華山醫院周圍神經及免疫疾病組 龔淩雲
CIPD為慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病最常見的一種類型。本病流行率為0.8-1.9/10萬。發病率隨年齡增長而增加。2010年歐洲神經病學會聯盟(European Federation of Neurological Societies，EFNS)和周圍神經病學會(Peripheral Nerve Society PNS)對經典型CIDP治療的建議中，靜脈給予大劑量丙種球蛋白治療(IVIg)、 血漿置換均屬 A級推薦，糖皮質激素C級推薦。前瞻性研究顯示，血漿置換療法的有效率為53-80%，IVIg有效率為54-63%，糖皮質激素有效率為40-60%。多項對照研究，IVIg與血漿置換療效相當。同一年，中華醫學會神經病學分會製定的CIDP 診療指南中，推薦糖皮質激素、IVIg、血漿置換作為一線治療用藥。原則上，根據個體差異、經濟、醫療設備等條件首選一線治療藥物，如果療效不足或出現了不良反應，則需考慮換另一種一線治療藥物，最後方考慮聯合治療或其它免疫抑製劑或免疫調節劑等二線藥物治療。在一項回顧性研究中，39-69%的患者對一線治療方案有效，25%患者對一線治療藥物無效，而對其它免疫抑製治療有效，如硫唑嘌呤、環磷酰胺、黴酚酸酯、環孢素、甲氨蝶呤、利妥昔單抗、IFN-α或 IFN-β（幹擾素）等。對那些一線免疫治療效果差的患者，需進一步除外MGUS、抗髓鞘相關糖蛋白（MAG）性神經病、及抗MAG性IgM單克隆丙種球蛋白神經病變綜合征（包括：抗GD1神經節苷脂相關的共濟失調性感覺神經病、單克隆IgM抗硫酯抗體相關感覺神經病）等。
對治療有效的患者，一般在幾個月內臨床症狀體征逐漸改善。根據一項回顧性研究顯示，40-60%的患者需要持續或維持治療。通常需維持治療半年至2年。嚴重軸索損害的患者病情改善與神經再生有限。在隨訪過程中可以對患者進行肌力測定、INCAT殘疾量表、定時10m步行測試、Rasch整體殘疾量表等評定，了解患者對治療的反應並評估其預後。IVIg治療可以阻止病程進一步惡化，並且沒有顯著不良事件。長期使用糖皮質激素治療的副作用包括：肥胖、胰島素抵抗、糖耐量異常、血脂異常與血壓升高，增加心腦血管病患病風險；骨質疏鬆並發骨折或骨壞死（影響了30-50%的患者）與感染、皮膚惡性腫瘤、胃腸道出血風險增加等。
一項回顧性研究顯示，大多數CIDP患者對免疫抑製劑及調節劑反應良好， 60%到80%的病人臨床症狀體征改善，但容易複發，經IVIg治療的CIDP患者複發率為45%，糖皮質激素治療的複發率為50%。因此，我們有必要對其它免疫治療方案作進一步了解。
二線免疫治療包括:免疫抑製劑和免疫調節劑。免疫抑製劑：1、硫唑嘌呤 臨床常用，作為輔助治療可與強的鬆合用； 2.環孢菌素(CSA) 對於一些耐藥CIDP患者是有效的。相比與硫唑嘌呤，CSA起效更快，一般在在數周內起效，但容易過敏；3.環磷酰胺 是一種烷化劑,迅速增殖目標細胞,包括B細胞和T細胞，通常用來治療難治性病例。它可以口服給藥(2毫克/公斤/天)或每月高劑量靜脈注射脈衝(1 g / M2) ；4、他克莫司 是神經鈣蛋白抑製劑。有研究報告它治療CIDP有效，然而,也有個案報道心髒移植術後用他克莫司治療後獲得進展性的脫髓鞘感覺運動神經病。5.其它化療藥還包括：嗎替麥考酚酯（驍悉）、甲氨蝶呤、氟達拉濱等。 免疫調節劑：1、利妥昔單抗（美羅華）有報道稱，利妥昔單抗靶向作用CD20（定位在B細胞上）的單克隆抗體，治療CIDP及抗MAG性神經病均具有療效。利妥昔單抗聯合環磷酰胺和氟達拉濱，可能對利妥昔單抗單獨治療不起反應的患者有益。一般耐受性良好劑量為375毫克/平方米/1月；2、幹擾素α(IFN-α)和幹擾素β(IFN-β) 有小樣本研究報告對CIDP患者治療臨床有改善。但有效性還未得到最終確認。3、其它 阿倫單抗、那他株單抗、依那西普、芬戈莫得等均有文獻報導治療CIDP有一定的效果，但均有待大樣本研究進一步證實。
【參考文獻】
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