蠟淚樣骨病(Melorheostosis)是臨床上一種罕見的原因不明的骨骼發育障礙性疾病。常常侵犯一側肢體，且下肢多見，增生的骨質從上而下沿骨幹一側向下流注，酷似蠟燭表麵的燭淚，故名蠟淚樣骨病，又稱單肢型骨硬化、流動性骨質硬化症、蠟油樣骨病、肢骨紋狀肥大症等。本病可根據X線特有的改變及病理學檢查確診，國內外均罕見，唐山市第二醫院骨病科於2016年收治1例，現報道如下。

　　臨床資料

　　患者，男，55歲，主訴偶然發現右肩部腫物1天。患者於1日前偶然發現右肩部1枚腫物，無疼痛不適感，於當地醫院就診，經查體、拍片等檢查後，考慮“右鎖骨腫物”，建議到上級醫院就診，患者及其家屬為求進一步診治就診於我院，經門診查體、閱片後以“蠟淚樣骨病”收入我科。否認家族史。

　　專科檢查：右肩部可見皮膚隆起，皮膚無明顯色素沉著，無皮膚破潰及紅腫，未見靜脈怒張，局部皮溫不高，右肩可觸及腫物，質地較硬，不可移動，局部無壓痛及叩擊痛，未觸及骨擦感及異常活動，右肩關節活動度：前屈70°，後伸40°，外展80°，內收20°，上舉170°，外旋45°，內旋45°。可觸及橈動脈、尺動脈搏動，手指活動、末梢血運及感覺正常。

　　X線片示：右鎖骨下可見團塊狀高密度影，邊界不清，呈分葉狀改變，餘右肩關節諸骨未征象，關節間隙尚可，未見明顯增寬或變窄，周圍軟組織未見明顯腫脹(圖1)。X線片診斷：蠟淚樣骨病。

　　術後拍片可見腫物已基本切除(圖2)。本例患者就診時無明顯症狀及體征，僅為偶然發現右肩部腫物，術後患者右肩部皮膚表麵平整，包塊消失，預後良好。術中所見(圖3)：皮下骨性突起，銳性分離，見腫物白色，邊界清楚，位於鎖骨前下側，呈燭淚狀生長，有蒂與鎖骨相連，不可移動，未見軟骨帽，骨質堅硬，呈象牙狀，用擺鋸沿腫物蒂切除腫物。肉眼所見(圖4)：骨組織一塊，體積6CM×4CM×3CM，質地堅硬如石頭，表麵不規則。光鏡所見(圖5)：骨組織紊亂性增生，哈氏管扭曲、變形，骨板層排列密集紊亂。病理診斷：右鎖骨蠟淚樣骨病。

　　討論

　　蠟淚樣骨病最早是1922年由Leri等首次報道的，故又叫Leri氏病，常累及單側肢體，且下肢較上肢多發，皮膚和皮下組織受累可致使纖維化和關節攣縮，從而導致畸形和肢體不等長。該病十分罕見，發病率約1/100萬。

　　蠟淚樣骨病病因至今不明，未表現出有遺傳特性的證據。傳統理論認為是由於胚胎早期感覺神經的感染導致各個生骨節的改變而致病，其發病從兒童開始，青中年期患者多見，男女比例大致相等。組織病理學上，據Gagliardi等研究報道，從蠟淚樣骨病患者皮質標本的顯微鏡檢查顯示，非特異性的骨髓空間增厚的骨小梁和纖維化改變造成了骨膜成骨，增生的骨組織是由於原哈弗斯係統在骨膜表麵上不斷硬化，不規則的沉積和增厚而形成的。

　　需與之鑒別的疾病有骨斑點症、石骨症、硬化性骨髓炎等。骨斑點症：為海綿骨的多發斑點狀骨質硬化，而並無骨質的燭淚狀新骨形成;石骨症：全身骨質普遍硬化，皮質增厚，髓腔變窄，骨輪廓無波浪狀變形，骨脆易折;硬化性骨髓炎：多發生於一骨，皮質增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可見骨質破壞及骨膜新生。

　　目前對於蠟淚樣骨病尚無特殊的治療方法，故隻采用對症保守治療或手術刮除，有疼痛症狀者可給予物理治療及對症處理以減輕痛苦，預後良好，暫無惡變及致命報道。