編者按:2012年,風濕病領域發展迅速,無論是在基礎研究,還是在臨床診斷及治療方麵,均取得了較大進展。希望廣大醫師們能通過不斷努力,進一步提高風濕病的診療水平,為風濕病領域的發展共同努力。醫學論壇網對2012年風濕學的進展進行了專題報道,盡請關注。

係統性硬化症

在ACR會議上,有學者提出將患者按肺動脈平均壓水平分為高、中和低度,利於篩選適合行右心導管檢查的患者。EULAR年會上一項研究顯示,造血幹細胞移植在彌漫型硬皮病患者中的療效顯著優於環磷酰胺靜脈衝擊治療。

類風濕性關節炎

診斷與病情監測
國內13家醫院通過總結早期RA的臨床特點,提出了新的RA分類標準,該標準對於早期RA的診斷價值高,且簡便實用。
此外,最新的研究顯示,在符合疾病活動性評分(DAS)標準和(或)美國風濕病學會(ACR)和歐洲風濕病聯盟(EULAR)製定的全新緩解定義的患者中,仍有超過1/3者超聲檢查顯示有滑膜炎。這提示此類患者僅為疾病低活動度,而非真正意義上的緩解。因此,影像學檢查(如超聲檢查)可能成為今後評價患者疾病緩解的標準之一。
治療進展
2012年,ACR更新了RA治療指南,對於腫瘤壞死因子(TNF)-α抑製劑的使用更加積極。早期RA患者隻要病情高度活動並有預後不良因素,即有應用TNF-α抑製劑的指征。
新版指南對於早期和已確診RA患者分別給予了治療建議,強調了根據患者病情的活動程度及預後不良因素來製定個體化治療方案;對於多關節受累、早期出現關節破壞者,應予以積極治療。關於酪氨酸激酶JAK抑製劑(tofacit-inib)的多項研究顯示,該藥物治療RA療效肯定。

風濕性多肌痛

EULAR/ACR首次推出了風濕性多肌痛分類標準:未引入超聲檢查時,評估各項後總分≥4分即可診斷;而引入超聲檢查後,總分≥5分方可診斷。
在該標準中,診斷PMR的必要條件為:年齡≥50歲,雙肩痛且不能用其他疾病解釋,加上C反應蛋白和(或)紅細胞沉降率(ESR)升高。

係統性紅斑狼瘡

發病機製
濾泡輔助性T細胞的功能異常在SLE發病中可能起到一定的作用。已有研究顯示,SLE患者的中性粒細胞細胞外網(NET)相關蛋白清除障礙水平升高,可能是通過作用於巨噬細胞進而在SLE發病中發揮作用。
治療進展
2012年,EULAR、歐洲腎髒病學會(ERA)和歐洲透析與移植學會(EDTA)發布了狼瘡性腎炎的治療推薦,對於成人狼瘡腎炎(含Ⅲ/Ⅳ型狼瘡腎炎、難治性狼瘡腎炎)和兒童狼瘡分別給予治療建議。同時,還強調了血管緊張素轉換酶抑製劑的應用及維生素D的補充。
一項由北京大學人民醫院牽頭、全國多中心狼瘡腎炎強化治療的前瞻性研究顯示,兩種免疫抑製劑聯合的強化治療組誘導狼瘡緩解率優於常規治療組,且兩組的不良反應無統計學差異。
目前,羥氯喹在SLE治療中的重要性受到國內外風濕界的認可:該藥可減少SLE患者(尤其是抗磷脂抗體陽性者)的血栓風險,而阿司匹林則不具備該療效,故羥氯喹應作為SLE患者的基礎治療。而維生素D缺乏在SLE患者中較常見,對於伴維生素D水平降低者,補充維生素D後其病情活動度及高血壓情況均有所改善。
2012年,ACR會議上公布了多項研究生物製劑[貝利木單抗和抗幹擾素-α單抗(rontalizumab)]治療SLE的試驗結果,證實此類藥物的療效確切,患者複發率降低。

銀屑病關節炎

ACR會議上有學者提出,甲氨蝶呤治療PsA並不優於安慰劑。
一項關於人白介素12/23單克隆抗體ustekinumab治療PsA的多中心隨機對照試驗提示,該藥能有效緩解患者症狀,減輕關節腫脹,提高生活質量。

係統性血管炎

分類
除大血管炎、血管炎、小血管炎外,還增加了變異性血管炎、單器官血管炎、與係統性疾病相關的血管炎以及與可能病因相關的血管炎等四大類。其中,小血管炎分為抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎(AAV)和免疫複合物性小血管炎。
由ACR、美國腎髒病學會(ASN)和EULAR共同建議,將某些榮譽性、以名字命名的疾病更名為基於疾病特點或病因命名。例如,韋格納肉芽腫(WG)更名為肉芽腫性多血管炎(GPA),許爾-斯特勞斯(Churg-Strauss)綜合征更名為嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎(EGPA)。
治療進展
已有臨床研究證實,GPA的肉芽腫病變對於利妥昔單抗的治療反應比血管炎差,而肺部病變、硬腦膜病變、球後腫物病變對於利妥昔單抗治療的反應率分別為83.4%、50%和44.4%,這提示該藥對於GPA患者是一種有前途的治療選擇。
對於常規治療失敗者,可考慮應用利妥昔單抗誘導緩解,或在複發時重複使用利妥昔單抗,或根據B細胞、ANCA滴度常規每半年進行該藥的維持治療。利妥昔單抗通過清除B細胞起到治療的作用,但B細胞的致病機製尚不清楚。因此,該藥在AAV患者中的治療價值尚不能過早定論。
預後
一項研究經5年隨訪提示,AAV 患者的5年生存率為78%,1年內主要死因是感染和血管炎活動,而1年後則為心血管疾病、腫瘤和感染。死亡危險因素包括估計的腎小球濾過率(eGFR)<15 ml/min、高齡和伯明翰血管炎活動指數(BVAS)評分高。研究者還發現,AAV患者的複發率高達38%。複發危險因素包括抗蛋白酶3抗體陽性、心血管係統受累、血紅蛋白水平較低及白細胞水平較高。

強直性脊柱炎

磁共振成像(MRI)在中軸型脊柱關節炎(SpA)的早期診斷中發揮重要作用。
EULAR會議上,有學者提出,AS活動性炎性病變可使用MRI檢測其結構改變。與無影像學改變的中軸型SpA比,AS的結構性改變更多、疾病活動性更高、患者功能更差。TNF-α抑製劑治療AS的療效毋庸置疑,其他生物製劑[如托珠單抗和全人源化白介素6受體單抗(sarilumab)]治療AS的研究尚未發現有臨床療效。傳統藥物治療AS的研究顯示,柳氮磺吡啶(3 g/d)治療中軸型AS仍有一定療效。EULAR提出,非類固醇類抗炎藥作為AS的一線藥物,推薦連續使用。

其他研究進展

補體的異常激活及致病性自身抗體在抗磷脂抗體綜合征的發病中可能發揮作用。在ACR會議上,有學者新發現了肌炎相關抗體及具有診斷價值的肌炎特異性抗體,並指出MRI在該病診斷中的意義。還有學者指出,風濕病疫苗接種的種類及疫苗與風濕病或風濕病治療藥物間相互影響等。

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