原發性進行性失語症(PPA)是一種以言語和/或語言障礙為最顯著特征的神經退行性綜合征。先前的研究表明，PPA患者存在書寫障礙，不同PPA變異體的書寫障礙表型各不相同。在說英語的PPA患者中，最常見的書寫障礙錯誤是表層和語音書寫障礙。表麵書寫障礙患者由於無法獲得正字法全詞形式(即詞彙路徑)，通常基於字形-音素對應(即亞詞彙途徑)拚寫單詞;表麵書寫障礙通常會產生語音上看似合理的拚寫錯誤，並且最常出現在語義變體PPA(SvPPA)個體中。相反，語音書寫障礙被認為是語音路徑的選擇性損傷的產物，語音路徑將音素與亞詞彙水平上的相應拚寫符號聯係在一起。由於詞彙路徑保持不變，這些人保留了拚寫現有規則和不規則單詞的能力，但在拚寫缺乏詞彙表征的假詞時遇到了困難。據報道，非流利/無語法PPA(NfvPPA)和對數變體PPA(LvPPA)都表現出語音書寫困難，前者比可能的錯誤更容易出現語音上不可信的錯誤。另一種不常討論的書寫困難模式是由於拚寫工作記憶惡化而發生的字形緩衝障礙。它通常顯示與長度相關的字母省略、替換和添加。很少有病例報告描述了所有三種PPA變異體的字形緩衝障礙，盡管很少被描述為主要的書寫困難類型。

迄今為止，關於PPA的文獻大多涉及說英語的人。專門由講英語的PPA個人產生的語言症狀的跨語言有效性一直沒有得到充分的理解，特別是在其他語言具有明顯的語言特征的情況下。一個典型的例子是漢語的正字法係統。英語單詞依賴字母表來構建單詞並提供語音表示，而漢語采用由筆畫(例如，一和丿)和部首(即，具有語義和/或語音信息的圖形單位，例如，氵和工)來形成正字符號的象形文字。

中文標誌通常指漢字，而現代漢語單詞通常以兩個或兩個以上字符的複合詞形式存在(例如，單詞計算機“電腦”由字符電子“電”和大腦“腦”組成)。現代漢字主要由具有兩個或兩個以上部首的複合字組成，通常是一個語義部首和一個拚音部首，通常被稱為義音複合字。然而，有相當一部分漢字要麼是物體的圖形描述(即，象形字，如表示太陽的象形字)，要麼是抽象的概念(即，表意字，如表示三的表意字)，或者是沒有音部首的複合字(例如，日)。“印”代表印章)。這些字符的正字法結構不攜帶語音信息;因此，它們的發音不能被次要地解碼。即使是具有音部首的複合字，也隻有1939%的義聲複合字的讀音與其音部首相似。因此，漢語通常被認為是弱形音素對應關係。此外，漢字通常具有豐富的同音字，平均每個字約有15個同音字。現代漢語通常采用雙音節/兩字詞形式，以減少兼容單詞的數量(例如，當“太陽”與“花”配對形成“向日葵”時，發音/ˈFlaʊ.ɚz/很容易辨認為“花”而不是“麵粉”)。此外，現代漢字存在於16種以上的部首空間構形中，每個字的筆畫數由1到64不等。

鑒於拚寫結構的巨大差異，研究假設PPA患者的書寫困難模式在使用英語和漢語的人中有所不同。事實上，少數描述中國PPA患者書寫困難的案例報告揭示了在英語使用者中較少描述的拚寫錯誤，特別是同音字錯誤、拚寫相似錯誤和複合詞錯誤的顛倒。雖然具有啟發性，但這些案例報告主要提供了隻涉及PPA變體之一的印象性發現。到目前為止，大多數初級進行性失語症(PPA)文獻都是以英語使用者為基礎的。自然，不同於英語的語言特征，如標誌書寫係統，沒有得到充分的研究。

根據正字法加工的認知結構和三種PPA變體特有的神經解剖學變化，近日，一項發表在Neurology上的研究推測：(I)中國svPPA患者由於詞彙-語義知識缺失而出現的語音似然錯誤的發生率更高;(Ii)由於視覺空間障礙，正字法相似錯誤在中國lvPPA患者中更為普遍;(Iii)nfvPPA中國人通常會出現繼發於執行功能障礙的複合詞錯誤。該研究的特點是用中文書寫的PPA患者的書寫困難表型，並探討其在PPA變種分類中的診斷價值。

方法：本研究從舊金山、香港和台灣招募了40名PPA參與者和20名認知正常的參與者。我們使用PPA漢語評估(CLAP)60字正字法聽寫測試來測量聽寫準確性，並檢查研究組中各種書寫錯誤的發生情況。還進行了基於體素的形態計量學分析，以確定與聽寫準確性和書寫錯誤發生率相關的灰質區域。

結果：

所有PPA組產生的準確書寫反應都明顯低於對照組，並且不同PPA變體之間的聽寫準確性沒有顯著差異。

在CLAP正字法聽寫任務中，以36分(滿分60分)為切分，該測驗識別中國PPA受試者與對照組的敏感度和特異度分別為90%和95%。

除字頻效應外，svPPA和lvPPA組的同音字密度和筆劃數也影響聽寫的準確性。

聽寫的準確性與左腦腹側顳葉皮質的體積變化相關，這些區域被認為是拚寫長期記憶的關鍵區域。

語義變異PPA的個體在詞彙水平上經常出現語音似是而非的錯誤;對數變異PPA患者在視覺和筆劃錯誤上具有更高的優勢;不流利/無語法變異PPA患者通常表現為複合詞和部首錯誤。

發音錯誤、視覺錯誤和複合詞錯誤的發生率分別與雙側顳區、左側顳枕區和雙側眶前回的皮質體積呈負相關。

討論：

研究結果表明，正字法聽寫任務在漢語使用者中作為篩選工具和PPA分類指標的潛在作用。每個PPA變種都有特定的中文書寫困難表型，這些表型與以前在英國PPA患者中報道的不同，突顯了語言多樣性在PPA中的重要性。