病史簡介 1例26歲青年女性患者，因“左側頭痛10餘天，腦鳴伴視物成雙8餘天”入院，否認高血壓、糖尿病、高脂血症、心髒病史。於當地醫院脫水降顱壓治療後，患者頭痛、複視較前減輕，腦鳴持續存在。查體提示左側瞳孔直徑約4.5 mm，光反射遲鈍，右側瞳孔直徑約4 mm，對光敏感，雙眼活動未見異常，視近物有交叉雙影，左側眼眶處可聞及血管收縮期雜音。

　　患者入院後接受頭部磁共振成像（MRI）檢查未見明顯異常，數字減影血管造影（DSA）結果提示，纖維肌發育不良症（FMD）合並左側頸內動脈海綿竇瘺。左側海綿竇瘺球囊栓塞術成功，患者症狀消失，隨訪期間死於肺栓塞。

　　解析 FMD好發於中青年女性，目前病因未明，流行病學資料不詳。不同於動脈粥樣硬化、血管炎等，FMD的病理特點是血管平滑肌增生或變薄，彈性纖維破壞，纖維組織增生。受累動脈可出現狹窄、串珠樣改變、動脈瘤、夾層等多種病理改變，最常累及腎動脈、顱外頸動脈及椎動脈。腎動脈狹窄可出現高血壓、腎動脈區雜音等；累及腸係膜動脈時，表現為餐後腹痛、體重下降；累及肢體動脈可表現為間歇性跛行；累及腦血管時，表現為腦梗死、短暫性腦缺血發作（TIA）、腦出血、蛛網膜下腔出血、頭痛、腦鳴等。

　　FMD確診須病理檢查，但血管造影多動脈夾層、串珠樣改變等具有重要診斷提示作用。對於原因未明中青年腦血管病患者尤其是女性患者，全麵血管造影（包括腦血管、腹腔動脈、肢體動脈）對發現和確診FMD有重要作用，特征性血管改變包括：自發性多發動脈夾層（或夾層動脈瘤）、串珠樣狹窄與擴張交替、多部位動脈受累。

　　參考文獻

　　1. Stacey Poloskey et al，Fibromuscular Dysplasia. [Circulation 2012，125:636]。

　　2. Jason Ellis et al，Carotid-cavernous fistulas. [Neurosurg Focus 2012，32 （5）:E9]。

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