摘要 患者女性42歲,因反複雙下肢皮膚嚴重瘙癢和雙足膿皰6年就診。其皮疹於月經期加重、伴有反複的40℃高熱。為避免金屬對磁共振檢查的影響醫院為患者取出了宮內節育環後1個月內,未經治療皮疹逐漸好轉並消失。根據斑貼試驗及原子熒光光譜法測定結果診斷為銅過敏引起的掌蹠膿皰病。該病病例為世界首例銅導致的掌蹠膿皰病。
病史簡介
患者女,42歲,因反複雙下肢皮膚嚴重瘙癢和雙足膿皰6年而就診。1999年1月,患者雙足開始出現膿皰和劇烈瘙癢,且症狀在月經期加重。隨著疾病的發展,皮疹逐漸擴展到腿部和臀部(圖1),並伴有反複的40℃高熱。
患者就診於多家醫院,先後進行了多次血常規、血沉、內分泌激素水平和免疫學檢查,結果均正常。先後使用過多種局部消炎藥、口服抗生素和解熱鎮痛藥,均無效果。起病6年後,患者因左腳第4、5趾發生骨髓炎而接受了截肢手術。
因膿液培養無細菌生長,無法解釋骨髓炎病因,所以骨科醫生建議患者進行盆、腹腔和下肢磁共振檢查。為避免金屬對磁共振檢查的影響,醫院為患者取出了1997年放入患者體內的宮內節育環。結果,奇跡發生了,患者的膿皰和皮膚瘙癢在取環後1個月內未經治療逐漸好轉並消失。
困擾患者6年之久的膿皰和皮膚瘙癢到底是什麼引起的?它和節育環有什麼關係?2005年,患者來本院變態反應科就診,經過仔細詢問病史,我們注意到,患者在接受宮內節育環置入後2年開始出現皮疹。盡管患者沒有腹部和盆腔症狀,我們還是懷疑患者是對節育環過敏,而節育環中的主要成分是銅和鎳。
我們為患者進行了2.5%硫酸銅和5%硫酸鎳斑貼試驗。 30小時後,患者銅斑貼試驗局部皮膚劇烈瘙癢並變紅,鎳斑貼試驗陰性,同時伴有發熱(39℃)和全身皮膚瘙癢,患者足部再次出現膿皰(圖2)。
我們用原子熒光光譜法測定患者血清銅濃度,結果顯示銅濃度輕度升高。經給予患者口服糖皮質激素和抗組胺藥治療1個月後,患者皮膚恢複正常,兩年後隨診病情未再反複。
診斷 銅過敏引起的掌蹠膿皰病。
根據患者的病史、銅斑貼試驗陽性並再次出現皮膚瘙癢及足膿皰,診斷該婦女為銅過敏引起的掌蹠膿皰病。
圖1 臀部皮疹
圖2 足部膿皰
討論
由金屬過敏引起的接觸性皮炎,既可表現為典型的皮膚濕疹,也可表現為係統性接觸性皮炎如汗皰疹、膿皰疹或蕁麻疹等。掌蹠膿皰病是係統性過敏性接觸性皮炎的一種特殊類型,在非常罕見的情況下,可由金屬置入物引起。《柳葉刀》曾先後報告牙科填充物引起掌蹠膿皰病;《變態反應》等雜誌也曾先後報告過節育環中的銅引起全身蕁麻疹,眼瞼和陰唇水腫等病例,但銅導致掌蹠膿皰病的報告尚屬世界首例。
國內外動物和人體研究表明,銅粉直接接觸皮膚後,可引起微量透皮吸收,血銅、尿銅濃度增高。1972年國外學者在《自然》雜誌上報告了放射性銅標記宮內節育器的動物研究,該實驗表明,置於大鼠子宮中的銅可局部活化成離子狀態並部分吸收入血。
目前人們認為,血清和體液中的蛋白質、酶可加快金屬的離子化,這可能是金屬引起全身免疫反應的決定因素之一。當含銅的節育環置入體內後,金屬銅在體液環境中,與一般的皮膚接觸相比,更易於發生活化和吸收,從而導致其遠隔部位的皮膚反應。
編後
困擾這位中年女性6年之久的皮膚瘙癢和雙足膿皰病,輾轉多家醫院未能得以確診,但在偶然的機會下,不治而愈。協和醫院變態反應科的醫生抓住蛛絲馬跡,步步深入檢查分析,最終揭開了這一撲朔迷離病例的謎底。經過檢索,該病例為世界首例銅導致的掌蹠膿皰病。這一事件提示我們,在臨床堅持科學分析的思維方式,敢於為人之先,是獲得成功的捷徑。