第三階段：完美的多學科協作手術
要點 2011年7月19日，患者接受了雙側髂內靜脈栓塞術，7月20日接受胸腹聯合切口，通過上腔靜脈、股靜脈及升主動脈插管引流上、下腔靜脈及升主動脈建立體外循環，在低溫低流量灌注下行下腔靜脈、右心瘤栓取出術，然後改為普通麻醉下盆腹部腫瘤切除術+雙側附件切除術+右側輸尿管修補術（圖3～5）。病理檢查報告示靜脈血管平滑肌瘤病。
介入科：為避免術中大量出血，術前6～8小時對患者行腹腔動脈及腸係膜上、下動脈造影及雙側髂內動脈栓塞術。術中造影見雙側髂內動脈大量分支動脈供應盆腔腫瘤，於左髂內動脈內置6個不鏽鋼圈、右側髂內動脈內用9個不鏽鋼圈進行栓塞。再次造影檢查見腫瘤血供明顯減少，腹腔動脈及腸係膜上、下動脈造影未見明確的特定供應的腫瘤分支。
心外科：對患者行胸部正中切口開胸，全身肝素化。首先行上腔靜脈及左側股靜脈插管，升主動脈遠端插管，建立體外循環，低溫麻醉，體外循環維持20分。同時切開右心房，見腫瘤自下腔靜脈進入右心房，頭部通過三尖瓣進入右心室。腫瘤呈圓柱形，直徑約為2.5 cm，表麵光滑，頭端形態不規則，腫瘤與右心及下腔靜脈壁無明顯浸潤及粘連，遂自右心房將腫瘤從下腔靜脈內拔出，尾端可見分叉，長約50 cm。
普外科、泌尿科、婦產科、血管外科：在心外科完成取瘤術後，取劍突至恥骨聯合上緣正中腹部切口開腹，術中探查發現腫瘤巨大，無法顯露及進行手術操作，遂於臍水平加行腹部橫切口，廣泛鬆解腫瘤與小腸、結腸粘連，沿腫瘤包膜樣組織邊緣完整切除腫瘤，切斷右側被腫瘤包繞的輸尿管，將其近端與右側膀胱壁吻合，右輸尿管內留置雙J管，切除雙側卵巢及殘餘宮體及宮頸，並清掃盆腔內肉眼可見受累靜脈。術中血管外科行探查及血管超聲未探及下腔靜脈及左右髂內外靜脈內瘤栓殘留。術中完整切除盆腹部腫瘤，大小為40 cm×38 cm×25 cm，重約10.6 kg。術中出血量為3000 ml，輸血量為 2400 ml。
小結 麵對本例患者的複雜病情，通過多學科協作，針對患者實際情況，從一切為了病人的角度出發，結合各專業的臨床經驗，參照循證醫學證據，展開討論，提出符合現代腫瘤治療觀念的胸腹聯合一期手術治療方案，充分評估術中可能會遇到的困難，製定相應的應對措施，從而保證了患者的最大獲益，創造了手術治療上的一個奇跡。
■綜述
子宮靜脈內平滑肌瘤病
子宮靜脈內平滑肌瘤病（IVL）是一種少見的特殊類型子宮腫瘤，雖然組織學上呈良性增生，但具有侵襲性生長的特性。解剖學證實，該類型瘤病的延伸途徑主要有兩條：①子宮靜脈→髂內靜脈→髂總靜脈→下腔靜脈；②卵巢靜脈→腎靜脈→下腔靜脈。在IVL患者中，沿子宮靜脈生長者占47.1%，沿卵巢靜脈生長者占25.0%，而沿雙側同時生長者占7.3%。
流行病學特征
IVL患者的發病年齡平均為47歲，多見於絕經、經產婦女。文獻報道，IVL侵及子宮周圍血管者占30%～80%，而10%～30%的IVL腫瘤累及下腔靜脈、右心腔和肺，造成0.1%的患者猝死，該類型患者中約40%～60%有子宮肌瘤手術史。
目前該病病因尚不十分清楚，主要存在兩種假說：一是腫瘤來源於血管壁平滑肌細胞，另一是腫瘤來源於子宮平滑肌瘤，而後侵犯靜脈管腔並沿靜脈管腔內生長所致。有文獻報道該病有染色體畸變[del(14)，t(12；14)(q15；q24)]，因此研究者推測IVL起源於具有t(12；14) (q15；q24)染色體異常的子宮平滑肌瘤，並認為過量拷貝12q15-qter或l4q24-qter的缺失可能是導致血管內侵入和增殖的關鍵發生學事件。激素在IVL的發病機製中也可能起著十分重要的作用，可試用抗雌激素治療，如他莫昔芬、甲羥孕酮、促性腺激素釋放激素（GnRH）激動劑等。
病理檢查
鏡下可見梭形瘤細胞呈束狀排列，細胞漿嗜伊紅，核無明顯異型，間質顯著膠原化鈣化；靜脈內組織細胞稀少，梭形，間質顯著膠原化（圖6～8）。免疫組織化學檢查：CK-P(-)，PR
(100%+++)，ER(100%+)，SMA (100% +++ )，DES(100%+++)，CD34(40%+)，KI67(約1%+)，S-100(-)，D117(-)，MSA(100%+++)，VIM(100%+++)（圖9～11）。
治療
手術是IVL唯一的救治方式。一期聯合手術可先行右心及下腔靜脈腫瘤摘除，以消除盆腹部腫瘤切除術中瘤體脫落發生栓塞的可能；麻醉科施行體外循環和低溫則較好地降低了肝髒和腎髒的缺血程度，減輕了術後創傷；而術前介入栓塞可減少術中出血，為完成切除盆腹部巨大腫瘤創造了良好條件。
