病曆摘要

　　患者，男，58歲，因“腹脹、納差4個月，腹圍增大、腹部腫塊1個月”入院。

　　患者4個月來無誘因出現全腹脹，飯後加重，食欲下降(食量減半)，否認腹痛、腹瀉、黑糞、厭油、惡心、嘔吐，無發熱、盜汗、咳嗽等，未診治；2個月來間斷反酸、呃逆，近1個月來自覺腹圍較前增大，自己可觸及腹部包塊，遂來我院門診。發病以來，患者一般情況尚好，體重減輕8 kg，大小便正常。既往史、個人史、家族史無特殊，否認闌尾炎病史，6年前家中廚房頂換為石棉瓦，否認疫區接觸史，吸煙32年，20支/日，不飲酒。

　　入院查體：T 37.2℃，全身淺表淋巴結未捫及腫大，心肺未見異常。全腹膨隆(圖1)，腹圍112 cm，未見胃腸型、蠕動波，肝脾觸診不滿意，全腹可觸及一巨大包塊，邊界欠清，質地硬，表麵呈結節樣隆起，無明顯壓痛，活動性差，移動性濁音可疑陽性。直腸指檢：外痔，距肛門7～8cm，直腸前壁處可捫及一外壓性腫物，表麵光滑，質硬，無觸痛，活動性差，上界觸不到，指套無染血，前列腺中間溝消失。　

分析討論　

　　患者為中年男性，隱匿起病，主要表現為腹腔內包塊，伴有消瘦、納差，診斷考慮：

　　1.腹腔惡性腫瘤 腹部腫塊邊界欠清，質硬，表麵有結節感，較固定，直腸指診觸及外壓性質硬腫物，活動性差，所以首先考慮惡性腫瘤。腹腔的惡性腫瘤可分為原發性和轉移性兩類，後者多見。男性常見的原發病灶部位有胃腸道、前列腺、胰腺、肝膽、腹膜後組織，肺和甲狀腺等也可見到。原發性少見，來源於腹膜、網膜、腸係膜等，主要有間皮瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、神經纖維瘤、淋巴瘤、(假)黏液瘤等。根據目前的資料，該病人的腫瘤來源和類型難以確定。消化係統和腹膜腫瘤是我們考慮的重點。

　　2.結核性腹膜炎 在我國常見，可隱匿起病，網膜和腸管粘連可形成大腹塊，也稱為“大餅”，亦可以引起消瘦、納差等症狀，該患者有低熱，血沉增快，應該考慮此診斷。　

　　3.包蟲病 患者B超提示肝囊腫，腹水，腹塊，應注意排除肝包蟲囊腫破入腹腔，繼而引起腹水、腹腔粘連、腹塊的可能。但患者否認疫區接觸史，無肝區症狀，血嗜酸細胞數不高，肝功能正常，B超未見典型的肝內母子囊的征象，也不好解釋如此廣泛質硬的包塊，可能性不大。

　　4.慢性硬化性腹膜炎 也可以引起類似的症狀。但本病少見，患者無長期服用β受體阻滯劑等藥物的曆史，無結膜炎、皮疹、胸膜炎等可能伴隨的症狀，無腸梗阻表現，可以排除。

　　入院後實驗室及輔助檢查：血、尿、便常規+潛血(5次)均正常；肝腎功能正常，血沉(ESR)29～44 mm/第1h末，C-反應蛋白(CRP)2.53 mg/dl(正常值0～2.5 mg/dl)，凝血酶原時間及活動度(PT+A)：正常；蛋白電泳：α14.2%(1.4%～4.1%)，α2 14.4%(7.5%～12.6%)，餘正常；HIV、乙肝表麵抗原(HBsAg)、抗丙肝病毒(HCV)抗體、結核菌素純蛋白衍生物皮試(PPD)、抗結核抗體(TB-Ab)均陰性；甲胎蛋白(AFP)、前列腺特異性抗原(PSA)正常；肺癌篩選：組織多肽抗原(TPA)、神經烯醇化酶(NSE)和細胞角蛋白(Cyfra)均正常；血CA係列：CEA>75 ng/ml(<5 ng/ml)，CA50 >180 U/ml(<15 U/ml)，CA125 48 U/ml(<35 U/ml)，CA19-9和CA242正常。

　　腹水化驗：血性，內混有少量黏稠絲狀絮狀物，細胞總數20000/ml，白細胞數1900/ml，單核85%，多核15%，黎氏試驗(+)，比重1.020，總蛋白(TP) 5.0 g/dl，白蛋白(ALB) 3.2 g/dl，TG 20 mg/dl，乳酸脫氫酶(LDH)165 U/L，白蛋白梯度(SAAG)0.8 g/dl，腹水LDH/血LDH=80%，腺苷脫氨酶(ADA)25U/ml(0～25 U/ml)，細菌培養(-)，抗酸染色(-)，腹水病理(3次)：可見增生的間皮細胞、淋巴細胞、柱狀上皮細胞及中性粒細胞，未見瘤細胞；腹水CA係列：CEA>75 ng/ml，CA50>180 U/ml，CA125為365 U/ml，CA19-9和CA242正常。

　　X線胸、腹平片正常。 B超：大網膜彌漫性增厚，腹水，肝囊腫；前列腺增大伴鈣化；門脈彩超正常。胃鏡：胃竇部外壓性改變，幽門螺杆菌(HP)(++)，病理：(胃竇)黏膜顯慢性炎症。結腸鏡：多發腸腔外壓性改變。γ骨顯像：腹腔內攝取增高，餘未見明顯異常。腹部CT：大網膜巨塊樣，呈大餅樣改變(圖2)，大量腹水，肝表麵有壓跡(圖3)，肝囊腫，右腎囊腫；腹部CT動脈重建正常。口服小腸造影：鋇劑通過快，回盲部及闌尾顯示好，餘未見明顯異常。另外密切觀察患者的腹圍和體重，腹水增長緩慢，一般情況良好。

　　至此，結核性腹膜炎的可能性基本排除，腹腔惡性腫瘤的可能性進一步得到提示。病灶來源：(1)轉移性腫瘤：通過影像學和腫瘤標誌物等的篩查，可以基本排除肝、膽、胰、肺、前列腺等實質髒器來源的可能，胃腸道成為考慮的重點，尤其是CA係列的明顯升高，提示性很強。但不支持點如下：多次大便潛血(-)，無貧血；胃鏡、結腸鏡以及小腸造影均正常；盡管腹腔病灶廣泛，但無全身其他部位轉移的征象，無淋巴結腫大，且患者的一般情況好。(2)原發性腫瘤：間皮瘤的診斷往往很困難，腹水病理陽性率低，可以表現為腹塊、腹水等，病程常常較長，患者的一般情況較好，廣泛轉移相對較少，這些均與本例相符合，因此是我們考慮的重點。但是間皮瘤無法解釋CA係列的明顯異常。另外，腹腔穿刺中的一個細節引起了我們的注意，患者的腹水中有絲樣黏稠絮狀物，是否可能是很少見的腹膜假黏液瘤？有必要做腫物穿刺活檢做病理。

診斷腹膜假黏液瘤，部分被覆上皮輕至中度不典型增生。

　　在B超引導下行腹腔內腫物穿刺活檢術，病理回報：(腹腔)纖維脂肪組織顯慢性炎症，局部少量黏液柱狀上皮及黏液，病變不除外腹膜假黏液瘤，建議查闌尾等；抗酸染色陰性。免疫組化：黏液上皮AE1/AE3陽性。據此患者腹膜假黏液瘤的診斷基本明確。患者於全麻下接受剖腹探查手術，術中見腹腔內有大量草黃色腹水，伴有黏液樣液體，吸出約3000 ml，大網膜增厚呈巨塊狀(圖4)，表麵及深層有串珠狀黏液樣病灶，大腸、小腸及腸係膜廣泛粘連，腹腔及盆腔廣泛黏液樣結節種植，探查闌尾正常，行腫瘤減滅術(未切除闌尾)，大量溫蒸餾水衝洗腹腔，關腹。術後病理：腹膜假黏液瘤，部分被覆上皮輕至中度不典型增生。術後患者恢複好，出院隨訪。

　　腹膜假黏液瘤(PMP)是一種少見的腹膜腫瘤，發病率約為每年百萬分之一。世界範圍內散發。發病年齡為17～79歲，平均53歲。1884年Werth首先命名了該病。PMP的核心特點為腹腔內充滿大量黏液樣液體以及腹膜和網膜等處多發黏凍樣腫物，被形象地稱為“果凍腹”。由腹腔內髒器來源的黏液腺瘤引起，目前普遍認為闌尾是PMP最主要的來源，可能的發病機製為：病變處的增生導致闌尾管腔狹窄和閉塞，闌尾腔內壓力增高，逐漸擴張，最終破裂，瀦留其中的黏液和病變脫落細胞流入腹腔內，細胞繼續無限增殖，產生大量的黏液。在女性患者中圍繞著卵巢是否是PMP的另一主要來源仍存在爭論，近期的免疫組化和等位基因的分析似乎更支持闌尾起源假說。另外不斷有少見部位起源的報道，如結直腸、胃、膽係、胰腺等，部分PMP來源不明。PMP包含的疾病譜良惡性差異很大，因此PMP這個診斷術語對患者的診斷、治療和預後均無指導意義。

　　Ronnett等將PMP分為3類：(1)彌漫性腹膜腺黏液病(DPAM)，特征為大量細胞外黏液，僅含有少量增生的黏液上皮細胞，細胞無明顯異形性，有或無相關的原發黏液腺瘤病灶，本型多見，占59.7%。(2) 腹膜黏液腺癌病(PMCA)，特征為更加豐富的黏液上皮細胞，細胞具有癌的結構特征和細胞學特點，有或無相關的原發黏液腺癌病灶，占27.5%。(3)中間型。這種分類方法對於預後有意義，DPAM組年齡調整後的5年生存率為84%，PMCA-I/D組為37.6%，PMCA組僅為6.7%。PMP的細胞成份較少，細胞分化相對良好，很少發生淋巴和遠處轉移，多數患者的一般狀態良好，因此PMP多被認為是交界惡性。

　　多數PMP患者起病隱匿，進展緩慢，症狀缺乏特異性，因此經常是在擬診為闌尾炎或卵巢腫瘤進行剖腹探查時才意外發現。誤診率和延誤治療率很高。常見的症狀和體征包括：腹痛(常類似於急性闌尾炎)、腹塊(在女性多被懷疑為卵巢腫瘤)、腹脹、腹圍進行性擴大、惡心、嘔吐、乏力、食欲不振、新出現的疝氣(以腹股溝疝多見)、體重下降等，並發症少見。

　　影像學檢查對該病有重要意義。應用較多的是超聲和CT，可見的征象包括黏液樣液體為脂肪密度、肝脾表麵的扇形壓跡、大量腹水征、小腸被分割集中於腹部中央(但內徑多正常，無明顯壓迫改變)、尤其是網膜餅樣增厚和弧形鈣化更具有提示意義。

　　在PMP患者中CEA、CA19-9、CA125等可有升高，尤其是CEA對PMP具有重要的意義，明顯升高往往提示病變趨於晚期、惡性程度較高、不易根除、容易複發、預後差等。治療後隨訪腫瘤標誌物，有預測複發的意義。典型的PMP腹水為大量黏液樣液體，流動性較差，腹腔穿刺常不易抽出。部分PMP患者亦可以表現為無明顯黏液的滲出液，甚至是血性液體。組織學檢查是診斷的金標準。

　　手術治療是PMP的首選治療方式，減瘤手術是最常用的術式。該術式簡單易行，並發症的發生率相對少，適合於所有PMP患者。但容易複發。根治手術是切除所有的病灶，減少複發，能夠取得更好的治療效果。但該手術方式費時、複雜、危險性大、並發症多。近期還有報道使用腹腔鏡和超聲引導下吸引等新的手術進展。其他治療方法包括：放療、免疫治療(腹腔內注射一種鏈球菌製劑OK-432)、黏液溶解劑、光動力治療(激光照射)等，均為少數病例報道，臨床療效難以評價。該病容易複發，約50%的病例於2.5年內複發，複發的患者多為PMCA型。Harshen等2003年彙總了相關病例後報道PMP患者總的5年生存率為10%～75%，平均為50%。Mayo中心報道的5年和10年生存率分別為53%和32%，中位存活期為5.9年。

點評：腹膜假黏液瘤是少見的腹膜腫瘤，需要與腹膜間皮瘤作鑒別診斷。治療上應積極行腹腔減瘤手術。(劉曉紅)