張在強 教授

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腦小血管病發病機製 

　　6月29日，在2012天壇國際腦血管病會議小血管病論壇上，首都醫科大學附屬北京天壇醫院張在強教授向與會者講解了腦小血管病病理生理分型和特征。

　　腦小血管病由於數量多、位置特殊，越來越引起了人們的廣泛關注。小血管病常見的問題有：動脈硬化、腦澱粉樣血管病、遺傳相關性血管病和炎症或免疫介導性血管炎。導致動脈硬化的原因主要有高血壓、糖尿病、高齡。腦澱粉樣血管病導致澱粉樣沉積。遺傳相關性血管病，如伴皮質下梗死和腦白質病的常染色體隱性遺傳性腦動脈病CARASIL，常染色體顯性遺傳性視網膜血管病伴有白質腦病（AD-RVLC），COL4A1卒中綜合征，線粒體腦肌病（MELAS），Fabry病。炎症或免疫介導性血管炎包括，壞死性血管炎，過敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎、皮膚白細胞破碎性血管炎，原發性中樞神經係統血管炎，原發性中樞性神經係統血管炎，Sneddon綜合征、Susac綜合征，結締組織病相關的血管炎，感染相關的血管炎。

　　病理生理改變

　　無論是哪種原因引起的小血管病變，都會導致兩種類型的腦小血管病：一種是彌漫性微動脈病，另一種是較大的動脈病，主要發生在穿支動脈起始部或近端。彌漫性微動脈病會導致玻璃樣變，內皮細胞、基底膜、平滑肌細胞、膠原蛋白缺陷，多發性微小梗死和白質疏鬆。較大的動脈病會導致微粥瘤和單個或數個較大的腔隙性梗死灶出現。

　　腦白質病變的機製

　　主要有兩種機製：一是慢性低灌注：PET、SPECT，白質病變區域和正常外表的白質區域CBF減少；二是腦血管自動調節能力障礙：血腦屏障通透性增高，血漿蛋白成分滲漏進入血管壁和周圍腦實質。

　　病理改變

　　病理改變主要包括，腔隙性腦梗死、白質病變、微梗死、細胞凋亡（少突膠質細胞、血管壁細胞）、血管密度減少。影像學改變包括，腦白質疏鬆、腔隙性腦梗死、多發性微出血、血管周圍間隙和微梗死。腦白質病變依據改良的Fazekas評分，分為輕、中、嚴重3個等級；腔隙性梗死灶體積為0.2～15mm³大小，通常為多灶性，多數在2～5個，分布部位為，豆狀核、丘腦、額葉白質、橋腦、基底節、內囊和尾狀核；微出血是小血管病非常重要的特征。

　　臨床表現

　　主要表現為腔隙綜合征和腦白質疏鬆綜合征。腔隙綜合征主要特征是經典的腔隙綜合征，如純運動型偏癱、純感覺綜合征、感覺運動綜合征、共濟失調偏癱和構音障礙；不典型腔隙綜合征為，構音障礙伴有中樞性麵癱、孤立的構音障礙、孤立的偏側共濟失調和偏側舞蹈、偏側投擲運動。腦白質疏鬆綜合征的特點包括：認知能力，如初期為執行功能下降、注意力不集中，逐漸為皮層下型輕度認知損害，最後發展為皮層下血管性癡呆；情緒，表現為抑鬱症狀、抑鬱症；膀胱功能，表現為尿失禁；步態，如帕金森樣步態；假性球麻痹，表現為吞咽困難、構音障礙、強哭強笑；日常生活功能，表現為IADL和BADL評估改變，至完全喪失自主能力。

　　（本文根據大會報告整理）