中樞神經係統原發性血管炎(PACNS)是一種罕見的特發性CNS血管炎。目前關於PACNS的相關認識主要由小樣本回顧性研究得出。大樣本多中心前瞻性登記研究有助於深入了解罕見疾病。
PACNS的注冊研究旨在更好了解PACNS的臨床特點、影像學表現、組織病理學、治療和預後。I-SPACE是一項國際性多中心前瞻性注冊研究,過去一年中由醫師診斷的PACNS(Calabrese與Mallek診斷標準)成人患者將被納入研究。基線臨床資料和研究結果,以及治療幹預、並發症及複發情況將通過標準化網絡病例報告形式進行采集。
血管造影、神經影像和組織病理學相關結果將進行中心評閱。同時也將探討新型血管壁成像技術。該研究將包括20多個國際性中心,每年將納入約20例患者(持續時間5年以上,總計≥100例患者),同時對患者進行1年以上的隨訪。
I-SPACE數據將有助於對目前有關於PACNS臨床、放射影像學和組織病理學表現的相關認識進行重新評估,並有可能提供最佳治療方案。如欲加入I-SPACE,可通過電子郵件與作者聯係(sylanthier@gmail.com)。
該研究由加拿大蒙特利爾大學研究者J. Kovitz-Lensch在歐洲卒中會議2010報告。
原文鏈接:International Study of Primary Angiitis of the CEntral nervous system (I-SPACE): a proposal.