懷孕和生產後時期,母體會產生一係列的生理和解剖變化。事實上,機體的每一個係統都在發生變化以適應懷孕帶來的壓力,神經係統也不例外。所以孕產婦會比普通婦女出現更多的神經係統症狀體征。這些症狀體征可能是源於原有疾病的惡化,如多發性硬化、癲癇等;也可能是神經係統疾病的初始症狀,如腦腫瘤、腦梗死等;也可能是孕產期特有疾病的神經係統症狀,如子癇、Sheehan綜合征等。下麵讓我們來盤點一下孕產期更常見的神經係統症狀和疾病吧。
頭痛是孕婦最常見的神經係統症狀,其中大部分都是壓力相關性頭痛或偏頭痛,原因可能與孕婦體內激素的劇烈變化有關。但是,對於臨床醫生而言更重要的是將其與繼發性的原因相鑒別,若出現如下情況時,需要引起警惕:新出現或更嚴重的頭痛,頭痛性質多變,頭痛伴隨視力下降或視野缺損,頭痛伴隨其他神經係統缺失症狀。
癲癇/癇樣發作
孕婦出現癲癇發作可分為三種情況:①原有癲癇等疾病;②新出現的以癲癇為表現的妊娠相關疾病,如子癇、顱內出血、顱內靜脈血栓形成、可逆性腦血管收縮綜合征、可逆性後部腦病綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等;③新出現的與妊娠無關的致癇疾病,如顱內腫瘤、低血糖等。一31歲孕32周患者,出現子癇和癲癇發作,行頭顱CT和磁共振GRE序列如圖1所示。
圖1
頭顱CT左側額葉可見顱內新發血腫伴灶周水腫,GRE除血腫外還可見蛛網膜下腔出血(箭頭)。
子癇前期和子癇
即往無相應病史,但在妊娠20周後出現收縮壓≥140mmHg和(或)舒張壓≥90mmHg伴蛋白尿≥0.3g/24小時或隨機尿蛋白陽性的患者稱為子癇前期。排除其他致癇因素後,子癇前期的基礎上出現癲癇大發作即為子癇。子癇導致死亡約占妊娠相關死亡的10-14%。子癇及子癇前期常見的神經係統症狀為頭痛、意識狀態改變、皮質盲以及癲癇發作。子癇及子癇前期的確切發病原因目前暫不清楚。子癇及子癇前期的頭顱CT表現常常是陰性或者不甚明顯的雙側頂枕葉低密度灶。而MR對於評估子癇相關腦病是優於CT的,主要為大腦後部皮質及皮質下長T1長T2信號,一般可逆。更嚴重的病例中,當DWI上可見彌散受限時提示細胞毒性水腫,病變不可逆。最為嚴重的病例中,除了細胞毒性水腫和血管源性水腫外,還可以見到微小的皮質出血及SAH病變,如圖2所示。
圖2 41歲孕32周患者,主訴嚴重頭痛。
左圖CT平掃可見額頂葉腦溝高密度(→),右圖可見FLAIR上腦溝高信號(→),提示SAH。
可逆性後部腦病綜合征(PRES)
PRES是妊娠相關高血壓、子癇前期和子癇的一大並發症。常見的症狀為腦病(輕者僅有輕度意識模糊,重者可重度昏迷)、癲癇發作、頭痛和視覺障礙(視力下降、視野喪失、皮質盲和幻覺)。腦高灌注和血腦屏障的破壞可能是此處PRES形成的機製。顱腦MRI典型表現為雙側頂枕葉為主的血管源性水腫,呈T1低信號,T2/FLAIR高信號,DWI等或低信號,ADC高信號。通常累及皮質下白質(灰白質交界區),較少累及皮質,如圖3所示。水腫一般累及雙側,較為對稱。此外,病灶還可累及額葉、顳枕交界下部、小腦。片狀病變還可見於基底節、腦幹和深部白質。這些病灶一般可逆。
圖3 43歲孕36周,子癇伴皮質盲患者。
FLAIR可見額頂葉高信號(左)及深部灰質核團、枕葉高信號(右)。診斷為PRES。
可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)
RCVS主要表現為急驟發作的劇烈頭痛(典型者即所謂"雷擊樣"頭痛),可伴隨惡心、嘔吐及血壓升高等,伴或不伴局灶神經功能缺損或癲癇發作,多於發病後3個月恢複。頭痛是RCVS最主要甚至是唯一的臨床表現。其他臨床表現還有意識障礙、畏光、視物模糊等。RCVS多出現在產後時期,目前發病機製尚不明確。CT及MR對於診斷RCVS作用有限,當RCVS不伴出血時,CT表現常為陰性;MR可見皮質或白質可逆性片狀T2高信號病灶,與PRES病灶類似。CTA和MRA對評估RCVS的敏感性也較差。腦血管造影DSA是診斷RCVS的金標準,典型表現為顱內中-大動脈多發節段性狹窄,呈“串珠狀”改變(如圖4),一般3個月後複查恢複正常。
圖4 29歲女性,產後6天,主訴劇烈頭痛。
左圖(治療前)可見大腦前動脈及其分支節段性狹窄,經尼莫地平治療後如右圖,基本恢複正常。
腦梗死
孕、產婦出現缺血性腦梗死及腦出血的風險相比於同齡的非孕女性更高,每10萬孕婦會出現13.1~29.1例腦梗死。缺血性卒中最常見的原因為子癇前期、子癇、心源性栓塞、靜脈血栓形成;腦出血最常見的原因為未控製高血壓、子癇前期、子癇、顱內動靜脈畸形、顱內動脈瘤等。
顱內靜脈血栓形成(CVT)
顱內靜脈血栓形成可以出現在懷孕和產後的任意時期。產後的頭2周是CVT發病率最高的時期。CVT是6%孕產婦死亡的原因,故快速的診斷和治療尤為重要。顱內靜脈血栓形成的症狀多種多樣,主要取決於受累範圍,位置,血栓形成的快慢,以及側支循環的建立。臨床上常常表現為非特異性的神經係統症狀(如頭痛,視乳頭水腫,腦病等),以及局灶性的神經係統症狀,包括癲癇發作等。CVT主要可分為靜脈竇血栓形成,深靜脈血栓形成和皮層靜脈血栓形成三大類。CVT主要的影像學表現為狹窄或閉塞的靜脈引流區域的水腫伴高信號,部分患者甚至有出血(具體參考“臨床寶典:顱內靜脈血栓形成的影像表現”)。對患者行血管檢查(CTV、MRV、DSA)可發現經脈係統充盈缺損,即可考慮CVT診斷。典型病例如圖5.
圖5 32歲女性,產後1周,表現為頭痛和癲癇發作。
GRE序列(左圖)可見靜脈竇擴大版低信號(→),MRV發現上矢狀竇未顯影。診斷為靜脈竇血栓形成。
其他
除了上述提到的疾病外,伴隨神經係統症狀體征的孕婦/產婦,我們還應考慮到顱內腫瘤、Wernicke腦病、多發性硬化、低顱壓綜合征等疾病,當孕婦/產婦確診腦出血時,需要重點排查動脈瘤及動靜脈畸形。
最後,說說我的看法。
作為一個神經科醫生,我想說,當一個孕婦或產褥期患者來找我看病時,除了常規的疾病譜外,我還要想到如上這些疾病。
而作為一個男人來說,我覺得我們應當感激那些願意為我們冒這些風險的女人以及冒著這些風險把我們生下來的母親。謝謝你們!
參考文獻
[1] Digre K B, Varner M W, Osborn A G, et al. Cranial magnetic resonance imaging in severe preeclampsia vs eclampsia[J]. Arch Neurol,1993,50(4):399-406.
[2] Von Wald T, Walling A D. Headache during pregnancy[J]. Obstet Gynecol Surv,2002,57(3):179-185.
[3] James A H, Bushnell C D, Jamison M G, et al. Incidence and risk factors for stroke in pregnancy and the puerperium[J]. Obstet Gynecol,2005,106(3):509-516.
[4] Fugate J E, Rabinstein A A. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions[J]. Lancet Neurol,2015,14(9):914-925.
[5] Kanekar S, Bennett S. Imaging of Neurologic Conditions in Pregnant Patients[J]. Radiographics,2016,36(7):2102-2122.
[6] Leach J L, Fortuna R B, Jones B V, et al. Imaging of cerebral venous thrombosis: current techniques, spectrum of findings, and diagnostic pitfalls[J]. Radiographics,2006,26 Suppl 1:S19-S41, S42-S43.