作者：河北聯合大學附屬醫院神經內科 毛文靜,李世英,張會玲,成曉華,劉斌
偏側舞蹈症表現為一側肢體的連續、不自主和無規律運動，由非酮症性高血糖導致的臨床上較少見，但幾乎均以對側基底節區CT掃描呈高密度影而MRI T1WI呈高信號為特征。現報道1例非酮症性高血糖性偏側舞蹈症如下。
【病例資料】
女性，69歲。因“右側肢體不自主運動5 d”於2013年9月10日入院。患者於入院前5 d無明顯誘因出現右側肢體不自主運動，表現為右側肢體快速、不規則、無目的的舞蹈樣動作。言語流利，肢體力量正常，未予診治，症狀逐漸加重。否認高血壓病、糖尿病史，否認家族性遺傳病史，訴近2年體重減輕約10 kg。入院查體：神清、語利，顱神經檢查未見異常，四肢肌力正常，右側肢體肌張力稍低，四肢腱反射正常，未引出病理征。感覺檢查未見異常。右上、下肢可見舞蹈樣不自主運動。輔助檢查：末梢血糖21.81 mmol/L。血常規正常。尿常規中葡萄糖(處)，酮體(-)。血生化提示肝腎功能、血脂、電解質均正常，空腹靜脈血糖18.6 mmol/L。2013年9月10日顱腦CT示左側基底節區豆狀核及尾狀核較右側密度增高(圖1)。顱腦MRI示雙側額頂葉、右側基底節區及左側顳葉多發缺血、梗死灶；左側基底節區異常信號，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，Flair成像為低信號，無占位效應，代謝性疾病不除外(圖2)。診斷：偏側舞蹈症；腦梗死(雙側大腦中動脈)；2型糖尿病。給予普通胰島素針皮下注射控製血糖、氟呱啶醇片口服控製不自主運動以及改善循環、營養神經等治療，患者不自主運動症狀3 d後消失，複查血糖為11.32 mmol/L，複查顱腦CT示左側基底節區豆狀核及尾狀核密度增高影較前無明顯變化(圖3)。2個月時隨診，患者上述症狀未再出現，皮下注射胰島素控製血糖在6～8 mmol/L。
圖1 顱腦CT示左側基底節區豆狀核及尾狀核較右側密度增高；圖2 顱腦MRI示左側基底節區異常信號，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，Flair成像為低信號，無占位效應；圖3顱腦CT示左側基底節區豆狀核及尾狀核密度增高影較入院時(圖1)無明顯變化
由基底節或其聯係纖維受損引發對側單肢和(或)麵部的不自主、不規則的舞蹈樣動作。病灶位於對側錐體外係，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質、網狀部、丘腦底核等。這些灰質核團構成功能不同的複雜環路，對運動起著調節作用。當病灶選擇性損傷尾狀核、殼核、丘腦底核而不累及蒼白球黑質通路，同時錐體束亦無明顯損害時，病灶對側肢體出現偏側舞蹈症。臨床上最常見的原因是腦血管病，糖尿病性偏側舞蹈症少見，絕大多數表現為非酮症高血糖。本例患者為老年女性，急性起病，臨床表現為偏側舞蹈症，但查顱腦CT、MRI均未見左側基底節區急性梗死灶，顱腦CT提示左側豆狀核及尾狀核較右側密度增高，但CT值及顱腦MRI均除外腦出血，不支持急性腦血管病。患者否認糖尿病史，但近2年體重下降明顯，發病後多次查血糖均明顯升高，尿常規中葡萄糖(處)，酮體(-)，顱腦MRI考慮左側基底節區異常信號為代謝性疾病，綜合以上結果，認為此患者符合非酮症性高血糖性偏側舞蹈症的特點。
本病發病機製尚不明確，可能與高血糖代謝紊亂和糖尿病性血管病變所致的急性血-腦屏障功能受損有關。Oh等認為高血糖非酮症患者的三羧酸循環被抑製，以無氧代謝為主，腦細胞以GABA為主要能量來源，後者通過琥珀酸半醛通路代謝成琥珀酸，僅提供基底核區所需能量的10%～40%。當GABA耗竭殆盡時，代謝性酸中毒使基底核區的正常功能活動受到嚴重影響，出現偏側舞蹈症。同時，Oh等指出高血糖可致局部腦血流降低，血-腦屏障破壞，無氧酵解增加，細胞內酸中毒、GABA減少，細胞間質穀氨酸鹽增多，導致細胞毒性水腫。再者，糖尿病患者由於血糖升高，發生動脈硬化的危險性明顯增高，程度明顯加重，基底節區鑒於其供血特點，動脈硬化加重時最易產生腔隙性腦梗死，從而抑製間接通路，產生舞蹈症。本病好發於老年女性，Battisti等考慮與絕經後雌激素水平降低，雌二醇導致的GABA和多巴胺受體的改變有關。Goto等在研究中發現，舞蹈症患者的蒼白球內側段可以產生一種不規律間歇性神經衝動，在每次神經衝動的間歇期，丘腦-皮質反饋增強。因此，蒼白球內側段神經衝動發放規律的紊亂可導致丘腦-皮質反饋增強，進而產生舞蹈症；提示舞蹈症產生的原因並非是由於內側蒼白球神經衝動發放減少，而是由於衝動發放的規律紊亂。高血糖高滲狀態可以使皮質神經元異常放電，導致癲癇發作；同樣也可引起紋狀體神經元異常放電，導致舞蹈症。從影像學表現上看，發病初期頭顱CT可示患肢對側尾狀核和殼核高密度，CT值較一般基底節區出血的CT值低，密度不均勻；頭顱MRI上相應部位T1WI呈高信號，T2WI信號隨檢查時間的變化表現不一樣，豆狀核和/或尾狀核T2WI呈等、稍低或混雜信號，不具有特征性，也不符合通常血腫的時間演變規律，但共同特點是無明顯水腫及占位效應，邊界清楚。本例患者影像學檢查結果符合上述特點，支持本病診斷。
本病例報告發現，個別病例顱腦CT的高密度病灶可在症狀消失後短時間內明顯減輕或基本消失。而顱腦MRI下病灶消失較慢，但1年後病灶多可以消失。本患者經積極控製血糖，症狀很快緩解，複查顱腦CT提示左側基底節區豆狀核及尾狀核密度增高影較入院時無明顯變化，考慮與治療時間短有關。隨診2個月，症狀未再複發。
