患者，女， 48 歲。因惡心半年餘，上腹痛伴腹脹3 d 於2013 年7 月23 日收入我院普外科，診斷為膽囊炎、膽囊多發結石，經抗炎、護胃、解痙等對症治療，次日( 7 月24 日) 無明顯誘因突然出現雙下肢癱瘓、軀幹及肢體麻木，尿瀦留、大便幹結，急查快速血糖等未見明顯異常，予以導尿，並開塞露等促進排便。查脊柱正側位片示腰椎退行性變; 胸腹部CTA未見明顯異常。已排除藥物所致雙下肢癱瘓可能，經請我科會診後，以雙下肢癱瘓查因收入我科。

　　入科後查體 患者生命體征平穩，情緒低落，神清語利，雙上肢肌力肌張力基本正常，淺感覺稍減退，雙下肢肌力1 級，肌張力減低，腱反射減弱，胸背部T10 水平以下針刺覺減退明顯，雙足足趾有深感覺障礙，雙下肢巴氏征陽性，不能行走。血常規示血紅蛋白110 g /L; 尿沉渣檢查示白細胞( 高倍視野) 30． 3 /HPF，管型( 低倍視野) 3． 9 /LHP，蛋白質( － ) ; 紅細胞沉降率28 mm/h;C 反應蛋白、電解質檢查未見明顯異常; 腰穿測壓、腦脊液生化、常規及病毒全套檢查均基本正常。腰椎核磁共振檢查示所掃頸段脊髓( C7-T11) 水平段脊髓稍增粗，髓內可見縱形片狀等T1長T2信號灶，壓脂序列為高信號，邊緣欠清，注入Gd-DTPA 後可見強化( 圖1) 。考慮為所掃頸段脊髓( C7-T11) 異常信號灶: 性質待定，脊髓炎? 脫髓鞘病變? 請結合臨床。

　　頭頸部CT 平掃+ 增強檢查示腦白質內異常信號灶，缺血變性灶? 脫髓鞘病變? 再次詢問病史，患者回憶訴數月前麵部曾有光過敏史及四肢關節酸痛史，未予特殊處理後自行緩解。請腎內風濕科會診後，遵其建議完善相關檢查，免疫全套檢查: 免疫球蛋白lgG 定量測定15． 4 g /L; 抗核抗體全套檢查示抗單鏈DNA 抗體陽性( + ) ，抗雙鏈DNA 抗體陽性( + ) ，抗核抗體( 1∶ 80) 陽性( 均質顆粒型) ，抗核抗體( 1∶160) 陽性，抗心磷脂lgM 陽性; 甲狀腺功能: 促甲狀腺激素24． 74 μIU/ml; 甲狀腺免疫全套檢查: 抗甲狀腺球蛋白抗體2152 IU/ml，抗甲狀腺過氧化物酶抗體532． 9 IU/ml，甲狀腺球蛋白0． 34 ng /ml。腹部B 超檢查未見異常。

　　根據患者既往病史、血清抗體檢查結果及脊髓核磁共振等的檢查結果，診斷為係統性紅斑狼瘡並狼瘡性脊髓炎。予以甲潑尼龍500 mg靜滴( 1 w 後減為半量，以此類推，直至減為60 mg 靜滴) 抗炎，後改為潑尼鬆片60 mg 維持，同時予以泮托拉唑護胃，小牛血清去蛋白水解物、維生素B1及B12營養神經，蘋果酸鈣片補鈣，雙嘧達莫片抗血小板聚集，配合針灸及肢體康複訓練等治療1 m 後，患者病情趨於穩定，於8 月23 日、9 月6 日環磷酰胺0． 6 g、0． 8 g 行免疫抑製治療，9月5 日予以甲氨蝶呤5 g + 地塞米鬆5 mg 鞘內注射，後患者症狀明顯改善，拔除導尿管後無尿失禁或尿瀦留，仍有便秘及雙下肢乏力、麻木感，考慮患者神經係統恢複為長期過程，告知患者出院後繼續服用潑尼鬆片30 mg 頓服，2w 後改為25 mg 頓服，羥氯喹片、蘋果酸鈣片、骨化三醇膠丸、甲鈷胺片等口服，1m後來院複查及調整口服藥物劑量等，患者帶藥出院。

　　隨診 2013 年10 月9 日患者首次步行來院複查，訴出院後遵醫囑按時按量服用藥物，適當肢體活動鍛煉等，目前感四肢麻木較上次入院時明顯減輕，活動後有肢體乏力感，以左側明顯，無胸悶氣促、肢體疼痛、腹脹腹痛等，偶有惡心，無嘔吐，精神食欲睡眠較前次住院時好轉，大便稍結，小便正常。複查血常規生化檢查基本正常，複查免疫全套檢查示:血清補體C3 0． 76 g /L，血清補體C4 0． 13 g /L，餘大致正常。入院後予以營養神經、護胃、補鈣、抗血小板聚集等對症支持治療，並於10 月10 日再次予以環磷酰胺0． 6g 衝擊治療，患者症狀穩定，囑其繼續服用潑尼鬆片20 mg 頓服及補鈣、護胃、營養神經等，加強鍛煉，1m 後來院複查等，於10 月20 日帶藥出院。

　　2013 年11 月19 日患者再次來院複查，訴仍有輕度雙下肢麻木感，日常生活不受影響，肢體活動正常，飲食睡眠等均可，大便仍有幹結，小便正常。複查常規生化檢查、血沉、C反應蛋白及超敏C 反應蛋白檢查等均基本正常，結締組織全套檢查示: 抗SS-A 抗體陽性，抗核抗體( 1: 80) 陽性( 均質顆粒型) ，餘未見異常，抗心磷脂抗體陽性。繼續予以營養神經、護胃、抗血小板聚集等對症支持治療，並於11 月21 日及11 月28 日分別予以環磷酰胺粉針0． 4 g 治療後，患者病情穩定，予以辦理出院。囑患者出院後繼續服用潑尼鬆片15mg 頓服維持，注意補鈣、護胃、營養及鍛煉，定期隨診。

討論

　　該患者為中年女性，根據其突起四肢麻木乏力等神經係統受累表現、既往麵部光過敏史及四肢大關節酸痛史、血清抗體檢測結果、脊髓核磁共振影像等，符合最新的2009 年SLE 國際協作組對SLE 分類標準的協定，可確診為SLE 並狼瘡性脊髓炎。該患者起病突然，臨床表現嚴重，血清抗體檢查明顯異常，尿沉渣檢查亦可見管型，根據係統性紅斑狼瘡診治指南，可評估為狼瘡活動期，需要及時的藥物控製。

　　狼瘡性脊髓炎的發病機製目前仍不清楚，包括抗心磷脂抗體相關假說、神經脫髓鞘病變、脊髓血管炎等，對上述發病機製目前仍有爭議。有學者認為，結締組織病並發血管炎的發病機製主要包括細胞介導、免疫複合物介導及自身抗體介導性炎症3 大類，三者相互作用． 以後兩者為主，內皮細胞經自身抗體或免疫複合物黏附而活化是常見的發病途徑，研究表明， 46% ～ 80% 的SLE 患者中存在抗內皮細胞抗體，而內皮細胞在炎症及凝血中發揮了關鍵作用。係統性紅斑狼瘡對於中樞神經係統的損害的病理特征為不同部位的小血管損害，包括血管結構的破壞、出現類纖維素性或透明變性伴有壞死、合並有小血管增殖性改變伴有閉塞等。具體到狼瘡性脊髓炎，其損害主要為脊髓本身的血管閉塞導致脊髓軟化。狼瘡性脊髓炎多見於疾病早期的年輕患者，其臨床表現因病變累及脊髓的不同節段而有所差異，因胸髓最細長，且血液供應相對其他階段為差，所以胸髓最易受損，故其臨床表現以雙下肢乏力最常見，並多伴有膀胱、肛門括約肌功能障礙而導致二便障礙，雙下肢感覺減退或消失，頸段脊髓受損時，則有雙上肢乏力。診斷狼瘡性脊髓炎除常規的抗體檢測等外，最重要的檢查之一為脊髓的核磁共振，其典型改變於相應脊髓節段出現異常信號影，T1、T2信號延長，脊髓節段增粗，部分有強化。部分患者脊髓MＲI 檢查無異常發現，可能與病變尚未造成脊髓明顯破壞或部分已進入緩解期脊髓異常信號影及脊髓腫脹消失有關。目前評價狼瘡活動的指標較多。使用較多的有抗內皮細胞抗體檢測、抗核抗體( ANA) ，抗雙鏈DNA( ds-DNA) 抗體滴度檢測等。有研究表明，不同的係統性血管炎和SLE 患者血清中均有較高的抗內皮細胞抗體陽性率，且此抗體與係統性血管炎的臨床活動度明顯相關，其可作為觀察病情活動的指標之一。而ANA、抗ds-DNA 抗體的滴度會隨著病情的變化而改變，因而也可作為SLE 患者活動期與非活動期判斷指標之一。

　　在目前的醫療水平下尚無法根治SLE，但合理的藥物治療可以控製狼瘡症狀，尤其是在早期的患者。糖皮質激素是治療係統性紅斑狼瘡的首選用藥，其中以潑尼鬆及甲潑尼龍為主，地塞米鬆隻應用於鞘內注射。糖皮質激素療效肯定，但因為激素的不良反應，其劑量與服藥的總時間是臨床麵對的一個問題。2009 年美國費城的風濕病會議上，Petri 教授根據SLE 的活動性指數，提出皮質激素的用量標準［輕度活動: 潑尼鬆≤0． 75 mg /( kg·d) ; 中度活動: 潑尼鬆＞ 0． 75mg /( kg·d) ，但＜ 1． 5 mg /( kg·d) ; 重度活動: 潑尼鬆≥1． 5mg /( kg·d) ］，比我們多年來的習慣用量要小1 /4 ～ 1 /3。激素治療劑量應個性化，在使用的過程中應密切注意激素的副作用，如骨質疏鬆和股骨頭壞死、血糖、血壓升高、感染、肥胖等，還有較少見的精神障礙、青光眼等。對於有重要髒器受損的狼瘡，甚至是狼瘡危象的患者，可進行激素衝擊治療。對於活動程度嚴重的SLE，應同時給予大劑量激素和免疫抑製劑，後者常用的為環磷酰胺。也有研究顯示免疫抑製劑合並中藥、中成藥治療SLE 有效。還可以采用血漿置換等方法清除免疫複合物以及遊離的抗體、免疫球蛋白及補體成分。國外一項研究表明，對於有癲癇發作、周圍神經病、視神經炎等的SLE 患者，環磷酰胺比四甲基強的鬆龍有更好的療效，但在狼瘡性脊髓炎的患者，其治療效果差異不大。目前還有許多新方法，給SLE 的治療帶來了新的希望。SLE 患者的存活率較前已經明顯提高，其5 y 生存率達到93%，20 y 生存率達到68%。在配合藥物治療的前提下，加強肢體康複訓練以及專業護理對於狼瘡性脊髓炎患者生存質量的提高將有重要意義。