BMC:這例弛緩性四肢癱,你能準確定性定位嗎?

作者:佚名 來源:醫脈通 日期:17-03-22

        弛緩性麻痹加肌肉萎縮通常會讓人想到周圍神經疾病,然而病變的定性和定位並非總是遵循著同一原則。例如,當患者一覺醒來時發現手部下垂,即使臨床上要考慮橈神經麻痹,但也可能是中樞神經係統損傷導致;而吉蘭巴雷綜合征的暴發性病程也可能會讓人誤以為腦死亡。本文將介紹的患者以亞急性弛緩性四肢癱起病,但在MRI檢查後,病變定性定位卻出乎意料。

        病例回顧

        51歲白種人患者,由於骨髓增生異常綜合征而接受幹細胞移植,移植後6周出現了單純純運動弛緩性四肢麻痹,並在數日內發生進展。患者在接受幹細胞移植前5天的首次神經學評估中已出現一定的全身肌肉萎縮,但當時無肢體癱瘓的症狀。雖然患者的認知和腦幹功能,包括麵部肌肉的功能均得以保留,但四肢均出現了癱瘓,隻有左右小指的運動功能保留。雙側深腱反射消失,巴賓斯基征陰性。

        患者在數日內出現四肢癱,並且深腱反射消失,有可能是吉蘭巴雷綜合征(GBS)。然而,患者的全身同時開始發生癱瘓,而非逐步向上發展,這在GBS中並不常見。此外,由於患者接受了環孢菌素A和黴酚酸酯的免疫抑製治療,因此新發生的自身免疫性疾病也不太可能。考慮到患者曾患肺炎伴有呼吸衰竭,並在ICU接受治療,此時懷疑患者的診斷為多發性神經病。

        然而數日之後,患者出現了急性意識混亂,因此接受了MRI檢查。FLAIR像(圖1A)顯示局限於皮質下中央前回的對稱性高信號影,相應部位DWI像(圖1B)顯示高信號,增強掃描未見明顯強化,ADC未見明顯異常(圖像未給出)。由於接受移植前6天患者的MRI並未發現任何異常改變,因此本次的四肢癱歸因於新發的中樞神經係統損傷。

        圖1 患者的MRI檢查結果

        由於ADC正常,這裏不考慮卒中的可能。其他可以在DWI上表現為高信號,而ADC上無低信號的疾病還包括活動性多發性硬化病灶、腦膿腫和病毒性腦炎。從MRI上看,病灶的形態不符合多發性硬化的表現,而由於病灶沒有占位效應或邊緣強化,因此也不考慮細菌性腦炎或腦膿腫。

        本例患者處於免疫抑製狀態,出現亞急性發展的四肢癱和新發皮層下病變,高度提示嗜神經病毒的感染或再激活。單純的運動性症狀常提示脊髓灰質炎病毒感染,但患者接種過疫苗,該診斷也不予考慮。

        為了進一步明確診斷,患者接受了腰椎穿刺,結果顯示細胞計數正常,蛋白質和白蛋白輕度升高。單純皰疹病毒1/2型、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人皰疹病毒6型、JC病毒、腺病毒、腸道病毒、脊髓灰質炎病毒和細菌DNA(通用引物)的PCR結果均為陰性,而巨細胞病毒(CMV)的拷貝數高達8600/mL。

        通常認為,腦脊液PCR對CMV的敏感性較高,但也並非是100%。此外,腦脊液病毒PCR最初可能是假陰性,而在症狀發作和腰椎穿刺之間的3~14天內,PCR陽性的概率增加。因此,本例患者被初步診斷為CMV腦炎,並接受了靜脈內更昔洛韋治療(5mg / kg /天,持續2周)。

        在接下來的3周內,患者的血清PCR檢查結果逐漸轉陰,四肢癱症狀也開始逐漸恢複,但到了第4周,患者的上肢仍為中度無力(MRC肌力分級3~4級),下肢則為重度癱瘓(1~2級)。不幸的是,在病程的進展中,患者由於肺部感染出現膿毒性多器官功能衰竭,最終死亡。

        小結

        亞急性遲緩性四肢癱雖然常常提示周圍神經疾病,但單純的運動皮層受累也可有此種表現。在本例患者中,MRI提示患者的病變局限於雙側皮質下中央前回。因此,盡管根據症狀進行定性和定位是必不可少的,但對可能的鑒別診斷留個心眼,有助於識別出一些少見但可治的疾病。

        原始出處:

        Zeller D, Heidemeier A, Grigoleit G U, et al.Case report: subacute tetraplegia in an immunocompromised patient. Bmc Neurology, 2017.

關鍵字:弛緩性四肢癱

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