患兒，女，2歲，因發現腹部囊性腫物6天入院。各項實驗室檢驗均未見異常。CT平掃及增強後顯示腹膜後巨大囊性占位性病變，密度均勻，其間可見分隔；腸管及膀胱受壓移位，左腎未見異常，右腎區未見腎影，於盆腔左側、髂動靜脈的前方可見一強化明顯的小腎(圖1、2)。CT及超聲診斷為腹膜後淋巴管瘤、右腎發育不良、異位。術前診斷為腹膜後淋巴管瘤合並右腎發育畸形。病理診斷：右側多囊性腎發育不良，殘存小腎皮髓結構不清，輸尿管遠端閉鎖(圖3)。