長基底動脈變異（megalodolichobasilar or megadolichobasilar artery，MDBA)，是一種相對少見的基底動脈病變，表現為基底動脈顯著延長、增粗和扭曲，臨床表現以後循環缺血或顱神經受壓為主，影響腦脊液循環導致梗阻性腦積水較為少見。我們發現一例，現報告如下。

臨床資料

　　患者男性，56歲，因“突發頭痛、惡心、嘔吐半天”擬以“腦積水，蛛網膜下腔出血？”於2010年5月7日收住我院。患者於入院當日晨起床後活動時突發頭痛，較為劇烈，伴有惡心，嘔吐胃內容物，無明顯發熱抽搐，無肢體功能障礙，無意識障礙及大小便功能障礙。急診送患者至我院做頭顱CT檢查，示腦溝腦池密度稍增高、顯示不清，第四腦室顯示不清，局部見血管樣異常密度影，第三腦室球形擴大，雙側側腦室擴大，腦室周圍見斑片狀低密度影（圖1~3)，擬以“腦積水，蛛網膜下腔出血？”收住入院。患者近1年時有頭昏、頭痛，有時有頭暈，不伴有視物旋轉，自服藥物效果欠佳，入院40d前在我院門診做頭顱MR1示椎-基底動脈在橋腦延髓溝處壓迫向上牽拉腦幹，導致第四腦室受壓變形（圖4，5)，並在大腦腳間向上擠壓第三腦室底部，形成梗阻性腦積水（圖6)，磁共振腦血管造影（MRA)檢查示基底動脈明顯扭曲、延長，長度達6.92cm(圖7)。

　　入院體檢　患者神誌清醒，精神欠佳，血壓160/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)，兩側肺部聽診未聞及濕性囉音，心率規則，100次/min，腹部無壓痛反跳痛。

　　神經係統檢查　雙側瞳孔等大，對光反射良好，眼球活動良好，麵紋對稱，伸舌不偏，四肢肌力、肌張力基本正常，雙側腱反射正常，病理征未引出，頸軟，克尼格征陰性。入院後進一步查血、尿、便常規和血凝四項，結果肝腎功能、血脂、血糖等基本正常，腦脊液壓力200mmH20(1mmH20=0.0098kPa，降顱壓治療後），無色透明，蛋白質0.25g/L，細胞數0，葡萄糖及氯化物正常，結合MRI、MRA檢查結果考慮椎動脈扭曲致梗阻性腦積水，脫水降低顱內壓力治療後轉神經外科進一步做腦室腹腔分流手術治療，術後患者症狀明顯改善，3個月後複診無特殊不適，頭痛基本消失。

討論

　　MDBA具體病因不清。Uyama和Ferenc等報道成年Fabry病患者MRA檢查發現基底動脈有明顯擴張、延長改變；Laforet等發現Pompe病患者也存在MDBA，並且酶替代治療有效；Monge Argiles等發現潰瘍性結腸炎患者同樣有MDBA存在，因此推測基因突變引起的α-半乳糖苷酶異常，可能是其病因之一，而免疫因素、動脈硬化等因素可能參與發病過程。MDBA組織學改變為血管的內彈力層變薄甚至缺如，中膜硬化和萎縮，結締組織透明變性，內膜和外膜可以正常也可能增厚。

　　MDBA的臨床症狀以頭痛、頭暈等後循環缺血症狀為主要表現；其次是腦神經受損的表現。D’Andrea等總結了30例患者，其中9例表現後循環缺血，7例發生蛛網膜下腔或顱內出血，7例表現為腦神經受損症狀，7例為無症狀患者因其他疾病偶然發現。7例蛛網膜下腔出血患者中，有4例發現有相應的動脈瘤或動脈畸形。擴張的基底動脈中可以有血栓形成，延長的基底動脈也可影響腦積液循環造成梗阻性腦積水，嚴重時可能危及生命，但相對罕見。本例入院前MRI檢查就示有腦積水表現，但症狀較輕，入院前出現急性顱內高壓表現，考慮腦積水急性加重。結合影像資料分析其原因，考慮由於基底動脈延長、扭曲形成的張力牽拉左側椎動脈在橋腦延髓溝處向後上方壓迫腦幹，導致第四腦室及Monro孔受壓，從而引起腦脊液循環障礙。本例腦室周圍出現低密度區，考慮與腦室內高壓腦積水有關。

　　對於本病的診斷主要依賴影像改變。CT可顯示血管壁的鈣化，可見擴大的基底池內有等密度或稍高密度的擴張基底動脈。增強CT可見長、彎曲或圓形的高密度血管影延伸上行或壓迫腦幹。CT腦血管造影、MRA檢査能進一步觀察血管的形態及走行，MRI能提供清晰的解剖信息和血管-腦實質關係，尤其是在腦幹和腦神經出入的部位更顯優勢，數字減影血管造影檢査可動態觀察和精確評估血流情況、血管形態及與周圍骨性結構的關係。Brichaux等認為上段基底動脈的直徑增大達4.5mm，基底動脈上段超過床突平麵6mm以上即可診斷本病。我們認為，不同患者動脈擴張的程度存在差異，應以基底動脈扭曲、延長及臨床症狀為主。本例上段基底動脈直徑3.3mm，下段基底動脈直徑5.2mm，基底動脈長度達69.2mm，上段超過床突平麵13mm，我們認為可以診斷本病。

　　對於MDBA的治療目前尚無定論。對於有a-半乳糖苷酶異常的患者，酶替代治療或許能夠抑製病情的進展。對於有後循環缺血症狀及腦神經損壞的患者，僅限對症治療。有血栓形成的患者或許可以考慮抗凝治療，但對於梗阻性腦積水形成患者（如本例）做腦室腹腔分流手術效果良好。