【一般資料】
患者，女，26歲，體質量57kg，高160cm。
【主訴】
主因“停經32周，心慌、憋氣，不能平臥1周”入院。
【現病史】
患者出生後發現先天性心髒病房間隔缺損，因經濟原因未行處理。停經18周出現咯血，超聲心動圖檢查結果：先天性心髒病房間隔缺損，房水平雙向分流，肺動脈高壓(重度)，三尖瓣返流(中度)，艾森曼格綜合征。建議立即終止妊娠，但患者拒絕。孕29周時，因活動後心慌、憋喘入院，超聲心動圖顯示肺動脈收縮壓(SPAP)為112mmHg，三尖瓣返流重度，脈搏血氧飽和度(SpO2)87%(吸氧)，心衰糾正稍好轉後，患者及家屬強烈要求出院。孕32周時患者不能平臥，心慌、憋氣明顯加重再次入院。
【體格檢查】
神誌清，重病容，半臥位，呼吸急促，發紺，杵狀指(趾)。BP121/82mmHg，HR106bpm，RR36bpm，SpO286%(吸氧)。
【輔助檢查】
ECG顯示：竇速、右心室肥厚、完全性右束支傳導阻滯、ST-T改變。心髒彩超顯示：先心病：房間隔缺損，房水平雙向分流，肺動脈高壓(重度)，TI法估測肺動脈壓136mmHg，右心左房增大，三尖瓣返流(重度)，艾森曼格綜合征，心包積液少量。X-ray：肺動脈高壓，肺動脈段明顯突出，兩肺血增多，肺血管呈樹根狀分布，右心房室增大。腹部B超：肝淤血，腹腔內積液。血氣結果：PH7.44，PCO230.5mmHg，PaO251.5mmHg，SO286.7%，Hb14.8g/dL，Hct43%，Lac1.3mmol/L，Mg0.56mmol/L，Ca1.25mmol/L，K3.96mmol/L。BNP：231pg/mL。
【初步診斷】
孕32周，合並艾森曼格綜合征，心功能Ⅲ~Ⅳ級。
【治療】
術前評估：本例產婦孕32周，合並艾森曼格綜合征，超聲TI法估測肺動脈壓力144mmHg，心功能Ⅲ~Ⅳ級。術前積極對症治療，同時考慮到一般情況下孕29周後胎兒存活的可能性增加，繼續妊娠產婦隨時會有發生肺動脈高壓危險，危及生命，經全院多學科會診，建議盡快進行剖宮產終止妊娠。該患者病情危重，麻醉風險極大，ASA分級Ⅳ級。術前積極糾正心衰，保證內環境穩定，做好安撫工作，並穩定患者情緒。建議盡可能避免全身麻醉，選擇連續硬膜外阻滯，並采用小劑量多次給藥的方式，防止血壓下降導致的災難性後果。同時在硬膜外給藥前采用血管活性藥物支持，維護外周血管阻力。除常規監測外，進行有創血流動力學監測，並放置肺動脈導管持續監測肺動脈壓力及肺血管阻力。維持外周血管阻力防止血壓下降，同時防止肺血管阻力的升高，純氧吸入，避免缺氧酸中毒，避免患者情緒緊張，於胎兒娩出後給予適當鎮靜，預防回心血量突然增加導致急性右心衰及肺動脈高壓危象。患者半臥位吸氧入手術室，神誌清，合作，麵罩吸氧，血氣結果：PO251.7mmHg，SpO288.7%。連接5導聯心電圖，半臥位在局部麻醉下行有創動脈壓穿刺置管，血壓125/76mmHg，並在局部麻醉下行右頸內靜脈穿刺置入三腔中心靜脈導管，同時放置Swan-Ganz導管，肺動脈壓力為122/64mmHg。局麻下行連續硬膜外麻醉，於L1-2間隙穿刺，頭側置管，2%利多卡因3mL作為試驗劑量，同時泵注去甲腎上腺素0.05μg/(kg·min)、多巴酚丁胺2μg/(kg·min)、瑞莫杜林1ng/(kg·min)。5min後追加1%利多卡因與0.5%羅呱卡因合劑10mL，10min後再次追加合劑5mL。控製麻醉平麵T8-S4水平，麻醉效果滿意開始手術。下腹部正中縱向切口，15min後，胎兒頭位娩出順利，即刻置產婦頭高位控製回心血量，新生兒阿氏評分8-9-9分，轉入新生兒病房。胎兒娩出後，靜脈緩慢給予舒芬太尼5μg，產科醫生壓迫下腹部約8min後娩出胎盤，胎盤娩出後血壓下降，肺動脈壓力增高並出現體肺動脈壓力倒置，即刻增加去甲腎上腺素劑量至0.08~0.1μg/(kg·min)，並加用垂體後葉素5u/h，加大多巴酚丁胺劑量至5μg/(kg·min)，並於10min內吸入萬他維5μg，血壓及肺動脈壓力均增高。術中見子宮收縮好，胎盤胎膜娩出完整，未使用縮宮素。切皮前、胎兒娩出後及離室前均進行動脈血氣分析，調整電解質在理想狀態，術畢血流動力學狀態基本穩定，體肺動脈壓力持平，氧合基本同術前，攜帶氧氣及監護儀安返監護室。手術曆時110min，總入液量為350mL，尿量250mL，出血200mL。患者術畢入ICU情況穩定。術後第2天出現SpO2一過性下降，最低時為76%(吸入100%純氧)，心率增快130次/min左右，體肺動脈壓力倒置，增加去甲腎上腺素劑量達0.15μg/(kg·min)，積極糾正酸中毒，利尿，鎮靜鎮痛，並口服萬艾可、地高辛。術後第3天病情逐漸好轉，逐漸減量血管活性藥物，術後第5天拔出Swan-Ganz導管，第6天返回普通病房。術後第3天，在確定無產科活動性出血的情況下，應用小劑量低分子肝素0.5mg/(kg·d)。
【討論】
妊娠合並艾森曼格綜合征是對整體醫院管理團隊的考驗，每一個環節的管理至關重要，尤其是麻醉手術過程不平穩會直接導致產婦死亡，因此，圍麻醉期需要遵循一定的管理原則。術前準備：術前吸純氧可提高氧分壓解除肺血管痙攣，降低肺血管阻力。積極糾正心衰，口服降低肺動脈壓力藥物治療期間密切監護血流動力學指標，防止低血壓發生。同時維護動脈血氣、電解質平衡，防止酸中毒使肺血管收縮，防止利尿期間低鉀低鎂等發生。術中管理：避免肺血管阻力進一步增高、避免靜脈回流增加、避免周圍血管阻力明顯降低和避免心髒功能抑製，維持右室前負荷、左室後負荷以及萬方數據右室收縮力。容量治療尤其慎重。分娩後，由於子宮收縮和外周血的迅速回心，即“自體輸血”以及妊娠子宮壓迫的下腔靜脈梗阻解除導致的靜脈回流增加，導致產婦血容量迅速增加。合理選擇血管活性藥物：此類患者由於硬膜外麻醉不可避免導致的外周血管阻力下降，因此幾乎所有患者均需要使用血管收縮藥物來維持血壓，因體循環壓力降低加重右向左的分流。目前我們多使用去甲腎上腺素和/或加壓素，但需要注意二者對肺血管阻力的影響，同時酌情持續靜脈泵注曲前列尼爾注射液以及吸入伊洛前列腺素擴張肺動脈，降低肺血管阻力，降低右心後負荷。但要注意曲前列尼爾及伊洛前列腺素同時可擴張體循環動脈，降低外周血管阻力導致低血壓。正性肌力藥多選擇多巴酚丁胺，必要時加用腎上腺素。注意兒茶酚胺是強烈的肺血管收縮劑，使用不當會使病情加重，因此強調在應急使用時要使用達到效果的最小劑量防止右心過度做功導致肺動脈壓力增高。術中監測：完善的監測是確保患者生命安全的重要措施。基本生命體征的監測是必須的。安貞醫院對此類患者均采用Swan-Ganz導管進行肺動脈壓的監測。Swan-Ganz導管的使用對患者的結局改善可能有益，可實時監測肺動脈壓力，利於圍術期及時進行血流動力學指標的調控，同時經Swan-Ganz導管可直接輸入擴張肺循環藥，對指導治療和評價治療效果具有極其重要的意義。產科醫生配合：產科醫生手法至關重要，手術時需要控製好胎兒及胎盤娩出的時間和速度，防止回心血量驟增使病情惡化。合理使用縮宮素：妊娠合並艾森曼格縮宮素為禁忌，若有嚴重宮縮乏力，總量要控製在5U以下，並且需要經靜脈緩慢給予，發現異常立即停止應用，不可子宮注射，早期因對縮宮素認識不足曾有經子宮注射縮宮素10U即刻導致肺高壓危象的慘痛教訓。術後管理：分娩後數小時至數天，因子宮及血管外的液體均會回流循環係統使孕婦循環血量增加，對於有嚴重肺高壓孕婦可致血流動力學波動而致心肺衰竭或猝死，因此肺高壓孕婦分娩和產後第1周已被確認為是最脆弱的時間段，術後仍需要監護室精準管理，緩慢撤退血管活性藥，管理原則同術中，監測液體平衡和避免容量負荷過重，特別是在產後最初的48h之內，可以有針對性的使用利尿劑治療。如果患者出現血壓下降、混合靜脈SpO2下降、右心房壓力上升等均提示患者病情惡化，需要及時調整血管活性藥，必要時增加正性肌力藥的治療。對於低血壓的患者，要區分原因，產科出血、膿毒症或後負荷增加引起的低心排導致心力衰竭均可導致低血壓。此外需要注意，產婦術後由於血容量增加會持續到產後24周，因此有必要對孕婦進行數月的監測以提高生存率。體外循環膜肺的應用：是治療嚴重心肺功能不全的有效方法，改善低氧，使呼吸頻率降低，氣道壓力降低，降低肺動脈壓力，為心肺功能恢複贏得時間。術前需要和家屬溝通是否同意使用，因費用相對較高，並且對此類患者預後評價無循證醫學依據，但可延緩生命。該患者產前檢查發現先心病房間隔缺損合並艾森曼格綜合征，建議終止妊娠，但患者拒絕。入院時孕32周，在經過積極控製心衰、緩解肺動脈高壓的前提下，適時選擇剖宮產手術中止妊娠。麻醉及術前準備充分，術中監測完善，血流動力學平穩，但術中及術後均出現體肺壓力倒置現象，所幸產婦結局良好。提示對於該類患者，各環節精準管理及多學科相互協作是保證安全度過圍術期的重要保障。
原始出處：
車昊, 趙麗雲.妊娠合並艾森曼格綜合征行剖宮產手術的麻醉管理1例[J].麻醉安全與質控, 2017, 1(5):257-259.
