小兒肺動脈高壓(PH)與各種血管、心髒、肺部和全身性疾病有關。如果不進行治療，該疾病會導致右心室功能障礙、右心室衰竭和死亡。雖然近年來治療方法有所改善，但長期療效仍然不佳。麵對巨大的發病和死亡風險，患者報告生活質量低下。運動不耐受在PH患者中很常見，嚴重影響了生活質量和預後。雖然心肺狀況會影響運動表現，但包括骨骼肌功能障礙在內的外周因素的貢獻也越來越被認可。骨骼肌功能障礙與特發性肺動脈高壓(IPAH)成人患者的6分鍾步行距離(6 MWD)惡化有關。骨骼肌缺陷與成人肺動脈高壓(PH)患者較差的運動表現有關，但對小兒PH的影響卻知之甚少。

        研究目的：

        研究小兒PH的肌肉缺陷、不運動以及心肺運動試驗(CPET)和運動心髒磁共振(eCMR)的表現。

        研究方法：

        8-18歲的青少年參加了一項前瞻性的橫斷麵研究，包括測量腿部瘦體重Z值的密度測量法(DXA)、生成優勢和非優勢手握力Z值的手持式測力計、體育活動問卷(PAQ)、CPET和可選的eCMR。CPET參數是相對於公布的參考值而言的。CMR協議包括休息時和仰臥測力計運動後的心室容積和指數化的係統流量。LLMZ、PAQ評分和運動表現之間的關係通過皮爾遜相關和多元線性回歸來評估。

        研究結果：

        有25名參與者(13.7±2.8歲，56%為女性，64%為PH1組，60%為功能I級);12人(48%)同時進行了CPET和eCMR。平均LLMZ(-0.96 ± 1.14)與PAQ評分(r = 50，p = 0.01)和峰值耗氧量(VO2)(r = 0.74，p = < 0.001)、無氧閾值的VO2(r = 0.65，p < 0.001)和峰值工作率(r = 0.64，p < 0.01)相關。更高的手握Z-scores與更好的CPET和eCMR表現有關。在回歸分析中，LLMZ和PAQ分數與峰值VO2呈正相關，而手握Z分數和PAQ分數與峰值工作率呈正相關。

        研究結論：

        肌肉質量和力量與小兒PH的運動表現呈正相關。未來的研究應該確定康複計劃對肌肉特性和運動表現的影響。