原發性中樞神經係統淋巴瘤（PCNSL）較少見，但近年來發病率逐年上升，因病變部位特殊，診斷困難，容易誤診，療效較差，患者預後不良。本文將通過一例典型的病例介紹，對PCNSL的臨床特點和診治要點進行闡述。

　　病例簡介

　　患者，男，37歲，主因“頭暈，頭痛，走路不穩4個月，失明失聰1個月”入院。

　　患者4個月前無明顯誘因出現頭暈，間斷頭痛，顳部為主，逐漸加重，並出現走路不穩、耳鳴、右耳聽力下降。1個月前右眼失明，右耳失聰，左耳聽力明顯下降，顏麵麻木，遂來我院就診。

　　體格檢查

　　神清，語利，淺表淋巴結未觸及，雙肺未聞及音，心率60次/分，律齊，腹軟，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。神經專科查體示右眼顳下視野缺損, 右側瞳孔直徑5 mm，右側直接、間接對光反射遲鈍，右眼眼動受限，雙耳粗測聽力下降，右耳聽力為0，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常，右側麵部針刺覺減退，雙側巴氏征陰性，步態蹣跚。

　　影像學檢查

　　CT示右顳皮層、右側環池內密度增高（圖1）；磁共振成像（MRI）示右顳、雙側橋臂可見片狀稍長T1、長T2信號影，累及腦幹，L1~5椎體水平圓錐可見片狀長T2異常信號影（圖2），注藥後右顳、雙側橋臂、雙側內聽道內、第四腦室出口可見片狀強化影，邊界模糊，腦幹表麵可見線樣強化影，L1~5椎體水平椎管內可見片狀強化影；正電子發射體層攝影（PET-CT）示右側頂葉、雙側顳葉、大腦腳、垂體、小腦見多發片狀及結節狀高密度區，放射性濃聚明顯，腰3~4段水平脊位見放射性濃聚（圖3）。

　　初步診斷

　　顱內多發性占位，性質待查，中樞神經係統淋巴瘤?

　　確診檢查

　　顱內占位通常需要手術或立體定向活檢取得病理學證據，再確定診斷，指導下一步治療。由於該患者一般情況較差，無法耐受神經外科手術及立體定向活檢，不能確診，對家屬及醫生來說，貿然化療風險過大。如何進行下一步診療成為擺在醫生麵前的難題，我們決定先行腦脊液細胞學及免疫分型檢查，以最大限度減少損傷，降低風險。

　　腦脊液塗片見惡性淋巴細胞，免疫組化見大量白細胞，淋巴細胞比例99%，單核細胞比例1%，腫瘤細胞陽性。激活淋巴細胞、激活單核細胞、漿細胞均為陰性。免疫組化示CD20++、CD79a++、CD4-、Ki67陽性比例大於50%。符合B細胞型淋巴瘤診斷，免疫分型支持彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）。另外，未發現其他部位淋巴瘤證據。

　　確診為“原發性中樞神經係統淋巴瘤（PCNSL）”。

　　治療

　　經大劑量甲氨蝶呤（HD-MTX，3.5 g/m2）化療2個療程及多次MTX及阿糖胞苷（Ara-C）鞘內注射治療，患者聽力及視力基本恢複，腦脊液細胞塗片及免疫分型未見淋巴瘤細胞，MRI檢查顱內占位明顯縮小（圖4）。

　　PCNSL的臨床表現與診斷

　　PCNSL是指發生於腦、脊髓、眼或軟腦膜的高度惡性淋巴瘤，約95%為成熟的非霍奇金B細胞淋巴瘤。流行病學數據顯示，近年來PCNSL的發病率明顯上升，而發病率的增長並不能完全歸因於診斷技術的發展及人群平均壽命的延長，可能是病例數真正增多所致。PCNSL經治療後完全緩解（CR）率和長期生存率均較低、預後欠佳。為了提高PCNSL的診治水平，近年來對其臨床特征、影像學表現、組織病理、免疫表型、分子標誌及治療等諸多方麵的研究均有很大進展。

　　臨床特征

　　PCNSL占腦腫瘤的3%，好發於50~70歲，起病較快，起病至就診時間多在3個月以內。PCNSL主要表現為精神狀態的改變，顱內壓增高如頭痛、惡心嘔吐及視乳頭水腫以及局部壓迫症狀，包括癲癇、記憶力減退、行走不穩、視物模糊、視野障礙、言語模糊及輕偏癱。除了腦部受累，還有10%~20%患者眼部受累，表現為視物模糊或訴有“漂浮物”。

　　影像學表現

　　MRI 病變特點為T1WI呈等或稍低信號，T2WI 呈稍低、等或高信號，病變局限，邊緣不規則，90%病變周圍伴有不同程度的水腫，增強後腫瘤明顯均勻一致增強是本病的特點，這是因為血腦屏障的破壞使對比劑滲透到細胞外間隙所致。

　　60%~70%患者的腫瘤為單發病灶，80%~90%患者的病灶位於幕上。免疫缺陷患者的表現與免疫功能正常患者有所不同，前者MRI可見多發病灶呈環狀強化，且幾乎均伴有多係統損害。

　　灌注加權成像（PWI） PWI可準確反映腫瘤血管生成的程度。淋巴瘤是一類缺乏血管的腫瘤，故PWI特征性的表現為腫瘤對比增強明顯，但血流灌注量卻不明顯增加，而通透性明顯增加，可與高級別神經上皮腫瘤相鑒別。

　　彌散加權成像（DWI）和表觀彌散係數（ADC） DWI和ADC受腫瘤細胞特性影響，如核漿比大及腫瘤細胞密集、細胞外間隙小等原因使彌散減少，DWI呈高信號影，ADC為等信號或低信號。PCNSL的ADC值低於高級別神經膠質腫瘤。

[未完待續，接《原發性中樞神經係統淋巴瘤1例2》]