江陰確診一例極罕見PEMOS綜合征病例

作者:通訊員倪中建 張 祥 記者程守勤 來源:醫學論壇網 日期:13-03-05

  日前,江蘇省江陰市人民醫院確診一例以多次急性缺血性腦卒中為主要表現的PEMOS綜合征病例。經查閱文獻,此類病例國內迄今未見報道。

  據介紹,該男性患者今年56歲,患有原發性腎上腺皮質功能減退症半年,2012年5月因言語不清一周入院,頭顱MRI檢查明確診斷為腦梗死,給予擴容、抗血小板聚集、藥物保護血管及激素替代等治療,症狀緩解出院。數月後又兩次出現言語不清伴左側肢體無力,再次入院檢查發現,右側額葉及顳葉片狀急性梗死,頭頸CTA檢查提示右側頸內動脈、大腦中動脈M1段狹窄,右側大腦中動脈閉塞,B超檢查提示肝脾腫大,心包、胸腔、腹腔、盆腔積液。患者全身浮腫,低蛋白血症,甲狀腺功能減退,全身皮膚色素沉著,唇部、肘部、手指關節處尤為明顯,手指指甲蒼白,四肢中度凹陷性浮腫,左側中樞性麵舌癱,四肢痛覺減退。該院神經內科、內分泌科、血液科專家仔細分析病情和查閱文獻,結合骨穿、肌電圖、免疫球蛋白檢查結果,很快排除其他疾病,最後確定為PEOMS綜合征。

  該院神經內科副主任朱祖福副教授介紹,POEMS綜合征是一種病因未明的伴有神經、內分泌、血液、消化、皮膚和腎髒等多係統損害的綜合征,為非常少見的與漿細胞瘤或漿細胞增生有關的疾病,發病率低,極易漏診誤診,死亡率高,往往死於多係統衰竭,該病合並腦梗死鮮見,而以多次急性缺血性腦卒中為主要表現的PEMOS綜合征,國內迄今未見報道。目前,該病在醫學界尚無標準的治療方案。

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