兒童多發性硬化的特點

作者:李翔 發自華盛頓 來源:中國醫學論壇報 日期:15-05-04

布倫達·班韋爾教授

多發性硬化(MS)係中樞神經係統脫髓鞘疾病的一種,在北美的發病率遠高於其他地區。成人型MS的研究很多,而對兒童起病者的綜合性報道較少。美國費城兒童醫院的布倫達?班韋爾(BrendaBanwell)教授詳細回顧並分析了63例兒童型MS的臨床表現、影像特點及預後隨訪。

研究者收集入組的302例急性脫髓鞘綜合征(ADS)患兒臨床症狀、病理學及神經影像學資料,並在其發病後3個月、6個月及1年、5年、14年進行隨訪,觀察其是否存在再次發作脫髓鞘疾病,從而轉變成臨床確診多發性硬化(CDMS)或MS。

結果顯示,302例患兒中,63例為MS患者,其中39例(39/63)有2次以上發作;8例為複發型脫髓鞘疾病,其中2例為複發型視神經炎,2例為複發型橫貫性脊髓炎,2例為視神經脊髓炎,2例為急性播散性腦脊髓膜炎[ADEM,1例為有1次非ADEM事件的ADEM,另1例為磁共振成像(MRI)上有播散表現的ADEM];231例為單次發作的ADS,其中有5例退出研究。MRI-T2加權成像上無異常信號的患者中,MS發病率僅為1.9%;而在T2像上有異常信號的患者中,年齡超過11.85歲者,其MS發病率為60.6%,年齡小於11.85歲者,以ADEM為表現的MS發病率為3.3%,非ADEM表現的為28.1%。成人MS風險與兒童MS相關,而並非與單相ADS相關。與對照組相比,兒童MS中有更多患者被EB病毒感染[比值比(OR)為5.00,95%可信區間(CI)為1.80~13.90,P=0.002],而較少患者被巨細胞病毒(CMV)感染(OR=0.30,95%CI為0.11~0.77,P=0.01)。此外,與單相ADS患兒相比,兒童MS出現1個或1個以上顱腦MRI病灶的幾率高38倍,若同時合並腦脊液寡克隆區帶陽性,則出現MRI病灶的幾率則會高出45倍。與維生素D缺乏的兒童比,擁有充足維生素D的兒童患MS的幾率低66%。此外,約30%兒童起病的MS患者在發病後5年內存在認知功能損害,全腦容積特別是丘腦容積與認知功能表現尤其相關,盡管存在記憶減退,但海馬容積相對保留。

綜上,兒童MS是複發緩解型疾病,在發作前10年,發作間期很少存留肢體功能損害;其發病機理與成人起病MS大致相同,免疫平衡失調及免疫功能衰退可能參與其中。兒童期發病可能對神經網絡成熟產生一定影響,患者出現早期認知功能減退。

更多:美國神經病學會(AAN2015

關鍵字:兒童多發性硬化特點,AAN2015

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