臨床標準委員會
國際婦產超聲協會(ISUOG)是一家致力於促進婦產科影像安全應用及高質教育的科學機構。ISUOG臨床標準委員會(CSC)專職負責起草影像診斷的臨床應用指南，發表ISUOG認定當前最優秀的操作指南。
盡管ISUOG盡最大努力確保指南發表時是準確的，但是ISUOG及其雇員不為該指南的任何錯誤或誤導數據負責。CSC並非要確立一個法律標準，任何個人及組織都可以在ISUOG許可下自由發表臨床操作指南。(info@isuog. org)
1 簡 介
本文件包括過去ISUOG發表過的中孕期胎兒心髒超聲檢查指南的修訂版及當前產前診斷先天性心髒病(CHD)的最新知識。參考循證醫學的結果及其他指南，這個新的指南將心髒流出道切麵增加到原來僅有四腔心切麵的常規篩查內容之中。
先天性心髒病是導致兒童死亡的首要原因，發生率約為4‰-13‰。1950-1994年期間，約42%報告至WTO的兒童死亡病例是由於心髒畸形導致的。結構性心髒異常也是產前超聲診斷中最容易漏診的畸形之一。雖然產前診斷出先天性心髒病可以改善部分心髒畸形的預後，但是不同機構的產前診出率差異很大。
這些差異部分是由於檢查者經驗、孕婦肥胖、探頭頻率、腹部瘢痕、孕周、羊水量以及胎位不同所造成的。醫學繼續教育以及經常與胎兒心髒超聲專家交流則有助於提高診斷水平。例如，英國北部一所醫療機構在經曆了2年係統培訓後，主要心髒畸形檢出率提高了一倍。
胎兒心髒超聲檢查的目的是在中孕期最大限度地發現胎兒心髒畸形。這個指南可用於低危人群中的心髒畸形篩查，可幫助識別基因綜合征，並為產前谘詢、產科處理及多中心合作治療提供臨床資料。如果懷疑心髒畸形，應該進行係統的胎兒心髒超聲檢查。
2 檢查前準備
盡管四腔心切麵和流出道切麵已經廣為人知，檢查者仍應知道影響檢查準確性的主要因素。通過以下方法可以明顯提高檢出率：認識到四腔心切麵不僅僅是計數心腔的數目，了解到部分先天性心髒病在晚孕期才能被發現，知道部分特殊類型的先天性心髒病（如大動脈轉位、主動脈縮窄）四腔心切麵是正常的。四腔心切麵加上流出道切麵是改善先天性心髒病檢出率的重要方法。
3 孕周
胎兒心髒檢查的最佳時間是孕18-22周，部分心髒結構需要到孕22周以後才能清晰顯示。部分心髒畸形可能在早孕晚期或中孕早期被發現，特別是同期已發現頸項透明層增厚。盡管多數孕婦要求盡早知道胎兒是否患有先天性心髒病，但是通常在孕20-22周才能診斷先天性心髒病，此後無須再複查。
4技術因素
4.1 超聲探頭 高頻探頭可以提高分辨率，但是會減低穿透力。在了解分辨率與探測深度的相關關係後，盡量選擇高頻率的探頭。諧波可以改善圖像，特別是晚孕期腹壁厚的孕婦。
4.2 圖像參數 二維圖像始終是胎兒心髒檢查的基礎。應注意調整儀器設置保證高幀頻、高對比度、高分辨率，調低疊加，隻用一個焦點，盡量采用小視野成像。
4.3 放大及視頻回放 應盡量放大圖像，使心髒占據整個圖像的1/3 - 1/2。使用視頻回放功能實時顯示正常心髒結構，確認整個心動周期中瓣膜的運動是否正常。圖像放大和視頻回放有助於識別心髒畸形。
5心髒檢查
根據近期文獻報道的結果，流出道切麵已被加入到胎兒心髒超聲檢查範疇之內。
5.1 四腔心切麵 四腔心切麵不僅僅是計數胎兒心腔的數目，表1及圖1、2包含了四腔心需要觀察的主要內容。首先應該確定胎兒的左右方位，從而判斷心髒的位置是否正常，胃泡和心髒是否均位於左側。正常心髒大小不超過胸腔橫斷麵積的1/3。心髒周圍有時可見窄的環形低回聲區，容易被誤認為是心包積液。
心髒主要位於左側胸腔，心軸45°±20°(圖1)。即使四腔心顯示不滿意，也應該重點觀察心軸及心髒位置。發現心髒或胃泡不在左側時，應懷疑內髒位置異常。心軸異常時心髒畸形的風險增高，特別是流出道畸形，並與染色體異常有關。
膈疝、胸腔占位病變如肺囊腺瘤樣畸形常常導致心髒位置異常，肺發育不良或肺缺如也可引起心髒位置異常。心軸左偏也可能是由於腹裂或臍膨出造成的。
正常心率為120-160次／分。正常中孕期胎兒可出現暫時性輕微心動過緩。持續性心動過緩，特別是心率低於110次／分，需要動態觀察排除房室傳導阻滯。胎兒缺氧可引起晚孕期重複出現的胎兒心率減慢。偶然出現的早搏通常與結構性先天性心髒病無關，屬於良性表現並可自發緩解。
然而，部分病例可發展成有臨床意義的心律失常，需要進行係統胎兒超聲心動圖檢查。輕度心動過速(>160次／分)可能是由於胎動引起的。持續性心動過速（>180次／分）則需要進一步檢查排除胎兒缺氧或嚴重的心律失常。
左右心房大小相近，卵圓孔瓣朝左房開放。應顯示房間隔下部及原發隔。心髒十字交叉結構由房間隔下部、室間隔上部、左右房室瓣構成。可見肺靜脈回流到左心房，至少應顯示兩支肺靜脈。
右室心尖部可顯示節製索，是判斷形態學右室的標準。左室心尖部光滑，構成心尖大部分。左右心室大小一致，無心肌肥厚。晚孕期可出現輕度心室大小不對稱，如果出現重度心室大小不對稱，應進行係統胎兒心髒超聲檢查，排除左心梗阻病變如主動脈縮窄、左心發育不良綜合征等。
從心尖部至十字交叉處詳細檢查室間隔，排除室間隔缺損，檢查時最好使聲束與室間隔垂直。當聲束與室間隔平行時，有可能出現回聲失落導致的室間隔缺損假象。受儀器分辨率、胎兒大小及胎位的影響，小的室間隔缺損(1-2mm)常常很難檢出。但是，這種小的室缺臨床意義有限，常在宮內自行愈合。
左側二尖瓣、右側三尖瓣回聲纖細，啟閉正常。三尖瓣隔瓣附著點較二尖瓣附著點更靠近心尖部。房室瓣關係異常常常提示心髒異常如心內膜墊缺損。
5.2 流出道切麵 左右室流出道切麵已被加入到胎兒心髒超聲檢查規範之中。大動脈與心室的連接關係、兩條大動脈的大小和位置關係、半月瓣的開放都是觀察重點。如果不能確定正常關係，應建議做係統胎兒心髒超聲檢查。
兩條大動脈應該大小相近，它們與心室相連的部位呈交叉關係。一項針對18000名胎兒的產科研究，在四腔心切麵基礎上增加流出道切麵，納入到30分鍾的檢查之內。多數檢查(93%)滿意地顯示了四腔心和流出道。4. 2%未顯示左室流出道，1.6%未顯示右室流出道，1. 3%未顯示左室流出道及右室流出道。
流出道切麵還包括三血管切麵及三血管-氣管切麵。一項包括3000位低危孕婦的研究將三血管切麵和三血管-氣管切麵加入到常規篩查之中，平均約2分鍾(135s；SD，20s)可獲得上述切麵。但是也有1/3的胎兒因為脊柱在前方而推遲15-20分鍾再繼續檢查。
觀察流出道切麵可增加主要心髒畸形的檢出率。四腔心切麵加流出道切麵後能識別圓錐動脈幹異常如法洛四聯症、大動脈轉位、右室雙出口以及永存動脈幹。
5.2.1超聲技術從胎兒腹圍橫切麵向頭側移動可依次顯示左室流出道、右室流出道、三血管以及三血管氣管切麵，多數情況下容易獲得上述切麵（圖3）。
獲得四腔心切麵後，向頭側偏斜探頭可獲得左右室流出道切麵（圖4），顯示主動脈與肺動脈的交叉關係。肺動脈分叉可顯示。另外，也可采用其他方式。
獲得四腔心切麵後，將探頭旋轉朝向胎兒右肩部，當聲束與室間隔垂直時容易顯示左室流出道及主動脈與室間隔的連續關係，這個切麵也可顯示整個升主動脈。獲得左室流出道切麵後，探頭繼續向頭側傾斜可獲得右室流出道切麵。
繼續向頭側傾斜可獲得三血管和三血管氣管切麵，顯示主動脈、肺動脈和上腔靜脈，主動脈弓和動脈導管弓也可顯示。
5.2.2 左室流出道切麵 左室流出道切麵確定主動脈與左心室相連（圖5），主動脈前壁和室間隔存在延續關係。主動脈瓣纖細。可追蹤主動脈至主動脈弓及其頭臂分支。主動脈弓切麵並不包含在胎兒心髒檢查切麵之內。左室流出道切麵可幫助發現流出道型室間隔缺損以及圓錐動脈幹異常，通常這些異常的四腔心切麵正常。
5.2.3右室流出道切麵 右室流出道顯示右室與肺動脈相連（圖6），肺動脈位於升主動脈的左後方。胎兒期肺動脈較主動脈稍寬，與主動脈呈交叉關係。上腔靜脈位於主動脈右側。這個切麵與三血管切麵相似。
肺動脈瓣纖細，肺動脈發出後立即分出左右肺動脈，先發出右肺動脈然後發出左肺動脈。由於胎位影響，有時難以獲得這個切麵。肺動脈向左側延續為動脈導管，與降主動脈相連。
5.2.4三血管及三血管氣管切麵 盡管有時難以獲得三血管及三血管氣管切麵，它們仍應被加入到常規胎兒心髒檢查之中。Yoo等曾經詳細描述過三血管切麵（圖7）。從左至右依次為肺動脈、主動脈和上腔靜脈；肺動脈最靠前，下腔靜脈最靠後；肺動脈、主動脈、下腔靜脈內徑依次變小。
部分心髒畸形如完全性大動脈轉位、法洛四聯症、肺動脈閉鎖合並完整室間隔，四腔心切麵正常，但是三血管切麵異常。Yagel等隨後增加了三血管氣管切麵，較三血管切麵更靠近頭側，可顯示主動脈弓與氣管的位置關係，氣管顯示為環狀無回聲區周邊圍繞強回聲。動脈導管和主動脈弓位於氣管左側呈“V”型彙入降主動脈（圖8）。
主動脈弓較動脈導管弓更靠近頭側。三血管氣管切麵可幫助發現主動脈縮窄、右位主動脈弓、雙主動脈弓及血管環。
6 彩色多普勒血流顯像
盡管本指南不包含彩色多普勒，但是我們鼓勵熟悉並使用彩色多普勒。彩色多普勒血流顯像是胎兒超聲心動圖的組成部分，它的診斷作用不應被低估。如果檢查者熟悉，也可在胎兒心髒超聲檢查中使用。彩色多普勒血流顯像有助於識別心髒結構異常，顯示異常血流信號。在肥胖的孕婦及低危人群中使用，可以提高診出率。
調節彩色多普勒設置包括縮小感興趣區，提高幀頻，降低彩色疊加，合適的增益以顯示經過瓣膜和血管的血流。
胎兒超聲心動圖
一旦懷疑先天性心髒病，應進行胎兒超聲心動圖檢查。胎兒超聲心動圖的檢查內容曾被發表過，但不在本指南之內。相當一部分先天性心髒病胎兒並未合並高危因素或心外畸形，因此胎兒心髒超聲檢查非常重要。應注意掌握胎兒心髒檢查的適應征，例如，孕11-14周頸項透明層增厚是胎兒心髒檢查的適應征，即使隨後頸項透明層厚度降低到正常範圍內。
胎兒超聲心動圖檢查應由熟悉產前診斷先天性心髒病的專業人員進行，內容包含內髒位置關係、體靜脈及肺靜脈回流、卵圓孔瓣活動方向、房室連接、心室大動脈連接、大動脈位置關係和主動脈弓、動脈導管弓。
其他超聲技術也可用於研究胎兒心髒。如通過血流速度識別通過瓣膜和心腔的異常血流；M型超聲分析心髒節律、心室功能和心肌厚度；組織多普勒和容積成像也可用於胎兒心髒解剖及功能的分析。4D胎兒超聲心動圖在診斷複雜先天性心髒病如圓錐動脈幹異常、主動脈弓異常、肺靜脈回流異常中特別有幫助。此外，斑點追蹤技術也開始應用於評價胎兒心髒功能。
