磁共振引導聚焦超聲手術(MRgFUS)是近年來發展起來的一種治療原發性震顫(ET)的手術,高強度聚焦超聲用於在丘腦腹側中間核(VIM)形成熱凝病變。對ET患者進行的一項假對照試驗表明,在3個月的隨訪中,治療組的手震顫評分提高了47%,12個月時相對持續的獲益為40%。然而,在一組患者中,震顫在一個可變的時間段後複發,通常為1-2年。本文報告一例71歲右利手男性患者,在成功進行MRgFUS手術後出現複發性震顫,為確定下一步的手術策略而轉診。在進一步的臨床評估中,發現該病例有功能性震顫。本文發表在《神經病學,神經外科學和精神病學雜誌》上(Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry)
震顫發生在我們評估之前20年。發病六年後,患者需要普萘洛爾治療。15年後,震顫進一步惡化,頭部和聲帶也受到影響。錄像是在獲得患者簽字同意後拍攝的。由於他的震顫嚴重,也影響了他進行日常活動的能力,如書寫和使用器皿,他接受了左側VIM的MRgFUS檢查。由於病灶周圍水腫導致的步態共濟失調使手術變得複雜,經過2年的地塞米鬆治療,持續數月的右手震顫初步完全消退後,他報告了震顫的逐漸複發,嚴重程度接近其術前狀態。
檢查時,他頭部、聲帶和下巴都有震顫。右半身可見感覺喪失和錐體征,無無力。他的步態很寬,右腳呈張力障礙姿勢。未發現其他小腦或帕金森病體征。他隻是左手有輕微的靜止性震顫。與功能性震顫相一致的體征很明顯,如非典型螺旋圖、娛樂性和抑製性。為了進一步確認診斷,進行了一項電生理學研究,其結果與ET和疊加功能性震顫一致。4-5次交替節奏爆發, 記錄上肢的震顫,僅在保持姿勢時出現。研究表明,在5磅的載荷下,震顫幅度增加,震顫得到瞬時抑製。研究還顯示,在3點和5點用對側手輕拍時,震顫頻率改變。臨床和電生理檢查結果符合實驗室支持的功能性震顫標準。已通知患者,不建議進行其他手術。隨訪MRgFUS術後一年,患者的功能性震顫保持不變,臨床無改善。
震顫是功能性運動障礙(FMD)最常見的表現,在一項研究中,42%的FMD患者出現動作震顫。功能性震顫的特點是拮抗性肌肉協同活動、娛樂性和抑製性,以及負荷時震顫的增加。先前有報道稱,在成功的腦深部刺激(DBS)後,由於不同的適應症,包括功能性震顫的發展,出現了FMD。研究證明,在MRgFUS治療後,FMD也可能發生。在已知神經診斷的個體中,FMD的發生很常見,類似於癲癇患者中出現的心因性非癲癇事件。
雖然所有報告的MRgFUS後震顫複發的病例都被認為是非功能性的,但該病例和以前的文獻表明,成功的MRgFUS後發生功能性震顫是治療醫生應積極調查的一種可能情況。FMD是進行DBS的禁忌症,盡管未能認識到這一診斷導致進行了不必要的DBS手術,但沒有臨床改善。但對於避免進一步不必要的侵入性治療至關重要。