氣管和小支氣管過早壓癟，有效地排出肺內殘留氣體，改善通氣/血流比例失調；增加肺泡氧分壓，從而改善氣體交換，改善患者的通氣功能。
三、脊柱畸形矯治
本組患者在糾正了呼吸衰竭，VC上升至正常值的40%以上後即接受矯形手術，此類患者由於嚴重的軀幹塌陷和脊柱畸形，術前的呼吸功能僅是暫時的改善，若不及時接受脊柱內固定手術，很快呼吸功能又回複到原先水平；脊柱三維矯形內固定係統通過脊柱支撐功能的恢複、胸段矢狀麵形態的改善以及胸廓旋轉畸形的矯正，可以明顯改善患者的呼吸功能和生存狀態。Lindh和Yuan等發現矯形術後患者肺活量有明顯改善[18,19]，盡管術後肺功能可能有短暫的下降，但是手術帶來的畸形矯正對遠期肺功能的恢複和防止心肺功能惡化有明顯的作用[20,21]。此類患者 Cobb角的矯正並不是第一位的，搶救患者殘留的肺功能，阻止其不斷加重的軀幹塌陷，避免出現心肺衰竭甚至死亡才是首要考慮的。對臨界呼吸衰竭、全身狀況差的患者前路開胸鬆解手術有相當的風險，因此本組患者均為單次後路矯形，甚至部分患者由於側後凸尤其嚴重，僅接受單側後路內固定恢複脊柱支撐功能（本組 6例），因為若行雙側固定需要增加較多手術時間和出血量，帶來的是潛在的術後肺功能損害風險；對於嚴重僵硬尤其是伴有後凸畸形患者，可以使用後路多節段 “V”形截骨矯正後凸和側凸畸形，後路經椎弓根椎體截骨或全脊椎截骨雖可增加部分矯正效果，但同時也增加了手術時間和出血量，對這類患者應當慎重使用。
Rinella 等 [16]采用 Halo重力牽引術治療嚴重側凸及側後凸畸形，術前平均 Cobb角84°，矯正率46%，隨訪冠狀麵矯正丟失7°，矢狀麵丟失 4°；Sink等 [17]采用 Halo重力牽引治療嚴重脊柱畸形（包括特發性、神經肌肉源性和先天性脊柱側凸），術前 Cobb角83°，側凸糾正率達38％，隨訪冠狀麵矯正丟失9.5°，矢狀麵丟失10.8°。文獻報道側凸相對較輕，多采用一期鬆解，術後牽引加二期後路矯形的策略，但本組病例矯正率效果和隨訪結果與其基本接近。本組患者術後冠狀麵 Cobb角矯正率為43％ ，後凸Cobb角矯正率37.1％，隨訪矯形維持良好，未出現明顯矯正丟失（冠狀麵4%，矢狀麵5%）。
本組患者術前均診斷呼吸功能衰竭，應當屬於麻醉的禁忌證，通過術前呼吸功能康複訓練， VC達到預期值的40％以上，均成功完成畸形矯形手術，明顯改善其呼吸功能和生存質量，同時還獲得一定程度的外觀畸形矯正。本研究結果顯示對於伴呼吸衰竭的脊柱側凸經過係統規範的治療，仍然具有外科矯治性，從而達到改善外觀、挽救生命的目的。
參考文獻從略
