張微微 教授

　　6月29日，在2012天壇國際腦血管病會議小血管病論壇上，解放軍總醫院神經內科張微微教授向與會者講解了腦小血管病的病理機製。

　　腦血管中大血管直徑＞0.3mm，小血管直徑在0.03～0.3mm之間，隻有內皮和少量平滑肌，幾乎沒有外層。腦小血管病的病理生理改變有血管壁增厚、血腦屏障損傷、腦灌注下降、腦血管儲備能力受損、腦水腫缺血、軸索損傷、神經膠質增生等。約34～35%的腔梗患者在病前有短暫性腦缺血發作（TIA）史，不等於小動脈病。其他卒中伴發TIA約為44%，TIA頻率計嚴重程度與腔梗無直接聯係。60歲以上MR可見腔隙性腦梗死。

　　腦白質疏鬆症

　　LADIS研究表明，白質疏鬆死亡風險增加，血管死亡風險增加，白質疏鬆合並步態異常者增多，卒中患者中42%存在白質改變。

　　腦澱粉樣血管病

　　腦澱粉樣血管病（CAA） 多發於老年人，臨床上以癡呆、精神症狀、反複或多發性腦葉出血為主要表現。其病理特點為大腦皮質及軟腦膜的小血管壁內有澱粉樣物質沉積，沒有全身性係統性澱粉變性的證據。可為散發，有些為常染色體顯性遺傳。

　　阿爾茨海默病（AD）患者早期即有腦部低灌注現象，試驗可見A-β聚集並沉積與腦實質和腦血管壁，慢性低灌注是AD和CAA的重要危險因素，低灌注可以造成A-β40的異常沉積，腦慢性低灌注7天後A-β40在靜脈血管上有顯著沉積，14天在小動脈血管內皮上有顯著沉積，30天在相對較大的動脈內皮上陽性表達。

　　CADSIL

　　對於常染色體顯性遺傳病合並皮質下梗死和白質腦病（cerebral artosomal dominantarteriopath with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADSIL），Tournier Lasserve等對兩個不相關的加西進行基因連鎖分析發現，CADSIL定位於19q12染色體異常。用微笑衛星標誌物進一步將定位局限到2cM的區域。以後，Notch3基因突變被確認為CADSIL的病因。CADSIL的診斷標準：①有明確的三代遺傳史；②中年起病；③臨床以反複發作的腦血管事件，頭痛、進行性癡呆以及情緒失調為主要症狀；④影像學以白質疏鬆、萎縮和多發性腦梗塞為主要特點；⑤排除高血壓動脈硬化性腦病和澱粉樣變性血管病、糖尿病；⑥皮膚活檢發現GOM；⑦基因分析可確定診斷。

　　（本文根據大會報告整理）